அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் (ALS)

அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் அல்லது ஏ.எல்.எஸ் என்பது மூளை, மூளைத் தண்டு மற்றும் முதுகெலும்பில் உள்ள நரம்பு செல்கள் ஒரு நோயாகும், இது தன்னார்வ தசை இயக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துகிறது.

ALS லூ கெஹ்ரிக் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது.

ALS இன் 10 நிகழ்வுகளில் ஒன்று மரபணு குறைபாடு காரணமாகும். பிற சந்தர்ப்பங்களில் காரணம் தெரியவில்லை.

ALS இல், மோட்டார் நரம்பு செல்கள் (நியூரான்கள்) வீணாகின்றன அல்லது இறக்கின்றன, மேலும் இனி தசைகளுக்கு செய்திகளை அனுப்ப முடியாது. இது இறுதியில் தசை பலவீனமடைதல், இழுத்தல் மற்றும் கைகள், கால்கள் மற்றும் உடலை நகர்த்த இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறது. நிலை மெதுவாக மோசமடைகிறது. மார்பு பகுதியில் உள்ள தசைகள் வேலை செய்வதை நிறுத்தும்போது, ​​அது சுவாசிக்க கடினமாகவோ அல்லது சாத்தியமற்றதாகவோ மாறும்.

உலகளவில் ஒவ்வொரு 100,000 மக்களில் 5 பேரை ALS பாதிக்கிறது.

நோயின் பரம்பரை வடிவத்தைக் கொண்ட ஒரு குடும்ப உறுப்பினரைக் கொண்டிருப்பது ALS க்கு ஆபத்தான காரணியாகும். மற்ற ஆபத்துகளில் இராணுவ சேவையும் அடங்கும். இதற்கான காரணங்கள் தெளிவாக இல்லை, ஆனால் இது நச்சுப்பொருட்களுக்கான சுற்றுச்சூழல் வெளிப்பாட்டுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

அறிகுறிகள் பொதுவாக 50 வயதிற்குப் பிறகு உருவாகாது, ஆனால் அவை இளையவர்களில் தொடங்கலாம். ALS உடையவர்களுக்கு தசை வலிமை மற்றும் ஒருங்கிணைப்பு இழப்பு ஏற்படுகிறது, இது இறுதியில் மோசமாகி, படிகளை மேலே செல்வது, நாற்காலியில் இருந்து வெளியேறுவது அல்லது விழுங்குவது போன்ற வழக்கமான பணிகளைச் செய்ய இயலாது.

பலவீனம் முதலில் கைகள் அல்லது கால்களை பாதிக்கும், அல்லது சுவாசிக்க அல்லது விழுங்கும் திறனை பாதிக்கும். நோய் மோசமடைகையில், அதிகமான தசைக் குழுக்கள் சிக்கல்களை உருவாக்குகின்றன.

ALS புலன்களை பாதிக்காது (பார்வை, வாசனை, சுவை, கேட்டல், தொடுதல்). பெரும்பாலான மக்கள் சாதாரணமாக சிந்திக்க முடிகிறது, இருப்பினும் ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலானவர்கள் டிமென்ஷியாவை உருவாக்கி, நினைவகத்தில் சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறார்கள்.

கை அல்லது கை போன்ற ஒரு உடல் பகுதியில் தசை பலவீனம் தொடங்குகிறது, மேலும் இது பின்வருவனவற்றிற்கு வழிவகுக்கும் வரை மெதுவாக மோசமடைகிறது:

• தூக்குவதில் சிரமம், படிக்கட்டுகளில் ஏறுதல், நடப்பது
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்
• விழுங்குவதில் சிரமம் - எளிதில் மூச்சுத் திணறல், வீக்கம் அல்லது கேஜிங்
• கழுத்து தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக தலை துளி
• மெதுவான அல்லது அசாதாரண பேச்சு முறை (சொற்களைக் கவரும்) போன்ற பேச்சு சிக்கல்கள்
• குரல் மாற்றங்கள், கூச்சம்

பிற கண்டுபிடிப்புகள் பின்வருமாறு:

• மனச்சோர்வு
• தசைப்பிடிப்பு
• தசை விறைப்பு, ஸ்பாஸ்டிசிட்டி என்று அழைக்கப்படுகிறது
• தசை சுருக்கங்கள், மோகங்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன
• எடை இழப்பு

சுகாதார வழங்குநர் உங்களை பரிசோதித்து, உங்கள் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் அறிகுறிகளைப் பற்றி கேட்பார்.

