முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் என்றால் என்ன?

உள்ளடக்கம்

• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் அறிகுறிகள்
• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் நிலைகள்
• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸுக்கு என்ன காரணம்?
• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸிற்கான ஆபத்து காரணிகள்
• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் சிகிச்சை விருப்பங்கள்
• அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க மருந்துகள்
• JAK தடுப்பான்கள்
• ஸ்டெம் செல் மாற்று
• கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு
• இரத்தமாற்றம்
• அறுவை சிகிச்சை
• தற்போதைய மருத்துவ பரிசோதனைகள்
• வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள்
• அவுட்லுக்
• எடுத்து செல்

பிரைமரி மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் (எம்.எஃப்) என்பது ஒரு அரிய புற்றுநோயாகும், இது எலும்பு மஜ்ஜையில் ஃபைப்ரோஸிஸ் எனப்படும் வடு திசுக்களை உருவாக்குகிறது. இது உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜை சாதாரண அளவு இரத்த அணுக்களை உருவாக்குவதைத் தடுக்கிறது.

முதன்மை எம்.எஃப் என்பது ஒரு வகை இரத்த புற்றுநோய். செல்கள் அடிக்கடி பிரிக்கும்போது அல்லது அவை அடிக்கடி இறக்காதபோது ஏற்படும் மூன்று வகையான மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாம்களில் (எம்.பி.என்) இது ஒன்றாகும். மற்ற எம்.பி.என் களில் பாலிசித்தெமியா வேரா மற்றும் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைட்டீமியா ஆகியவை அடங்கும்.

முதன்மை எம்.எஃப் நோயைக் கண்டறிய மருத்துவர்கள் பல காரணிகளைப் பார்க்கிறார்கள். எம்.எஃப் நோயைக் கண்டறிய நீங்கள் இரத்த பரிசோதனை மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி பெறலாம்.

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் அறிகுறிகள்

நீங்கள் பல ஆண்டுகளாக எந்த அறிகுறிகளையும் அனுபவிக்கக்கூடாது. எலும்பு மஜ்ஜையில் வடு மோசமடைந்து இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தியில் தலையிடத் தொடங்கிய பின்னரே அறிகுறிகள் படிப்படியாக ஏற்படத் தொடங்குகின்றன.

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சோர்வு
• மூச்சு திணறல்
• வெளிறிய தோல்
• காய்ச்சல்
• அடிக்கடி தொற்று
• எளிதான சிராய்ப்பு
• இரவு வியர்வை
• பசியிழப்பு
• விவரிக்கப்படாத எடை இழப்பு
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
• அடிக்கடி மூக்கு இரத்தம்
• இடது பக்கத்தில் அடிவயிற்றில் முழுமை அல்லது வலி (விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலால் ஏற்படுகிறது)
• கல்லீரல் செயல்பாட்டில் சிக்கல்கள்
• அரிப்பு
• மூட்டு அல்லது எலும்பு வலி
• கீல்வாதம்

எம்.எஃப் உள்ளவர்கள் பொதுவாக மிகக் குறைந்த அளவிலான இரத்த சிவப்பணுக்களைக் கொண்டுள்ளனர். அவர்களிடம் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையும் மிக அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கலாம். வழக்கமான முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையைத் தொடர்ந்து வழக்கமான பரிசோதனையின் போது மட்டுமே இந்த முறைகேடுகளை உங்கள் மருத்துவர் கண்டறிய முடியும்.

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் நிலைகள்

மற்ற வகை புற்றுநோய்களைப் போலன்றி, முதன்மை எம்.எஃப் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட நிலைகளைக் கொண்டிருக்கவில்லை. உங்களை குறைந்த, இடைநிலை அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள குழுவாக வகைப்படுத்த உங்கள் மருத்துவர் அதற்கு பதிலாக டைனமிக் இன்டர்நேஷனல் ப்ரோக்னாஸ்டிக் ஸ்கோரிங் சிஸ்டத்தை (டிஐபிஎஸ்எஸ்) பயன்படுத்தலாம்.

