காரணி VII குறைபாடு
உள்ளடக்கம்
- சாதாரண இரத்த உறைவில் காரணி VII என்ன பங்கு வகிக்கிறது?
- 1. வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன்
- 2. பிளேட்லெட் பிளக் உருவாக்கம்
- 3. ஃபைப்ரின் பிளக் உருவாக்கம்
- 4. காயம் குணப்படுத்துதல் மற்றும் ஃபைப்ரின் பிளக்கின் அழிவு
- காரணி VII குறைபாட்டிற்கு என்ன காரணம்?
- காரணி VII குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் யாவை?
- காரணி VII குறைபாடு எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
- காரணி VII குறைபாடு எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
- இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்துகிறது
- அடிப்படை நிலைமைகளின் சிகிச்சை
- அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் முன்னெச்சரிக்கை சிகிச்சை
- நீண்டகால பார்வை என்ன?
கண்ணோட்டம்
காரணி VII குறைபாடு என்பது இரத்த உறைதல் கோளாறு ஆகும், இது காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அதிகப்படியான அல்லது நீடித்த இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. காரணி VII குறைபாட்டுடன், உங்கள் உடல் போதுமான காரணி VII ஐ உருவாக்கவில்லை, அல்லது உங்கள் காரணி VII உடன் ஏதேனும் தலையிடுகிறது, பெரும்பாலும் மற்றொரு மருத்துவ நிலை.
காரணி VII என்பது கல்லீரலில் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு புரதமாகும், இது உங்கள் இரத்தத்தை உறைவதற்கு உதவுவதில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. இரத்த உறைவு சிக்கலான செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ள சுமார் 20 உறைதல் காரணிகளில் இதுவும் ஒன்றாகும். காரணி VII குறைபாட்டைப் புரிந்து கொள்ள, சாதாரண இரத்த உறைவில் VII வகிக்கும் பங்கைப் புரிந்துகொள்ள இது உதவுகிறது.
சாதாரண இரத்த உறைவில் காரணி VII என்ன பங்கு வகிக்கிறது?
சாதாரண இரத்த உறைவு செயல்முறை நான்கு நிலைகளில் நிகழ்கிறது:
1. வாசோகன்ஸ்டிரிக்ஷன்
ஒரு இரத்த நாளத்தை வெட்டும்போது, சேதமடைந்த இரத்த நாளம் உடனடியாக இரத்த இழப்பை குறைக்கிறது. பின்னர், காயமடைந்த இரத்த நாளமானது திசு காரணி எனப்படும் புரதத்தை இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியிடுகிறது. திசு காரணி வெளியீடு ஒரு SOS அழைப்பு, இரத்த பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் பிற உறைதல் காரணிகளைப் போல செயல்படுகிறது.
2. பிளேட்லெட் பிளக் உருவாக்கம்
இரத்த ஓட்டத்தில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகள் காயம் ஏற்பட்ட இடத்திற்கு முதலில் வருகின்றன. அவை சேதமடைந்த திசுக்களுடன் தங்களை இணைத்துக் கொள்கின்றன, ஒருவருக்கொருவர் காயத்தில் ஒரு தற்காலிக, மென்மையான செருகியை உருவாக்குகின்றன. இந்த செயல்முறை முதன்மை ஹீமோஸ்டாஸிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.
3. ஃபைப்ரின் பிளக் உருவாக்கம்
தற்காலிக பிளக் அமைந்தவுடன், இரத்த உறைதல் காரணிகள் ஒரு சிக்கலான சங்கிலி எதிர்வினை மூலம் ஃபைப்ரின், ஒரு கடினமான, கடினமான புரதத்தை வெளியிடுகின்றன. ஃபைப்ரின் மென்மையான உறைவு மற்றும் அதைச் சுற்றியுள்ள ஒரு கடினமான, கரையாத ஃபைப்ரின் உறைவாக மாறும் வரை தன்னைச் சுற்றிக் கொள்கிறது. இந்த புதிய உறைவு உடைந்த இரத்த நாளத்தை மூடுகிறது, மேலும் புதிய திசு வளர்ச்சிக்கு ஒரு பாதுகாப்பு உறைகளை உருவாக்குகிறது.