உடல் தேர்வு காண்பிக்கலாம்:

• பலவீனம், பெரும்பாலும் ஒரு பகுதியில் தொடங்கி
• தசை நடுக்கம், பிடிப்பு, இழுத்தல் அல்லது தசை திசு இழப்பு
• நாக்கை இழுத்தல் (பொதுவானது)
• அசாதாரண அனிச்சை
• கடினமான அல்லது விகாரமான நடை
• மூட்டுகளில் குறைக்கப்பட்ட அல்லது அதிகரித்த அனிச்சை
• அழுவதை அல்லது சிரிப்பதைக் கட்டுப்படுத்துவதில் சிரமம் (சில நேரங்களில் உணர்ச்சி அடங்காமை என்று அழைக்கப்படுகிறது)
• காக் ரிஃப்ளெக்ஸ் இழப்பு

செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• பிற நிபந்தனைகளை நிராகரிக்க இரத்த பரிசோதனைகள்
• நுரையீரல் தசைகள் பாதிக்கப்பட்டுள்ளதா என்பதை அறிய சுவாச சோதனை
• கர்ப்பப்பை வாய் முதுகெலும்பு சி.டி அல்லது எம்.ஆர்.ஐ கழுத்தில் எந்த நோயோ காயமோ இல்லை என்பதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள், இது ALS ஐப் பிரதிபலிக்கும்
• எந்த நரம்புகள் அல்லது தசைகள் சரியாக வேலை செய்யாது என்பதை அறிய எலக்ட்ரோமோகிராபி
• ALS இன் குடும்ப வரலாறு இருந்தால் மரபணு சோதனை
• பிற நிபந்தனைகளை நிராகரிக்க சி.டி அல்லது எம்.ஆர்.ஐ.
• படிப்புகளை விழுங்குகிறது
• முதுகெலும்பு தட்டு (இடுப்பு பஞ்சர்)

ALS க்கு அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. ரிலுசோல் எனப்படும் மருந்து அறிகுறிகளை மெதுவாக்க உதவுகிறது மற்றும் மக்கள் சற்று நீண்ட காலம் வாழ உதவுகிறது.

அறிகுறிகளின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்க உதவும் இரண்டு மருந்துகள் கிடைக்கின்றன, மேலும் மக்கள் சிறிது காலம் வாழ உதவக்கூடும்:

• ரிலுசோல் (ரிலுடெக்)
• எடராவோன் (ராடிகாவா)

பிற அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தும் சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• அன்றாட நடவடிக்கைகளில் குறுக்கிடும் ஸ்பேஸ்டிசிட்டிக்கு பேக்லோஃபென் அல்லது டயஸெபம்
• தங்களது சொந்த உமிழ்நீரை விழுங்குவதில் சிக்கல் உள்ளவர்களுக்கு ட்ரைஹெக்ஸிபெனிடில் அல்லது அமிட்ரிப்டைலைன்

தசை செயல்பாடு மற்றும் பொது ஆரோக்கியத்திற்கு உதவ உடல் சிகிச்சை, மறுவாழ்வு, பிரேஸ்களின் பயன்பாடு அல்லது சக்கர நாற்காலி அல்லது பிற நடவடிக்கைகள் தேவைப்படலாம்.

ALS உள்ளவர்கள் எடை இழக்க முனைகிறார்கள். நோய் தானே உணவு மற்றும் கலோரிகளின் தேவையை அதிகரிக்கிறது. அதே நேரத்தில், மூச்சுத் திணறல் மற்றும் விழுங்குவதில் உள்ள சிக்கல்கள் போதுமான அளவு சாப்பிடுவதை கடினமாக்குகின்றன. உணவளிக்க உதவ, வயிற்றில் ஒரு குழாய் வைக்கப்படலாம். ALS இல் நிபுணத்துவம் பெற்ற ஒரு உணவியல் நிபுணர் ஆரோக்கியமான உணவு குறித்து ஆலோசனை வழங்க முடியும்.

