பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா என்பது நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் ஒரு அரிதான ஆனால் கடுமையான பிரச்சினையாகும். பிரச்சினை குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படுகிறது. இது வீக்கம், குறிப்பாக முகம் மற்றும் காற்றுப்பாதைகள் மற்றும் வயிற்றுப் பிடிப்பை ஏற்படுத்துகிறது.

ஆஞ்சியோடீமா என்பது படை நோய் போன்ற வீக்கமாகும், ஆனால் வீக்கம் மேற்பரப்பில் இல்லாமல் தோலின் கீழ் உள்ளது.

சி 1 இன்ஹிபிட்டர் எனப்படும் புரதத்தின் குறைந்த அளவு அல்லது முறையற்ற செயல்பாட்டால் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) ஏற்படுகிறது. இது இரத்த நாளங்களை பாதிக்கிறது. ஒரு HAE தாக்குதலால் கைகள், கால்கள், கைகால்கள், முகம், குடல் பாதை, குரல்வளை (குரல்வெளி) அல்லது மூச்சுக்குழாய் (விண்ட்பைப்) விரைவாக வீக்கமடையக்கூடும்.

குழந்தை பருவத்தின் பிற்பகுதியிலும் இளமை பருவத்திலும் வீக்கத்தின் தாக்குதல்கள் மிகவும் கடுமையானதாகிவிடும்.

வழக்கமாக ஒரு குடும்ப வரலாறு உள்ளது. ஆனால் உறவினர்கள் முந்தைய வழக்குகளைப் பற்றி அறிந்திருக்க மாட்டார்கள், இது ஒரு பெற்றோர், அத்தை, மாமா அல்லது தாத்தா ஆகியோரின் எதிர்பாராத, திடீர் மற்றும் அகால மரணம் என அறிவிக்கப்பட்டிருக்கலாம்.

பல் நடைமுறைகள், நோய் (சளி மற்றும் காய்ச்சல் உட்பட) மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை HAE தாக்குதல்களைத் தூண்டக்கூடும்.

அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• காற்றுப்பாதை அடைப்பு - தொண்டை வீக்கம் மற்றும் திடீர் கரடுமுரடானது ஆகியவை அடங்கும்
• வெளிப்படையான காரணமின்றி வயிற்றுப் பிடிப்பின் அத்தியாயங்களை மீண்டும் செய்யவும்
• கைகள், கைகள், கால்கள், உதடுகள், கண்கள், நாக்கு, தொண்டை அல்லது பிறப்புறுப்புகளில் வீக்கம்
• குடலின் வீக்கம் - கடுமையானது மற்றும் வயிற்றுப் பிடிப்பு, வாந்தி, நீரிழப்பு, வயிற்றுப்போக்கு, வலி ​​மற்றும் எப்போதாவது அதிர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும்
• ஒரு நமைச்சல், சிவப்பு சொறி

இரத்த பரிசோதனைகள் (ஒரு அத்தியாயத்தின் போது செய்யப்படுகிறது):

• சி 1 இன்ஹிபிட்டர் செயல்பாடு
• சி 1 இன்ஹிபிட்டர் நிலை
• நிரப்பு கூறு 4

ஆஞ்சியோடீமாவுக்கு பயன்படுத்தப்படும் ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள் மற்றும் பிற சிகிச்சைகள் HAE க்கு சரியாக வேலை செய்யாது. உயிருக்கு ஆபத்தான எதிர்விளைவுகளில் எபினெஃப்ரின் பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். HAE க்கு பல புதிய FDA- அங்கீகரிக்கப்பட்ட சிகிச்சைகள் உள்ளன.

சில நரம்பு (IV) மூலம் வழங்கப்படுகின்றன, மேலும் அவை வீட்டில் பயன்படுத்தப்படலாம். மற்றவர்களுக்கு நோயாளியின் தோலின் கீழ் ஊசி போடப்படுகிறது.

• எந்த முகவரின் தேர்வு நபரின் வயது மற்றும் அறிகுறிகள் எங்கு நிகழ்கின்றன என்பதை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
• HAE சிகிச்சைக்கான புதிய மருந்துகளின் பெயர்களில் சின்ரைஸ், பெரினெர்ட், ருகோனெஸ்ட், கல்பிட்டர் மற்றும் ஃபிராஸிர் ஆகியவை அடங்கும்.

