முதுகெலும்பு தசைக் குறைபாட்டிற்கு என்ன சிகிச்சைகள் உள்ளன?

உள்ளடக்கம்

• பலதரப்பட்ட பராமரிப்பு
• இலக்கு சிகிச்சைகள்
• ஸ்பின்ராசா
• சோல்கென்ஸ்மா
• பரிசோதனை சிகிச்சைகள்
• ஆதரவு சிகிச்சைகள்
• சுவாச ஆரோக்கியம்
• ஊட்டச்சத்து மற்றும் செரிமான ஆரோக்கியம்
• எலும்பு மற்றும் மூட்டு ஆரோக்கியம்
• உணர்ச்சி ஆதரவு
• டேக்அவே

முதுகெலும்பு தசைக் குறைபாடு (எஸ்.எம்.ஏ) என்பது ஒரு அரிய மரபணு நிலை, இதனால் தசைகள் பலவீனமடைந்து வீக்கமடைகின்றன. பெரும்பாலான வகை எஸ்.எம்.ஏ குழந்தைகள் அல்லது இளம் குழந்தைகளில் கண்டறியப்படுகிறது.

எஸ்.எம்.ஏ மூட்டு குறைபாடுகள், உணவளிக்கும் சிரமங்கள் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான சுவாசப் பிரச்சினைகளை ஏற்படுத்தும். எஸ்.எம்.ஏ உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு உதவி இல்லாமல் உட்கார்ந்து, நிற்க, நடக்க அல்லது பிற நடவடிக்கைகளை முடிக்க சிரமப்படலாம்.

எஸ்.எம்.ஏ க்கு தற்போது அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், புதிய இலக்கு சிகிச்சைகள் எஸ்.எம்.ஏ கொண்ட குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களின் பார்வையை மேம்படுத்த உதவும். அறிகுறிகள் மற்றும் சாத்தியமான சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உதவும் துணை சிகிச்சையும் கிடைக்கிறது.

SMA க்கான சிகிச்சை விருப்பங்களைப் பற்றி மேலும் அறிய சிறிது நேரம் ஒதுக்குங்கள்.

பலதரப்பட்ட பராமரிப்பு

SMA உங்கள் குழந்தையின் உடலை வெவ்வேறு வழிகளில் பாதிக்கலாம். அவர்களின் மாறுபட்ட ஆதரவு தேவைகளை நிர்வகிக்க, சுகாதார நிபுணர்களின் பலதரப்பட்ட குழுவை ஒன்றிணைப்பது அவசியம்.

வழக்கமான சோதனைகள் உங்கள் குழந்தையின் சுகாதார குழுவினரின் நிலையை கண்காணிக்கவும், அவர்களின் சிகிச்சை திட்டம் எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகிறது என்பதை மதிப்பிடவும் அனுமதிக்கும்.

உங்கள் பிள்ளை புதிய அல்லது மோசமான அறிகுறிகளை உருவாக்கினால், உங்கள் குழந்தையின் சிகிச்சை திட்டத்தில் மாற்றங்களை அவர்கள் பரிந்துரைக்கலாம். புதிய சிகிச்சைகள் கிடைத்தால் மாற்றங்களையும் அவர்கள் பரிந்துரைக்கலாம்.

இலக்கு சிகிச்சைகள்

எஸ்.எம்.ஏ இன் அடிப்படை காரணங்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க, உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் (எஃப்.டி.ஏ) சமீபத்தில் இரண்டு இலக்கு சிகிச்சை முறைகளுக்கு ஒப்புதல் அளித்துள்ளது:

• nusinersen (Spinraza), இது குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு SMA க்கு சிகிச்சையளிக்க ஒப்புதல் அளிக்கப்பட்டுள்ளது
• onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma), இது 2 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளுக்கு SMA க்கு சிகிச்சையளிக்க ஒப்புதல் அளிக்கப்பட்டுள்ளது

இந்த சிகிச்சைகள் ஒப்பீட்டளவில் புதியவை, எனவே இந்த சிகிச்சையைப் பயன்படுத்துவதன் நீண்டகால விளைவுகள் என்னவென்று நிபுணர்களுக்கு இன்னும் தெரியவில்லை. எஸ்.எம்.ஏ இன் முன்னேற்றத்தை அவை கணிசமாகக் கட்டுப்படுத்தலாம் அல்லது குறைக்கலாம் என்று ஆய்வுகள் தெரிவிக்கின்றன.