4. காயம் குணப்படுத்துதல் மற்றும் ஃபைப்ரின் பிளக்கின் அழிவு
சில நாட்களுக்குப் பிறகு, ஃபைப்ரின் உறைவு சுருங்கத் தொடங்குகிறது, காயத்தின் விளிம்புகளை ஒன்றாக இழுத்து காயத்தின் மேல் புதிய திசு வளர உதவும். திசு மீண்டும் கட்டப்படுவதால், ஃபைப்ரின் உறைவு கரைந்து உறிஞ்சப்படுகிறது.
காரணி VII சரியாக செயல்படவில்லை என்றால், அல்லது அதில் மிகக் குறைவாக இருந்தால், வலுவான ஃபைப்ரின் உறைவு சரியாக உருவாக முடியாது.
காரணி VII குறைபாட்டிற்கு என்ன காரணம்?
காரணி VII குறைபாடு மரபுரிமையாகவோ அல்லது பெறப்பட்டதாகவோ இருக்கலாம். மரபுரிமை பெற்ற பதிப்பு மிகவும் அரிதானது. ஆவணப்படுத்தப்பட்ட 200 க்கும் குறைவான வழக்குகள் பதிவாகியுள்ளன. நீங்கள் பாதிக்கப்படுவதற்கு உங்கள் பெற்றோர் இருவரும் மரபணுவை எடுத்துச் செல்ல வேண்டும்.
வாங்கிய காரணி VII குறைபாடு, இதற்கு மாறாக, பிறப்புக்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது. உங்கள் காரணி VII இல் தலையிடும் மருந்துகள் அல்லது நோய்களின் விளைவாக இது ஏற்படலாம். காரணி VII செயல்பாட்டைக் குறைக்க அல்லது குறைக்கக்கூடிய மருந்துகள் பின்வருமாறு:
- நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்
- வார்ஃபரின் போன்ற இரத்த மெலிந்தவர்கள்
- இன்டர்லூகின் -2 சிகிச்சை போன்ற சில புற்றுநோய் மருந்துகள்
- ஆண்டிடிமோசைட் குளோபுலின் சிகிச்சை அப்லாஸ்டிக் அனீமியாவுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது
காரணி VII உடன் தலையிடக்கூடிய நோய்கள் மற்றும் மருத்துவ நிலைமைகள் பின்வருமாறு:
- கல்லீரல் நோய்
- மைலோமா
- செப்சிஸ்
- குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை
- வைட்டமின் கே குறைபாடு
காரணி VII குறைபாட்டின் அறிகுறிகள் யாவை?
உங்கள் பயன்படுத்தக்கூடிய காரணி VII இன் அளவைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் லேசானவை முதல் கடுமையானவை வரை மாறுபடும். லேசான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- சிராய்ப்பு மற்றும் மென்மையான திசு இரத்தப்போக்கு
- காயங்கள் அல்லது பல் பிரித்தெடுத்தல் ஆகியவற்றிலிருந்து நீண்ட இரத்தப்போக்கு நேரம்
- மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு
- மூக்குத்தி
- ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
- கடுமையான மாதவிடாய்
மிகவும் கடுமையான நிகழ்வுகளில், அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:
- இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களிலிருந்து மூட்டுகளில் குருத்தெலும்பு அழித்தல்
- குடல், வயிறு, தசைகள் அல்லது தலையில் இரத்தப்போக்கு
- பிரசவத்திற்குப் பிறகு அதிக இரத்தப்போக்கு
காரணி VII குறைபாடு எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
நோய் கண்டறிதல் உங்கள் மருத்துவ வரலாறு, இரத்தப்போக்கு பிரச்சினைகளின் எந்த குடும்ப வரலாறு மற்றும் ஆய்வக சோதனைகள் ஆகியவற்றை அடிப்படையாகக் கொண்டது.