நீங்கள் என்பதை அவர்கள் கருத்தில் கொள்வார்கள்:

• ஒரு டெசிலிட்டருக்கு 10 கிராமுக்கும் குறைவான ஹீமோகுளோபின் அளவு உள்ளது
• 25 × 10 ஐ விட அதிகமான வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் கொண்டிருங்கள்⁹ லிட்டருக்கு
• 65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்
• 1 சதவிகிதத்திற்கு சமமான அல்லது குறைவான குண்டு வெடிப்பு செல்களைக் கொண்டிருக்கும்
• சோர்வு, இரவு வியர்வை, காய்ச்சல் மற்றும் எடை இழப்பு போன்ற அறிகுறிகளை அனுபவிக்கவும்

மேலே உள்ளவை எதுவும் உங்களுக்கு பொருந்தாது என்றால் நீங்கள் குறைந்த ஆபத்து என்று கருதப்படுகிறீர்கள். இந்த அளவுகோல்களில் ஒன்று அல்லது இரண்டைச் சந்திப்பது உங்களை இடைநிலை-ஆபத்து குழுவில் சேர்க்கிறது. இந்த அளவுகோல்களில் மூன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றைச் சந்திப்பது உங்களை அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் சேர்க்கிறது.

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸுக்கு என்ன காரணம்?

MF க்கு என்ன காரணம் என்பதை ஆராய்ச்சியாளர்கள் சரியாக புரிந்து கொள்ளவில்லை. இது பொதுவாக மரபணு ரீதியாக மரபுரிமையாக இல்லை. அதாவது, உங்கள் பெற்றோரிடமிருந்து இந்த நோயைப் பெற முடியாது, அதை உங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்ப முடியாது, இருப்பினும் எம்.எஃப் குடும்பங்களில் இயங்க முனைகிறது. உயிரணுக்களின் சமிக்ஞை பாதைகளை பாதிக்கும் வாங்கிய மரபணு மாற்றங்களால் இது ஏற்படக்கூடும் என்று சில ஆராய்ச்சி கூறுகிறது.

எம்.எஃப் உள்ளவர்களுக்கு ஜானஸ்-தொடர்புடைய கைனேஸ் 2 (JAK2) இது இரத்த ஸ்டெம் செல்களை பாதிக்கிறது. தி JAK2 எலும்பு மஜ்ஜை சிவப்பு இரத்த அணுக்களை எவ்வாறு உருவாக்குகிறது என்பதில் பிறழ்வு ஒரு சிக்கலை உருவாக்குகிறது.

எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள அசாதாரண இரத்த ஸ்டெம் செல்கள் முதிர்ச்சியடைந்த இரத்த அணுக்களை உருவாக்கி விரைவாக நகலெடுத்து எலும்பு மஜ்ஜையை எடுத்துக்கொள்கின்றன. இரத்த அணுக்களின் உருவாக்கம் வடு மற்றும் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது எலும்பு மஜ்ஜையின் சாதாரண இரத்த அணுக்களை உருவாக்கும் திறனை பாதிக்கிறது. இது வழக்கமாக சாதாரண சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மற்றும் அதிகமான வெள்ளை இரத்த அணுக்களை விட குறைவாகவே விளைகிறது.

ஆராய்ச்சியாளர்கள் MF ஐ பிற மரபணு மாற்றங்களுடன் இணைத்துள்ளனர். எம்.எஃப் உள்ளவர்களில் சுமார் 5 முதல் 10 சதவீதம் பேர் உள்ளனர் எம்.பி.எல் மரபணு மாற்றம். சுமார் 23.5 சதவிகிதத்தினர் கால்ரெடிகுலின் (ஒரு மரபணு மாற்றத்தைக் கொண்டுள்ளனர்)CALR).

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸிற்கான ஆபத்து காரணிகள்

முதன்மை எம்.எஃப் மிகவும் அரிதானது. இது அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு 100,000 பேருக்கும் சுமார் 1.5 பேருக்கு மட்டுமே நிகழ்கிறது. இந்த நோய் ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரையும் பாதிக்கும்.