ஸ்பின்ராசா

ஸ்பின்ராஸா என்பது சென்சார் மோட்டார் நியூரான் (எஸ்.எம்.என்) புரதம் என அழைக்கப்படும் ஒரு முக்கியமான புரதத்தின் உற்பத்தியை அதிகரிக்க வடிவமைக்கப்பட்ட ஒரு வகை மருந்து. எஸ்.எம்.ஏ உள்ளவர்கள் இந்த புரதத்தை போதுமான அளவு உற்பத்தி செய்ய மாட்டார்கள்.

குழந்தைகளையும் சிகிச்சையைப் பெறும் குழந்தைகளையும் பரிந்துரைக்கும் மருத்துவ ஆய்வுகளின் அடிப்படையில் அங்கீகரிக்கப்பட்ட சிகிச்சையானது, ஊர்ந்து செல்வது, உட்கார்ந்துகொள்வது, உருட்டுவது, நிற்பது அல்லது நடைபயிற்சி போன்ற மேம்பட்ட மோட்டார் மைல்கற்களைக் கொண்டிருக்கலாம்.

உங்கள் குழந்தையின் மருத்துவர் ஸ்பின்ராசாவை பரிந்துரைத்தால், அவர்கள் உங்கள் குழந்தையின் முதுகெலும்பைச் சுற்றியுள்ள திரவத்தில் மருந்துகளை செலுத்துவார்கள். சிகிச்சையின் முதல் இரண்டு மாதங்களில் நான்கு டோஸ் மருந்துகளை வழங்குவதன் மூலம் அவை தொடங்கும். அதன் பிறகு, அவர்கள் ஒவ்வொரு 4 மாதங்களுக்கும் ஒரு டோஸ் கொடுப்பார்கள்.

மருந்துக்கான சாத்தியமான பக்க விளைவுகள் பின்வருமாறு:

• சுவாச நோய்த்தொற்று அதிகரிக்கும் ஆபத்து
• இரத்தப்போக்கு சிக்கல்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கும்
• சிறுநீரக பாதிப்பு
• மலச்சிக்கல்
• வாந்தி
• தலைவலி
• முதுகு வலி
• காய்ச்சல்

பக்க விளைவுகள் சாத்தியமானவை என்றாலும், உங்கள் குழந்தையின் சுகாதார வழங்குநர் மருந்துகளை பரிந்துரைப்பார் என்பதை நினைவில் கொள்ளுங்கள்.

சோல்கென்ஸ்மா

ஜோல்கென்ஸ்மா என்பது ஒரு வகை மரபணு சிகிச்சையாகும், இதில் ஒரு மாற்றியமைக்கப்பட்ட வைரஸ் ஒரு செயல்பாட்டை வழங்க பயன்படுகிறது எஸ்.எம்.என் 1 நரம்பு செல்கள் மரபணு. எஸ்.எம்.ஏ உள்ளவர்களுக்கு இந்த செயல்பாட்டு மரபணு இல்லை.

2 வயதிற்கு உட்பட்ட எஸ்.எம்.ஏ உடன் குழந்தைகளுக்கு மட்டுமே சம்பந்தப்பட்ட மருத்துவ பரிசோதனைகளின் அடிப்படையில் அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்து. சோதனைகளில் பங்கேற்பாளர்கள் சிகிச்சை பெறாத நோயாளிகளுக்கு எதிர்பார்க்கப்படுவதை ஒப்பிடும்போது, ​​தலை கட்டுப்பாடு மற்றும் ஆதரவு இல்லாமல் உட்கார்ந்து கொள்ளும் திறன் போன்ற வளர்ச்சி மைல்கற்களில் குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றங்களைக் காட்டினர்.

ஜோல்கென்ஸ்மா என்பது ஒரு முறை சிகிச்சையாகும், இது நரம்பு (IV) உட்செலுத்துதல் மூலம் நிர்வகிக்கப்படுகிறது.

சாத்தியமான பக்க விளைவுகள் பின்வருமாறு:

• வாந்தி
• அதிகரித்த கல்லீரல் நொதிகள்
• கடுமையான கல்லீரல் பாதிப்பு
• இதய தசை சேதத்தின் அதிகரித்த குறிப்பான்கள்

உங்கள் குழந்தையின் மருத்துவர் சோல்கென்ஸ்மாவை பரிந்துரைத்தால், சிகிச்சையின் முன், போது மற்றும் பின் உங்கள் குழந்தையின் கல்லீரல் ஆரோக்கியத்தை கண்காணிக்க அவர்கள் சோதனைகளை ஆர்டர் செய்ய வேண்டும். சிகிச்சையின் நன்மைகள் மற்றும் அபாயங்கள் பற்றிய கூடுதல் தகவல்களையும் அவர்கள் வழங்க முடியும்.

