வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினெமியா பற்றிய 9 கேள்விகள்

உள்ளடக்கம்

• 1. வால்டன்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா குணப்படுத்த முடியுமா?
• 2. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா நிவாரணத்திற்கு செல்ல முடியுமா?
• 3. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வளவு அரிதானது?
• 4. வால்டன்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வாறு முன்னேறுகிறது?
• 5. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா குடும்பங்களில் இயங்குகிறதா?
• 6. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுக்கு என்ன காரணம்?
• 7. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுடன் நீங்கள் எவ்வளவு காலம் வாழ முடியும்?
• 8. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபூலினீமியா மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்ய முடியுமா?
• 9. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
• டேக்அவே

வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (டபிள்யூ.எம்) என்பது ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாவின் ஒரு அரிய வடிவமாகும், இது அசாதாரண வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் அதிகப்படியான உற்பத்தியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

இது மெதுவாக வளர்ந்து வரும் இரத்த அணு புற்றுநோயாகும், இது ஒவ்வொரு ஆண்டும் அமெரிக்காவில் ஒவ்வொரு 1 மில்லியன் மக்களில் 3 பேரை பாதிக்கிறது என்று அமெரிக்க புற்றுநோய் சங்கம் தெரிவித்துள்ளது.

WM சில சமயங்களில் அழைக்கப்படுகிறது:

• வால்டன்ஸ்ட்ரோம் நோய்
• லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா
• முதன்மை மேக்ரோகுளோபுலினீமியா

நீங்கள் WM நோயால் கண்டறியப்பட்டால், நோயைப் பற்றி உங்களுக்கு நிறைய கேள்விகள் இருக்கலாம். புற்றுநோயைப் பற்றி உங்களால் முடிந்தவரை கற்றுக்கொள்வதும் சிகிச்சை முறைகளை ஆராய்வதும் இந்த நிலையை சமாளிக்க உதவும்.

WM ஐ நன்கு புரிந்துகொள்ள உதவும் ஒன்பது கேள்விகளுக்கான பதில்கள் இங்கே.

1. வால்டன்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா குணப்படுத்த முடியுமா?

WM க்கு தற்போது அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், உங்கள் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க உதவும் பல்வேறு சிகிச்சைகள் உள்ளன.

WM நோயால் கண்டறியப்பட்டவர்களின் பார்வை பல ஆண்டுகளாக மேம்பட்டுள்ளது. இந்த வகை புற்றுநோயை நிராகரிப்பதற்கும் புதிய சிகிச்சை முறைகளை உருவாக்குவதற்கும் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் திறனை அதிகரிக்க விஞ்ஞானிகள் தடுப்பூசிகளை ஆராய்ந்து வருகின்றனர்.

2. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா நிவாரணத்திற்கு செல்ல முடியுமா?

WM நிவாரணத்திற்கு செல்ல ஒரு சிறிய வாய்ப்பு உள்ளது, ஆனால் இது வழக்கமானதல்ல. ஒரு சிலருக்கு இந்த நோயை முழுமையாக நீக்குவதை மட்டுமே மருத்துவர்கள் கண்டிருக்கிறார்கள். தற்போதைய சிகிச்சைகள் மறுபிறப்பைத் தடுக்காது.

நிவாரண விகிதங்களில் அதிக தரவு இல்லை என்றாலும், 2016 ஆம் ஆண்டிலிருந்து ஒரு சிறிய ஆய்வில், WM உடன் “R-CHOP விதிமுறை” உடன் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட பின்னர் முழுமையான நிவாரணத்திற்கு சென்றது கண்டறியப்பட்டது.

R-CHOP விதிமுறை பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்கியது:

• rituximab
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு
• vincristine
• doxorubicin
• ப்ரெட்னிசோன்

மேலும் 31 பங்கேற்பாளர்கள் பகுதி நிவாரணத்தை அடைந்தனர்.

இந்த சிகிச்சை, அல்லது மற்றொரு விதிமுறை உங்களுக்கு சரியானதா என்று உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

3. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வளவு அரிதானது?

அமெரிக்க புற்றுநோய் சங்கத்தின் கூற்றுப்படி, ஒவ்வொரு ஆண்டும் WM உடன் அமெரிக்காவில் 1,000 முதல் 1,500 பேர் வரை மருத்துவர்கள் கண்டறியப்படுகிறார்கள். அரிய கோளாறுகளின் தேசிய அமைப்பு இது மிகவும் அரிதான நிலை என்று கருதுகிறது.

WM பெண்களை விட இரண்டு மடங்கு ஆண்களை பாதிக்கிறது. இந்த நோய் வெள்ளை மக்களிடையே இருப்பதை விட கறுப்பின மக்களிடையே குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

4. வால்டன்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வாறு முன்னேறுகிறது?