சில காரணிகள் முதன்மை எம்.எஃப் பெறுவதற்கான நபரின் அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும், அவற்றுள்:

• 60 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்
• பென்சீன் மற்றும் டோலுயீன் போன்ற பெட்ரோ கெமிக்கல்களுக்கு வெளிப்பாடு
• அயனியாக்கும் கதிர்வீச்சின் வெளிப்பாடு
• ஒரு JAK2 மரபணு மாற்றம்

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ் சிகிச்சை விருப்பங்கள்

உங்களிடம் MF அறிகுறிகள் ஏதும் இல்லை என்றால், உங்கள் மருத்துவர் உங்களை எந்த சிகிச்சையிலும் ஈடுபடுத்தாமல், வழக்கமான சோதனைகள் மூலம் உங்களை கவனமாக கண்காணிக்கலாம். அறிகுறிகள் தொடங்கியதும், அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பதும், உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதும் சிகிச்சையின் நோக்கமாகும்.

முதன்மை மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் சிகிச்சை விருப்பங்களில் மருந்துகள், கீமோதெரபி, கதிர்வீச்சு, ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, இரத்தமாற்றம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க மருந்துகள்

சோர்வு மற்றும் உறைதல் போன்ற அறிகுறிகளுக்கு சிகிச்சையளிக்க பல மருந்துகள் உதவும்.

ஆழமான சிரை இரத்த உறைவு (டி.வி.டி) அபாயத்தைக் குறைக்க உங்கள் மருத்துவர் குறைந்த அளவிலான ஆஸ்பிரின் அல்லது ஹைட்ராக்ஸியூரியாவை பரிந்துரைக்கலாம்.

MF உடன் இணைக்கப்பட்ட குறைந்த சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை (இரத்த சோகை) சிகிச்சையளிப்பதற்கான மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை
• ப்ரெட்னிசோன் போன்ற ஸ்டெராய்டுகள்
• தாலிடோமைடு (தாலோமிட்)
• lenalidomide (ரெவ்லிமிட்)
• எரித்ரோபொய்சிஸ் தூண்டுதல் முகவர்கள் (ESA கள்)

JAK தடுப்பான்கள்

JAK தடுப்பான்கள் MF அறிகுறிகளின் செயல்பாட்டைத் தடுப்பதன் மூலம் சிகிச்சையளிக்கின்றன JAK2 மரபணு மற்றும் JAK1 புரதம். ருக்சோலிடினிப் (ஜகாபி) மற்றும் ஃபெட்ராடினிப் (இன்ரெபிக்) ஆகியவை இடைநிலை-ஆபத்து அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள எம்.எஃப். க்கு சிகிச்சையளிக்க உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகத்தால் (எஃப்.டி.ஏ) அங்கீகரிக்கப்பட்ட இரண்டு மருந்துகள். மருத்துவ பரிசோதனைகளில் தற்போது பல JAK தடுப்பான்கள் பரிசோதிக்கப்படுகின்றன.

ருக்சோலிடினிப் மண்ணீரல் விரிவாக்கத்தைக் குறைப்பதாகவும், வயிற்று அச om கரியம், எலும்பு வலி மற்றும் அரிப்பு போன்ற பல எம்.எஃப் தொடர்பான அறிகுறிகளைக் குறைப்பதாகவும் நிரூபிக்கப்பட்டுள்ளது. இது இரத்தத்தில் உள்ள அழற்சி-சார்பு சைட்டோகைன்களின் அளவையும் குறைக்கிறது. இது சோர்வு, காய்ச்சல், இரவு வியர்வை மற்றும் எடை இழப்பு உள்ளிட்ட எம்.எஃப் அறிகுறிகளை எளிதாக்க உதவும்.

ருக்ஸோலிடினிப் வேலை செய்யாதபோது ஃபெடரடினிப் பொதுவாக வழங்கப்படுகிறது. இது மிகவும் வலுவான JAK2 தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தடுப்பானாகும். இது என்செபலோபதி எனப்படும் தீவிரமான மற்றும் ஆபத்தான மூளை பாதிப்புக்கு ஒரு சிறிய ஆபத்தை கொண்டுள்ளது.