பரிசோதனை சிகிச்சைகள்

எஸ்.எம்.ஏ-க்காக விஞ்ஞானிகள் பல சாத்தியமான சிகிச்சைகள் படித்து வருகின்றனர், அவற்றுள்:

• risdiplam
• தவிடு
• reldesemtiv
• எஸ்.ஆர்.கே -015

இந்த சோதனை சிகிச்சைகளுக்கு எஃப்.டி.ஏ இன்னும் ஒப்புதல் அளிக்கவில்லை. இருப்பினும், இந்த சிகிச்சையில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றை எதிர்காலத்தில் அமைப்பு அங்கீகரிக்கக்கூடும்.

சோதனை விருப்பங்களைப் பற்றி மேலும் அறிய நீங்கள் விரும்பினால், மருத்துவ பரிசோதனைகள் பற்றி உங்கள் குழந்தையின் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். உங்கள் குழந்தை ஒரு மருத்துவ பரிசோதனையில் பங்கேற்க முடியுமா, மற்றும் சாத்தியமான நன்மைகள் மற்றும் அபாயங்கள் பற்றிய கூடுதல் தகவல்களை உங்கள் சுகாதாரக் குழு உங்களுக்கு வழங்கக்கூடும்.

ஆதரவு சிகிச்சைகள்

SMA க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான இலக்கு சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, அறிகுறிகள் அல்லது சாத்தியமான சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உதவும் பிற சிகிச்சைகளை உங்கள் குழந்தையின் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம்.

சுவாச ஆரோக்கியம்

எஸ்.எம்.ஏ உள்ள குழந்தைகளுக்கு பலவீனமான சுவாச தசைகள் உள்ளன, இது சுவாசிக்க கடினமாக உள்ளது. பலர் விலா குறைபாடுகளையும் உருவாக்குகிறார்கள், இது சுவாசக் கஷ்டங்களை மோசமாக்கும்.

உங்கள் பிள்ளைக்கு ஆழ்ந்த சுவாசம் அல்லது இருமல் இருந்தால், அது அவர்களுக்கு நிமோனியா அபாயத்தை அதிகரிக்கும். இது உயிருக்கு ஆபத்தான நுரையீரல் தொற்று ஆகும்.

உங்கள் குழந்தையின் காற்றுப்பாதைகளை அழிக்கவும், அவர்களின் சுவாசத்தை ஆதரிக்கவும், அவர்களின் சுகாதார குழு பரிந்துரைக்கலாம்:

• கையேடு மார்பு பிசியோதெரபி. ஒரு சுகாதார வழங்குநர் உங்கள் குழந்தையின் மார்பில் தட்டுகிறார் மற்றும் அவர்களின் காற்றுப்பாதைகளில் இருந்து சளியை தளர்த்த மற்றும் அழிக்க பிற நுட்பங்களைப் பயன்படுத்துகிறார்.
• ஓரோனாசல் உறிஞ்சுதல். உங்கள் குழந்தையின் மூக்கு அல்லது வாயில் ஒரு சிறப்பு குழாய் அல்லது சிரிஞ்ச் செருகப்பட்டு அவற்றின் சுவாசப்பாதையில் இருந்து சளியை அகற்ற பயன்படுகிறது.
• இயந்திர உட்செலுத்துதல் / விரிவாக்கம். உங்கள் பிள்ளை ஒரு சிறப்பு இயந்திரத்துடன் இணைந்திருக்கிறார், இது இருமலை உருவகப்படுத்துகிறது.
• இயந்திர காற்றோட்டம். உங்கள் குழந்தையை சுவாசிக்க உதவும் ஒரு சிறப்பு இயந்திரத்துடன் இணைக்க சுவாச முகமூடி அல்லது ட்ரக்கியோஸ்டமி குழாய் பயன்படுத்தப்படுகிறது.

காய்ச்சல் மற்றும் நிமோனியா உள்ளிட்ட தொற்றுநோய்களின் அபாயத்தைக் குறைக்க உங்கள் குழந்தையின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தடுப்பூசி அட்டவணையைப் பின்பற்றுவதும் முக்கியம்.

ஊட்டச்சத்து மற்றும் செரிமான ஆரோக்கியம்

எஸ்.எம்.ஏ குழந்தைகளுக்கு உறிஞ்சுவதையும் விழுங்குவதையும் கடினமாக்குகிறது, இது அவர்களின் உணவளிக்கும் திறனைக் குறைக்கும். இது மோசமான வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்.

எஸ்.எம்.ஏ உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் நாள்பட்ட மலச்சிக்கல், இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் அல்லது தாமதமாக இரைப்பைக் காலியாக்குதல் போன்ற செரிமான சிக்கல்களை சந்திக்க நேரிடும்.