WM மிகவும் படிப்படியாக முன்னேற முனைகிறது. இது பி லிம்போசைட்டுகள் எனப்படும் சில வகையான வெள்ளை இரத்த அணுக்களை அதிகமாக உருவாக்குகிறது.

இந்த செல்கள் இம்யூனோகுளோபுலின் எம் (ஐ.ஜி.எம்) எனப்படும் ஆன்டிபாடியின் அதிகப்படியான அளவை உருவாக்குகின்றன, இது ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி எனப்படும் இரத்த தடித்தல் நிலையை ஏற்படுத்துகிறது. இது உங்கள் உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்கள் சரியாக செயல்படுவதை கடினமாக்குகிறது.

பி லிம்போசைட்டுகளின் அதிகப்படியான ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களுக்கு எலும்பு மஜ்ஜையில் சிறிய இடத்தை விட்டுச்செல்லும். உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மிகக் குறைவாக இருந்தால் இரத்த சோகை ஏற்படலாம்.

சாதாரண வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் இல்லாததால் உங்கள் உடலுக்கு மற்ற வகை நோய்த்தொற்றுகளை எதிர்த்துப் போராடுவது கடினம். உங்கள் பிளேட்லெட்டுகளும் கைவிடக்கூடும், இது இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

நோய் கண்டறிதலுக்குப் பிறகு சில வருடங்களுக்கு சில அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை.

ஆரம்ப அறிகுறிகளில் இரத்த சோகையின் விளைவாக சோர்வு மற்றும் குறைந்த ஆற்றல் ஆகியவை அடங்கும். உங்கள் விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்களில் கூச்ச உணர்வு மற்றும் உங்கள் மூக்கு மற்றும் ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு இருக்கலாம்.

WM இறுதியில் உறுப்புகளை பாதிக்கலாம், இது கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் மண்டலங்களில் வீக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும். நோயிலிருந்து வரும் ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி மங்கலான பார்வை அல்லது விழித்திரைக்கு இரத்த ஓட்டம் தொடர்பான சிக்கல்களுக்கும் வழிவகுக்கும்.

புற்றுநோயானது மூளைக்கு இரத்த ஓட்டம் மோசமாக இருப்பதாலும், இதயம் மற்றும் சிறுநீரக பிரச்சினைகள் காரணமாகவும் பக்கவாதம் போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

5. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா குடும்பங்களில் இயங்குகிறதா?

விஞ்ஞானிகள் இன்னும் WM ஐப் படித்து வருகின்றனர், ஆனால் பரம்பரை மரபணுக்கள் சிலருக்கு நோயை உருவாக்கும் வாய்ப்புகளை அதிகரிக்கும் என்று அவர்கள் நம்புகிறார்கள்.

இந்த வகை புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 20 சதவீதம் பேர் WM அல்லது அசாதாரண பி செல்களை ஏற்படுத்தும் மற்றொரு நோயுடன் நெருங்கிய தொடர்புடையவர்கள்.

WM நோயால் கண்டறியப்பட்ட பெரும்பாலானவர்களுக்கு இந்த கோளாறின் குடும்ப வரலாறு இல்லை. இது பொதுவாக ஒரு நபரின் வாழ்நாள் முழுவதும் மரபுசார்ந்ததாக இல்லாத செல் பிறழ்வுகளின் விளைவாக நிகழ்கிறது.

6. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுக்கு என்ன காரணம்?

WM க்கு என்ன காரணம் என்பதை விஞ்ஞானிகள் இன்னும் சுட்டிக்காட்டவில்லை. ஒருவரின் வாழ்நாள் முழுவதும் மரபணு, சுற்றுச்சூழல் மற்றும் வைரஸ் காரணிகளின் கலவையானது நோயின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் என்று சான்றுகள் கூறுகின்றன.

சர்வதேச வால்டன்ஸ்ட்ராமின் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா அறக்கட்டளை (ஐ.டபிள்யூ.எம்.எஃப்) படி, MYD88 மரபணுவின் பிறழ்வு வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா கொண்ட 90 சதவீத மக்களில் ஏற்படுகிறது.

சில ஆராய்ச்சிகள் நாள்பட்ட ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் டபிள்யு.எம் ஆகியவற்றுக்கு இடையேயான தொடர்பைக் கண்டறிந்துள்ளன.

தோல், ரப்பர், கரைப்பான்கள், சாயங்கள் மற்றும் வண்ணப்பூச்சுகள் ஆகியவற்றில் உள்ள பொருட்களின் வெளிப்பாடு WM இன் சில சந்தர்ப்பங்களில் ஒரு காரணியாக இருக்கலாம். WM க்கு என்ன காரணங்கள் என்பது குறித்த ஆராய்ச்சி தொடர்ந்து நடைபெற்று வருகிறது.

7. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவுடன் நீங்கள் எவ்வளவு காலம் வாழ முடியும்?