ஸ்டெம் செல் மாற்று

ஒரு அலோஜெனிக் ஸ்டெம் செல் மாற்று (ASCT) என்பது MF க்கு ஒரே உண்மையான சாத்தியமான சிகிச்சையாகும். எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது ஆரோக்கியமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து ஸ்டெம் செல்களை உட்செலுத்துவதைப் பெறுகிறது. இந்த ஆரோக்கியமான ஸ்டெம் செல்கள் செயல்படாத ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுகின்றன.

இந்த செயல்முறை உயிருக்கு ஆபத்தான பக்க விளைவுகளுக்கு அதிக ஆபத்தை கொண்டுள்ளது. நீங்கள் ஒரு நன்கொடையாளருடன் பொருந்துவதற்கு முன்பு கவனமாக ஆராயப்படுவீர்கள். ASCT பொதுவாக 70 வயதிற்குட்பட்ட இடைநிலை-ஆபத்து அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள MF உள்ளவர்களுக்கு மட்டுமே கருதப்படுகிறது.

கீமோதெரபி மற்றும் கதிர்வீச்சு

ஹைட்ராக்ஸியூரியா உள்ளிட்ட கீமோதெரபி மருந்துகள் எம்.எஃப் உடன் இணைக்கப்பட்ட விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலைக் குறைக்க உதவும். மண்ணீரல் அளவைக் குறைக்க JAK தடுப்பான்கள் மற்றும் கீமோதெரபி போதுமானதாக இல்லாதபோது கதிர்வீச்சு சிகிச்சையும் சில நேரங்களில் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

இரத்தமாற்றம்

ஆரோக்கியமான இரத்த சிவப்பணுக்களின் இரத்தமாற்றம் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கவும் இரத்த சோகைக்கு சிகிச்சையளிக்கவும் பயன்படுகிறது.

அறுவை சிகிச்சை

விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் கடுமையான அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தினால், உங்கள் மருத்துவர் சில சமயங்களில் மண்ணீரலை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்ற பரிந்துரைக்கலாம். இந்த செயல்முறை ஒரு பிளேனெக்டோமி என்று அழைக்கப்படுகிறது.

தற்போதைய மருத்துவ பரிசோதனைகள்

முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்காக டஜன் கணக்கான மருந்துகள் தற்போது விசாரணையில் உள்ளன. JAK2 ஐத் தடுக்கும் பல மருந்துகள் இதில் அடங்கும்.

எம்.பி.என் ஆராய்ச்சி அறக்கட்டளை எம்.எஃப் க்கான மருத்துவ பரிசோதனைகளின் பட்டியலை வைத்திருக்கிறது. இந்த சோதனைகளில் சில ஏற்கனவே சோதனை தொடங்கியுள்ளன. மற்றவர்கள் தற்போது நோயாளிகளை சேர்த்துக் கொள்கின்றனர். மருத்துவ பரிசோதனையில் சேருவதற்கான முடிவு உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் குடும்பத்தினருடன் கவனமாக எடுக்கப்பட வேண்டும்.

எஃப்.டி.ஏவின் ஒப்புதலைப் பெறுவதற்கு முன்னர் மருந்துகள் நான்கு கட்ட மருத்துவ பரிசோதனைகள் மூலம் செல்கின்றன. சில புதிய மருந்துகள் மட்டுமே தற்போது பக்ரிடினிப் மற்றும் மோமெலோட்டினிப் உள்ளிட்ட மருத்துவ பரிசோதனைகளின் மூன்றாம் கட்டத்தில் உள்ளன.

கட்டம் I மற்றும் II மருத்துவ பரிசோதனைகள் MF உள்ளவர்களில் அறிகுறிகளையும் மண்ணீரல் அளவையும் குறைக்க ஈவெரோலிமஸ் (RAD001) உதவக்கூடும் என்று கூறுகின்றன. இந்த மருந்து இரத்தத்தை உருவாக்கும் உயிரணுக்களில் ஒரு பாதையைத் தடுக்கிறது, இது MF இல் அசாதாரண உயிரணு வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள்

உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லாவிட்டாலும், முதன்மை எம்.எஃப் நோயறிதலைப் பெற்ற பிறகு நீங்கள் உணர்ச்சி ரீதியாக மன அழுத்தத்தை உணரலாம். குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களிடமிருந்து ஆதரவைக் கேட்பது முக்கியம்.