காரணி VII குறைபாட்டிற்கான ஆய்வக சோதனைகள் பின்வருமாறு:
- காணாமல் போன அல்லது மோசமாக செயல்படும் காரணிகளை அடையாளம் காண காரணி மதிப்பீடுகள்
- காரணி VII மதிப்பீடு உங்களிடம் எவ்வளவு காரணி VII உள்ளது, அது எவ்வளவு நன்றாக வேலை செய்கிறது என்பதை அளவிட
- I, II, V, VII, மற்றும் X காரணிகளின் செயல்பாட்டை அளவிட புரோத்ராம்பின் நேரம் (PT)
- VIII, IX, XI, XII, மற்றும் வான் வில்ப்ராண்ட் காரணிகளின் செயல்பாடுகளை அளவிட பகுதி புரோத்ராம்பின் நேரம் (PTT)
- உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் உறைதல் காரணிகளைத் தாக்குகிறதா என்பதைத் தடுப்பதற்கான சோதனைகள்
காரணி VII குறைபாடு எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
காரணி VII குறைபாட்டின் சிகிச்சை இதில் கவனம் செலுத்துகிறது:
- இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்துகிறது
- அடிப்படை நிலைமைகளைத் தீர்ப்பது
- அறுவை சிகிச்சை அல்லது பல் நடைமுறைகளுக்கு முன் முன்னெச்சரிக்கை சிகிச்சை
இரத்தப்போக்கு கட்டுப்படுத்துகிறது
இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களின் போது, உங்கள் உறைதல் திறனை அதிகரிக்க இரத்த உறைதல் காரணிகளின் உட்செலுத்துதல் உங்களுக்கு வழங்கப்படலாம். பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் உறைதல் முகவர்கள் பின்வருமாறு:
- மனித புரோத்ராம்பின் வளாகம்
- cryoprecipitate
- புதிய உறைந்த பிளாஸ்மா
- மறுசீரமைப்பு மனித காரணி VIIa (நோவோசீவன்)
அடிப்படை நிலைமைகளின் சிகிச்சை
இரத்தப்போக்கு கட்டுப்பாட்டுக்கு வந்தவுடன், காரணி VII உற்பத்தி அல்லது செயல்பாட்டை பாதிக்கும் மருந்துகள் அல்லது நோய்கள் போன்ற நிலைமைகளுக்கு தீர்வு காணப்பட வேண்டும்.
அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் முன்னெச்சரிக்கை சிகிச்சை
நீங்கள் அறுவை சிகிச்சைக்குத் திட்டமிடுகிறீர்களானால், அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படும் அபாயத்தைக் குறைக்க உங்கள் மருத்துவர் மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம். சிறிய அறுவை சிகிச்சைக்கு முன்னர் காரணி VII இன் அனைத்து கடைகளையும் வெளியிட டெஸ்மோபிரசின் நாசி தெளிப்பு பெரும்பாலும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. மிகவும் தீவிரமான அறுவை சிகிச்சைகளுக்கு, உறைதல் காரணியின் உட்செலுத்துதலை உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம்.
நீண்டகால பார்வை என்ன?
காரணி VII குறைபாட்டின் வாங்கிய வடிவம் உங்களிடம் இருந்தால், அது மருந்துகள் அல்லது ஒரு அடிப்படை நிலை காரணமாக இருக்கலாம். உங்கள் நீண்டகால பார்வை அடிப்படை சிக்கல்களை சரிசெய்வதைப் பொறுத்தது. காரணி VII குறைபாட்டின் மிகவும் கடுமையான மரபுரிமை வடிவம் உங்களிடம் இருந்தால், இரத்தப்போக்கு அபாயங்களை நிர்வகிக்க உங்கள் மருத்துவர் மற்றும் உங்கள் உள்ளூர் ஹீமோபிலியா மையத்துடன் நீங்கள் நெருக்கமாக பணியாற்ற வேண்டும்.
பகிர்
மன அழுத்தம் மற்றும் கவலை