உங்கள் குழந்தையின் ஊட்டச்சத்து மற்றும் செரிமான ஆரோக்கியத்தை ஆதரிக்க, அவர்களின் சுகாதார குழு பரிந்துரைக்கலாம்:

• அவர்களின் உணவில் மாற்றங்கள்
• வைட்டமின் அல்லது தாதுப்பொருட்கள்
• நுரையீரல் உணவு, இதில் ஒரு வயிற்றுக்கு திரவம் மற்றும் உணவை வழங்க ஒரு உணவுக் குழாய் பயன்படுத்தப்படுகிறது
• மலச்சிக்கல், இரைப்பைஉணவுக்குழாய் ரிஃப்ளக்ஸ் அல்லது பிற செரிமான பிரச்சினைகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மருந்துகள்

எஸ்.எம்.ஏ உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் சிறு குழந்தைகள் எடை குறைவாக இருக்கும் அபாயம் உள்ளது. மறுபுறம், எஸ்.எம்.ஏ உடைய வயதான குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் அதிக உடல் எடையுடன் அல்லது உடல் செயல்பாடு குறைவாக இருப்பதால் உடல் பருமன் ஏற்படும் அபாயத்தில் உள்ளனர்.

உங்கள் பிள்ளை அதிக எடையுடன் இருந்தால், அவர்களின் சுகாதார குழு அவர்களின் உணவு அல்லது உடல் செயல்பாடு பழக்கவழக்கங்களில் மாற்றங்களை பரிந்துரைக்கலாம்.

எலும்பு மற்றும் மூட்டு ஆரோக்கியம்

எஸ்.எம்.ஏ உள்ள குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்களுக்கு பலவீனமான தசைகள் உள்ளன. இது அவர்களின் இயக்கத்தை மட்டுப்படுத்தி, கூட்டு சிக்கல்களுக்கு ஆபத்தை விளைவிக்கும்,

• ஒப்பந்தங்கள் எனப்படும் கூட்டு குறைபாடு
• முதுகெலும்பின் அசாதாரண வளைவு, ஸ்கோலியோசிஸ் என அழைக்கப்படுகிறது
• விலா எலும்புக் கூண்டின் விலகல்
• இடுப்பு இடப்பெயர்வு
• எலும்பு முறிவுகள்

அவர்களின் தசைகள் மற்றும் மூட்டுகளை ஆதரிக்கவும் நீட்டவும் உதவ, உங்கள் குழந்தையின் சுகாதார குழு பரிந்துரைக்கலாம்:

• உடல் சிகிச்சை பயிற்சிகள்
• பிளவுகள், பிரேஸ்கள் அல்லது பிற ஆர்த்தோசஸ்
• பிற தோரணை ஆதரவு சாதனங்கள்

உங்கள் பிள்ளைக்கு கடுமையான மூட்டு குறைபாடுகள் அல்லது எலும்பு முறிவுகள் இருந்தால், அவர்களுக்கு அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம்.

உங்கள் பிள்ளை வயதாகும்போது, ​​அவர்களைச் சுற்றிச் செல்ல அவர்களுக்கு சக்கர நாற்காலி அல்லது பிற உதவி சாதனம் தேவைப்படலாம்.

உணர்ச்சி ஆதரவு

கடுமையான உடல்நிலையுடன் வாழ்வது குழந்தைகளுக்கும், அவர்களின் பெற்றோர்களுக்கும் பிற பராமரிப்பாளர்களுக்கும் மன அழுத்தத்தை ஏற்படுத்தும்.

நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளை கவலை, மனச்சோர்வு அல்லது பிற மனநல சவால்களை எதிர்கொண்டால், உங்கள் மருத்துவருக்கு தெரியப்படுத்துங்கள்.

ஆலோசனை அல்லது பிற சிகிச்சைக்காக அவர்கள் உங்களை ஒரு மனநல நிபுணரிடம் பரிந்துரைக்கலாம். SMA உடன் வாழும் நபர்களுக்கான ஆதரவு குழுவுடன் இணைக்க அவர்கள் உங்களை ஊக்குவிக்கக்கூடும்.

டேக்அவே

எஸ்.எம்.ஏ-க்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்றாலும், நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்கவும், அறிகுறிகளைப் போக்கவும், சாத்தியமான சிக்கல்களை நிர்வகிக்கவும் உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன.

உங்கள் குழந்தையின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை திட்டம் அவர்களின் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகள் மற்றும் ஆதரவு தேவைகளைப் பொறுத்தது. கிடைக்கக்கூடிய சிகிச்சைகள் பற்றி மேலும் அறிய, அவர்களின் சுகாதார குழுவுடன் பேசுங்கள்.

எஸ்.எம்.ஏ உள்ளவர்களுக்கு சிறந்த விளைவுகளை ஊக்குவிக்க ஆரம்பகால சிகிச்சை முக்கியமானது.