ஹீமோபிலியா பி

ஹீமோபிலியா பி என்பது இரத்த உறைவு காரணி IX இன் குறைபாட்டால் ஏற்படும் பரம்பரை இரத்தப்போக்கு கோளாறு ஆகும். போதுமான காரணி IX இல்லாமல், இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்த இரத்தத்தை சரியாக உறைக்க முடியாது.

நீங்கள் இரத்தம் வரும்போது, ​​இரத்தத்தில் கட்டிகள் உருவாக உதவும் தொடர்ச்சியான எதிர்வினைகள் உடலில் நடைபெறுகின்றன. இந்த செயல்முறை உறைதல் அடுக்கு என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது உறைதல் அல்லது உறைதல் காரணிகள் எனப்படும் சிறப்பு புரதங்களை உள்ளடக்கியது. இந்த காரணிகளில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவை காணவில்லை அல்லது அவை செயல்படவில்லை என்றால் அதிக இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதற்கான அதிக வாய்ப்பு உங்களுக்கு இருக்கலாம்.

காரணி IX (ஒன்பது) அத்தகைய உறைதல் காரணியாகும். ஹீமோபிலியா பி என்பது உடல் போதுமான காரணி IX ஐ உருவாக்காததன் விளைவாகும். ஹீமோபிலியா பி ஒரு எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு பண்பால் ஏற்படுகிறது, குறைபாடுள்ள மரபணு எக்ஸ் குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது.

பெண்களுக்கு எக்ஸ் குரோமோசோமின் இரண்டு பிரதிகள் உள்ளன. ஒரு குரோமோசோமில் IX மரபணு காரணி வேலை செய்யவில்லை என்றால், மற்ற குரோமோசோமில் உள்ள மரபணு போதுமான காரணி IX ஐ உருவாக்கும் வேலையைச் செய்ய முடியும்.

ஆண்களுக்கு ஒரே ஒரு எக்ஸ் குரோமோசோம் மட்டுமே உள்ளது. ஒரு பையனின் எக்ஸ் குரோமோசோமில் IX மரபணு காரணி காணவில்லை என்றால், அவருக்கு ஹீமோபிலியா பி இருக்கும். இந்த காரணத்திற்காக, ஹீமோபிலியா பி உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் ஆண்கள்.

ஒரு பெண்ணுக்கு குறைபாடுள்ள காரணி IX மரபணு இருந்தால், அவள் ஒரு கேரியராக கருதப்படுகிறாள். இதன் பொருள் குறைபாடுள்ள மரபணுவை அவளுடைய குழந்தைகளுக்கு அனுப்ப முடியும். அத்தகைய பெண்களுக்கு பிறந்த சிறுவர்களுக்கு ஹீமோபிலியா பி வருவதற்கு 50% வாய்ப்பு உள்ளது. அவர்களின் மகள்களுக்கு ஒரு கேரியராக 50% வாய்ப்பு உள்ளது.

ஹீமோபிலியா கொண்ட ஆண்களின் அனைத்து பெண் குழந்தைகளும் குறைபாடுள்ள மரபணுவைச் சுமக்கின்றன.

ஹீமோபிலியா B க்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு:

• இரத்தப்போக்கு குடும்ப வரலாறு
• ஆணாக இருப்பது

அறிகுறிகளின் தீவிரம் மாறுபடும். நீடித்த இரத்தப்போக்கு முக்கிய அறிகுறியாகும். குழந்தை விருத்தசேதனம் செய்யப்படும்போது இது பெரும்பாலும் முதலில் காணப்படுகிறது. குழந்தை ஊர்ந்து செல்லத் தொடங்கும் போது மற்ற இரத்தப்போக்கு பிரச்சினைகள் பொதுவாகக் காண்பிக்கப்படும்.

லேசான வழக்குகள் வாழ்க்கையின் பிற்பகுதி வரை கவனிக்கப்படாமல் போகலாம். அறுவை சிகிச்சை அல்லது காயத்திற்குப் பிறகு அறிகுறிகள் முதலில் ஏற்படலாம். உட்புற இரத்தப்போக்கு எங்கும் ஏற்படலாம்.

அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• தொடர்புடைய வலி மற்றும் வீக்கத்துடன் மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு
• சிறுநீர் அல்லது மலத்தில் இரத்தம்
• சிராய்ப்பு
• இரைப்பை குடல் மற்றும் சிறுநீர் பாதை இரத்தப்போக்கு
• மூக்குத்தி
• வெட்டுக்கள், பல் பிரித்தெடுத்தல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை ஆகியவற்றிலிருந்து நீடித்த இரத்தப்போக்கு
• காரணமின்றி தொடங்கும் இரத்தப்போக்கு

இரத்தக் கோளாறு இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்படும் குடும்பத்தில் நீங்கள் முதல் நபராக இருந்தால், உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநர் தொடர்ச்சியான சோதனைகளுக்கு உத்தரவு பிறப்பிப்பார். குறிப்பிட்ட குறைபாடு அடையாளம் காணப்பட்டவுடன், உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள மற்றவர்களுக்கு இந்த கோளாறைக் கண்டறிய சோதனைகள் தேவைப்படும்.