இந்த புதிய மருந்துகள் கிடைப்பதற்கு முன்பு, தாக்குதல்களின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்க டானசோல் போன்ற ஆண்ட்ரோஜன் மருந்துகள் பயன்படுத்தப்பட்டன. இந்த மருந்துகள் உடலுக்கு அதிக சி 1 இன்ஹிபிட்டரை உருவாக்க உதவுகின்றன. இருப்பினும், பல பெண்களுக்கு இந்த மருந்துகளிலிருந்து கடுமையான பக்க விளைவுகள் ஏற்படுகின்றன. குழந்தைகளிலும் அவற்றைப் பயன்படுத்த முடியாது.

ஒரு தாக்குதல் ஏற்பட்டவுடன், சிகிச்சையில் வலி நிவாரணம் மற்றும் நரம்பு வழியாக நரம்புகள் வழியாக வழங்கப்படும் திரவங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

ஹெலிகோபாக்டர் பைலோரி, வயிற்றில் காணப்படும் ஒரு வகை பாக்டீரியா, வயிற்றுத் தாக்குதல்களைத் தூண்டும். பாக்டீரியாவுக்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் வயிற்று தாக்குதல்களைக் குறைக்க உதவுகின்றன.

HAE நிலை மற்றும் அவர்களின் குடும்பங்களுக்கான கூடுதல் தகவல்களையும் ஆதரவையும் இங்கே காணலாம்:

• அரிய கோளாறுகளுக்கான தேசிய அமைப்பு - rarediseases.org/rare-diseases/heditary-angioedema
• அமெரிக்க பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா சங்கம் - www.haea.org

HAE உயிருக்கு ஆபத்தானது மற்றும் சிகிச்சை விருப்பங்கள் குறைவாகவே உள்ளன. ஒரு நபர் எவ்வளவு சிறப்பாகச் செய்கிறார் என்பது குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளைப் பொறுத்தது.

காற்றுப்பாதைகளின் வீக்கம் கொடியதாக இருக்கலாம்.

நீங்கள் குழந்தைகளைப் பெறுவதைக் கருத்தில் கொண்டு, இந்த நிலையின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருந்தால், உங்கள் சுகாதாரப் பாதுகாப்பு வழங்குநரை அழைக்கவும் அல்லது பார்வையிடவும். உங்களுக்கு HAE அறிகுறிகள் இருந்தால் அழைக்கவும்.

காற்றுப்பாதையின் வீக்கம் உயிருக்கு ஆபத்தான அவசரநிலை. வீக்கம் காரணமாக சுவாசிப்பதில் சிரமம் இருந்தால், உடனடியாக மருத்துவ சிகிச்சை பெறவும்.

HAE இன் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட வருங்கால பெற்றோருக்கு மரபணு ஆலோசனை உதவியாக இருக்கும்.

குயின்கே நோய்; HAE - பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா; கல்லிகிரீன் இன்ஹிபிட்டர் - HAE; பிராடிகினின் ஏற்பி எதிரி - HAE; சி 1-தடுப்பான்கள் - HAE; படை நோய் - HAE

• ஆன்டிபாடிகள்

ட்ரெஸ்கின் எஸ்.சி. உர்டிகேரியா மற்றும் ஆஞ்சியோடீமா. இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 237.

லாங்ஹர்ஸ்ட் எச், சிக்கார்டி எம், கிரேக் டி, மற்றும் பலர்; COMPACT புலனாய்வாளர்கள். தோலடி சி 1 இன்ஹிபிட்டருடன் பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா தாக்குதல்களைத் தடுக்கும். என் எங்ல் ஜே மெட். 2017; 376 (12): 1131-1140. பிஎம்ஐடி: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

சுராவ் பி.எல்., கிறிஸ்டியன் எஸ்.சி. பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா மற்றும் பிராடிகினின்-மத்தியஸ்த ஆஞ்சியோடீமா. இல்: பர்க்ஸ் ஏ.டபிள்யூ, ஹோல்கேட் எஸ்.டி, ஓ’ஹெஹிர் ஆர்.இ மற்றும் பலர், பதிப்புகள். மிடில்டனின் ஒவ்வாமை: கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 9 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 36.