சுவாச சாதனங்களில் இரவில் மட்டுமே பயன்படுத்தப்படும் இயந்திரங்கள் மற்றும் நிலையான இயந்திர காற்றோட்டம் ஆகியவை அடங்கும்.

ALS உள்ள ஒருவர் சோகமாக இருந்தால் மனச்சோர்வுக்கான மருந்து தேவைப்படலாம். செயற்கை காற்றோட்டம் தொடர்பான அவர்களின் விருப்பங்களையும் அவர்கள் குடும்பங்கள் மற்றும் வழங்குநர்களுடன் விவாதிக்க வேண்டும்.

கோளாறுகளை சமாளிப்பதில் உணர்ச்சி ஆதரவு மிக முக்கியமானது, ஏனெனில் மன செயல்பாடு பாதிக்கப்படாது. கோளாறுகளை சமாளிக்கும் நபர்களுக்கு உதவ ALS சங்கம் போன்ற குழுக்கள் கிடைக்கக்கூடும்.

ALS உடன் ஒருவரை கவனித்துக்கொள்பவர்களுக்கான ஆதரவும் கிடைக்கிறது, மேலும் இது மிகவும் உதவியாக இருக்கும்.

காலப்போக்கில், ALS உள்ளவர்கள் தங்களைத் தாங்களே கவனித்துக் கொள்ளும் திறனையும் இழக்கிறார்கள். நோய் கண்டறிந்த 3 முதல் 5 ஆண்டுகளுக்குள் மரணம் பெரும்பாலும் நிகழ்கிறது. 4 பேரில் 1 பேர் நோயறிதலுக்குப் பிறகு 5 வருடங்களுக்கும் மேலாக உயிர்வாழ்கின்றனர். சிலர் நீண்ட காலம் வாழ்கிறார்கள், ஆனால் அவர்களுக்கு வென்டிலேட்டர் அல்லது பிற சாதனத்திலிருந்து சுவாசிக்க உதவி தேவைப்படுகிறது.

ALS இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• உணவு அல்லது திரவத்தில் சுவாசம் (ஆசை)
• சுயத்தை கவனிக்கும் திறனை இழத்தல்
• நுரையீரல் செயலிழப்பு
• நிமோனியா
• அழுத்தம் புண்கள்
• எடை இழப்பு

பின் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• உங்களுக்கு ALS இன் அறிகுறிகள் உள்ளன, குறிப்பாக உங்களுக்கு கோளாறின் குடும்ப வரலாறு இருந்தால்
• நீங்கள் அல்லது வேறு யாராவது ALS நோயால் கண்டறியப்பட்டிருக்கிறார்கள் மற்றும் அறிகுறிகள் மோசமடைகின்றன அல்லது புதிய அறிகுறிகள் உருவாகின்றன

விழுங்குவதில் சிரமம் அதிகரித்தல், சுவாசிப்பதில் சிரமம் மற்றும் மூச்சுத்திணறலின் அத்தியாயங்கள் உடனடி கவனம் தேவைப்படும் அறிகுறிகளாகும்.

உங்களுக்கு ALS இன் குடும்ப வரலாறு இருந்தால் மரபணு ஆலோசகரைப் பார்க்க விரும்பலாம்.

லூ கெஹ்ரிக் நோய்; ALS; மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரானின் நோய்; மோட்டார் நியூரானின் நோய்

• மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம்

ஃபியாரன் சி, முர்ரே பி, மிட்சுமோட்டோ எச். மேல் மற்றும் கீழ் மோட்டார் நியூரான்களின் கோளாறுகள். இல்: டாரோஃப் ஆர்.பி., ஜான்கோவிக் ஜே, மஸ்ஸியோட்டா ஜே.சி, பொமரோய் எஸ்.எல்., பதிப்புகள். மருத்துவ பயிற்சியில் பிராட்லியின் நரம்பியல். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 98.

ஷா பி.ஜே., கட்கோவிச் எம்.இ. அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ் மற்றும் பிற மோட்டார் நியூரான் நோய்கள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 391.

வான் எஸ் எம்.ஏ., ஹார்டிமான் ஓ, சியோ ஏ, மற்றும் பலர். அமியோட்ரோபிக் பக்கவாட்டு ஸ்க்லரோசிஸ். லான்செட். 2017; 390 (10107): 2084-2098. பிஎம்ஐடி: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.