ஐ.டபிள்யூ.எம்.எஃப் படி, WM உள்ளவர்களில் பாதி பேர் நோயறிதலுக்குப் பிறகு 14 முதல் 16 ஆண்டுகள் வரை உயிருடன் இருப்பார்கள் என்று சமீபத்திய ஆய்வுகள் காட்டுகின்றன.

இதைப் பொறுத்து உங்கள் தனிப்பட்ட பார்வை மாறுபடலாம்:

• உங்கள் வயது
• ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம்
• நோய் எவ்வளவு விரைவாக முன்னேறுகிறது

மற்ற வகை புற்றுநோய்களைப் போலன்றி, WM நிலைகளில் கண்டறியப்படவில்லை. அதற்கு பதிலாக, உங்கள் பார்வையை மதிப்பீடு செய்ய மருத்துவர்கள் வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (ஐ.எஸ்.எஸ்.டபிள்யூ.எம்) க்கான சர்வதேச முன்கணிப்பு மதிப்பெண் முறையைப் பயன்படுத்துகின்றனர்.

இந்த அமைப்பு உங்கள் உட்பட பல்வேறு காரணிகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்கிறது:

• வயது
• இரத்த ஹீமோகுளோபின் நிலை
• பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை
• பீட்டா -2 மைக்ரோகுளோபுலின் நிலை
• மோனோக்ளோனல் IgM நிலை

இந்த ஆபத்து காரணிகளுக்கான உங்கள் மதிப்பெண்களின் அடிப்படையில், உங்கள் மருத்துவர் உங்களை குறைந்த, இடைநிலை அல்லது அதிக ஆபத்துள்ள குழுவில் வைக்கலாம், இது உங்கள் பார்வையை நன்கு புரிந்துகொள்ள உதவும்.

குறைந்த ஆபத்து உள்ளவர்களுக்கான 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 87 சதவீதமாகவும், இடைநிலை-ஆபத்து குழு 68 சதவீதமாகவும், அதிக ஆபத்துள்ள குழு 36 சதவீதமாகவும் இருப்பதாக அமெரிக்க புற்றுநோய் சங்கம் தெரிவித்துள்ளது.

இந்த புள்ளிவிவரங்கள் WM நோயால் கண்டறியப்பட்ட மற்றும் ஜனவரி 2002 க்கு முன்னர் சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட 600 பேரின் தரவை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

புதிய சிகிச்சைகள் மிகவும் நம்பிக்கையான பார்வையை வழங்கக்கூடும்.

8. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபூலினீமியா மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்ய முடியுமா?

ஆம். WM நிணநீர் திசுக்களை பாதிக்கிறது, இது உடலின் பல பகுதிகளில் காணப்படுகிறது. ஒரு நபர் நோயைக் கண்டறியும் நேரத்தில், அது ஏற்கனவே இரத்தத்திலும் எலும்பு மஜ்ஜையிலும் காணப்படுகிறது.

பின்னர் அது நிணநீர், கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் வரை பரவுகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், வயிறு, தைராய்டு சுரப்பி, தோல், நுரையீரல் மற்றும் குடல் ஆகியவற்றிலும் WM மெட்டாஸ்டாஸைஸ் செய்யலாம்.

9. வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

WM க்கான சிகிச்சை நபருக்கு நபர் மாறுபடும், மேலும் நோயிலிருந்து அறிகுறிகளை நீங்கள் அனுபவிக்கும் வரை பொதுவாக தொடங்குவதில்லை. சிலருக்கு நோய் கண்டறிந்த சில ஆண்டுகள் வரை சிகிச்சை தேவையில்லை.

புற்றுநோயால் ஏற்படும் சில நிபந்தனைகள் இருக்கும்போது சிகிச்சையைத் தொடங்க உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம், அவற்றுள்:

• ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி நோய்க்குறி
• இரத்த சோகை
• நரம்பு சேதம்
• உறுப்பு பிரச்சினைகள்
• அமிலாய்டோசிஸ்
• கிரையோகுளோபின்கள்

அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க உங்களுக்கு உதவ பல்வேறு சிகிச்சைகள் உள்ளன. WM க்கான பொதுவான சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்
• கீமோதெரபி
• இலக்கு சிகிச்சை
• நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சை

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், குறைவான பொதுவான சிகிச்சைகளை உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம்,

• மண்ணீரல் அகற்றுதல்
• ஸ்டெம் செல் மாற்று
• கதிர்வீச்சு சிகிச்சை

டேக்அவே

டபிள்யூ.எம் போன்ற அரிய புற்றுநோயால் பாதிக்கப்படுவது ஒரு பெரும் அனுபவமாக இருக்கும்.

இருப்பினும், உங்கள் நிலை மற்றும் சிகிச்சை விருப்பங்களை நன்கு புரிந்துகொள்ள உதவும் தகவல்களைப் பெறுவது, உங்கள் கண்ணோட்டத்தைப் பற்றி அதிக நம்பிக்கையுடன் உணர உதவும்.