ஹீமோபிலியா பி கண்டறியும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (PTT)
• புரோத்ராம்பின் நேரம்
• இரத்தப்போக்கு நேரம்
• ஃபைப்ரினோஜென் நிலை
• சீரம் காரணி IX செயல்பாடு

சிகிச்சையில் விடுபட்ட உறைதல் காரணியை மாற்றுவது அடங்கும். காரணி IX செறிவுகளைப் பெறுவீர்கள். நீங்கள் எவ்வளவு பெறுகிறீர்கள் என்பதைப் பொறுத்தது:

• இரத்தப்போக்கின் தீவிரம்
• இரத்தப்போக்கு தளம்
• உங்கள் எடை மற்றும் உயரம்

இரத்தப்போக்கு நெருக்கடியைத் தடுக்க, ஹீமோபிலியா மற்றும் அவர்களது குடும்பத்தினருக்கு இரத்தக் கசிவின் முதல் அறிகுறிகளில் காரணி IX செறிவுகளை வீட்டிலேயே கொடுக்கக் கற்றுக் கொடுக்கலாம். நோயின் கடுமையான வடிவங்களைக் கொண்டவர்களுக்கு வழக்கமான, தடுப்பு உட்செலுத்துதல் தேவைப்படலாம்.

உங்களுக்கு கடுமையான ஹீமோபிலியா இருந்தால், அறுவை சிகிச்சை அல்லது சில வகையான பல் வேலைகளுக்கு முன்பு நீங்கள் காரணி IX செறிவையும் எடுக்க வேண்டியிருக்கும்.

நீங்கள் ஹெபடைடிஸ் பி தடுப்பூசி பெற வேண்டும். ஹீமோபிலியா உள்ளவர்களுக்கு ஹெபடைடிஸ் பி வருவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், ஏனெனில் அவர்கள் இரத்த தயாரிப்புகளைப் பெறக்கூடும்.

ஹீமோபிலியா பி கொண்ட சிலர் காரணி IX க்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறார்கள். இந்த ஆன்டிபாடிகள் தடுப்பான்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. தடுப்பான்கள் காரணி IX ஐத் தாக்குகின்றன, இதனால் அது இனி இயங்காது. இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், VIIa எனப்படும் மனிதனால் உருவாக்கப்பட்ட உறைதல் காரணி கொடுக்கப்படலாம்.

ஹீமோபிலியா ஆதரவு குழுவில் சேருவதன் மூலம் நீங்கள் நோயின் மன அழுத்தத்தை குறைக்கலாம். பொதுவான அனுபவங்களும் சிக்கல்களும் உள்ள மற்றவர்களுடன் பகிர்வது தனியாக உணராமல் இருக்க உதவும்.

சிகிச்சையுடன், ஹீமோபிலியா பி உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் மிகவும் சாதாரண வாழ்க்கையை வாழ முடிகிறது.

உங்களிடம் ஹீமோபிலியா பி இருந்தால், நீங்கள் ஒரு ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டுடன் வழக்கமான சோதனைகளை வைத்திருக்க வேண்டும்.

சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• நீண்டகால கூட்டு சிக்கல்கள், இது கூட்டு மாற்று தேவைப்படலாம்
• மூளையில் இரத்தப்போக்கு (இன்ட்ராசெரெப்ரல் ரத்தக்கசிவு)
• சிகிச்சையின் காரணமாக த்ரோம்போசிஸ்

பின் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• இரத்தப்போக்கு கோளாறின் அறிகுறிகள் உருவாகின்றன
• ஒரு குடும்ப உறுப்பினருக்கு ஹீமோபிலியா பி இருப்பது கண்டறியப்பட்டுள்ளது
• உங்களுக்கு ஹீமோபிலியா பி இருந்தால், நீங்கள் குழந்தைகளைப் பெற திட்டமிட்டுள்ளீர்கள்; மரபணு ஆலோசனை உள்ளது

மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படலாம். பரிசோதனையில் ஹீமோபிலியா மரபணுவைச் சுமக்கும் பெண்கள் மற்றும் சிறுமிகளை அடையாளம் காண முடியும்.

தாயின் வயிற்றில் இருக்கும் ஒரு குழந்தைக்கு கர்ப்ப காலத்தில் சோதனை செய்யலாம்.

கிறிஸ்துமஸ் நோய்; காரணி IX ஹீமோபிலியா; இரத்தப்போக்கு கோளாறு - ஹீமோபிலியா பி

• எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு மரபணு குறைபாடுகள் - சிறுவர்கள் எவ்வாறு பாதிக்கப்படுகிறார்கள்
• எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு மரபணு குறைபாடுகள் - பெண்கள் எவ்வாறு பாதிக்கப்படுகிறார்கள்
• எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு மரபணு குறைபாடுகள்
• இரத்த அணுக்கள்
• இரத்த உறைவு

கார்கோ எம், மூர்ஹெட் பி, லில்லிகிராப் டி. ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பி. இன்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 135.

ஸ்காட் ஜே.பி., வெள்ளம் வி.எச். பரம்பரை உறைதல் காரணி குறைபாடுகள் (இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள்). இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 503.