ஒரு செவிலியர் அல்லது சமூக சேவையாளருடனான சந்திப்பு புற்றுநோய் கண்டறிதல் உங்கள் வாழ்க்கையை எவ்வாறு பாதிக்கலாம் என்பது பற்றிய தகவல்களை உங்களுக்கு வழங்க முடியும். உரிமம் பெற்ற மனநல நிபுணருடன் பணிபுரிவது பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் நீங்கள் விரும்பலாம்.

பிற வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள் மன அழுத்தத்தை நிர்வகிக்க உதவும். தியானம், யோகா, இயற்கையின் நடைகள் அல்லது இசையைக் கேட்பது கூட உங்கள் மனநிலையையும் ஒட்டுமொத்த நல்வாழ்வையும் அதிகரிக்க உதவும்.

அவுட்லுக்

முதன்மை எம்.எஃப் அதன் ஆரம்ப கட்டங்களில் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தாது மற்றும் பலவிதமான சிகிச்சைகள் மூலம் நிர்வகிக்கலாம். எம்.எஃப் இன் கண்ணோட்டத்தையும் உயிர்வாழ்வையும் கணிப்பது கடினம். இந்த நோய் சிலருக்கு நீண்ட காலத்திற்கு முன்னேறாது.

ஒரு நபர் குறைந்த, இடைநிலை அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ளாரா என்பதைப் பொறுத்து உயிர்வாழும் மதிப்பீடுகள் இருக்கும். குறைவான ஆபத்து உள்ள குழுவில் உள்ளவர்கள் பொது மக்களாக கண்டறியப்பட்ட முதல் 5 ஆண்டுகளில் இதேபோன்ற உயிர்வாழ்வு விகிதங்களைக் கொண்டிருப்பதாக சில ஆராய்ச்சி கூறுகிறது, அந்த நேரத்தில் உயிர்வாழும் விகிதங்கள் குறையத் தொடங்குகின்றன. அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் உள்ளவர்கள் 7 ஆண்டுகள் வரை உயிர் பிழைத்தனர்.

MF காலப்போக்கில் கடுமையான சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். முதன்மை எம்.எஃப் சுமார் 15 முதல் 20 சதவிகித வழக்குகளில் கடுமையான மைலோயிட் லுகேமியா (ஏ.எம்.எல்) எனப்படும் மிகவும் தீவிரமான மற்றும் கடினமான சிகிச்சையளிக்கும் இரத்த புற்றுநோய்க்கு முன்னேறுகிறது.

முதன்மை MF க்கான பெரும்பாலான சிகிச்சைகள் MF உடன் இணைக்கப்பட்ட சிக்கல்களை நிர்வகிப்பதில் கவனம் செலுத்துகின்றன. இரத்த சோகை, விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல், இரத்த உறைவு சிக்கல்கள், அதிகமான வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அல்லது பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் குறைந்த பிளேட்லெட் எண்ணிக்கையைக் கொண்டிருத்தல் ஆகியவை இதில் அடங்கும். சிகிச்சைகள் சோர்வு, இரவு வியர்த்தல், அரிப்பு தோல், காய்ச்சல், மூட்டு வலி மற்றும் கீல்வாதம் போன்ற அறிகுறிகளையும் நிர்வகிக்கின்றன.

எடுத்து செல்

முதன்மை எம்.எஃப் என்பது உங்கள் இரத்த அணுக்களை பாதிக்கும் ஒரு அரிய புற்றுநோய். புற்றுநோய் முன்னேறும் வரை பலர் முதலில் அறிகுறிகளை அனுபவிக்க மாட்டார்கள். முதன்மை எம்.எஃப்-க்கு ஒரே சாத்தியமான சிகிச்சை ஒரு ஸ்டெம் செல் மாற்று ஆகும், ஆனால் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்கவும், உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் வேறு பல சிகிச்சைகள் மற்றும் மருத்துவ பரிசோதனைகள் நடைபெற்று வருகின்றன.