சிக்கிள் செல் இரத்த சோகை: அது என்ன, அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• முக்கிய அறிகுறிகள்
• நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது
• அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு சாத்தியமான காரணங்கள்
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• சாத்தியமான சிக்கல்கள்

சிக்கிள் செல் அனீமியா என்பது சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் வடிவத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு நோயாகும், அவை அரிவாள் அல்லது அரை நிலவு போன்ற வடிவத்தில் உள்ளன. இந்த மாற்றத்தின் காரணமாக, சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்வதற்கான திறனைக் குறைக்கின்றன, மாற்றப்பட்ட வடிவத்தின் காரணமாக இரத்த நாளங்கள் தடைபடும் அபாயத்தை அதிகரிப்பதோடு, இது பரவலான வலி, பலவீனம் மற்றும் அக்கறையின்மைக்கு வழிவகுக்கும்.

இந்த வகை இரத்த சோகையின் அறிகுறிகளை சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்க வாழ்நாள் முழுவதும் எடுக்க வேண்டிய மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் கட்டுப்படுத்த முடியும், இருப்பினும் சிகிச்சைமுறை ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுவதன் மூலம் மட்டுமே நிகழ்கிறது.

முக்கிய அறிகுறிகள்

சோர்வு, வலி ​​மற்றும் தூக்கம் போன்ற வேறு எந்த வகையான இரத்த சோகையின் பொதுவான அறிகுறிகளுக்கு மேலதிகமாக, அரிவாள் செல் இரத்த சோகை பிற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளையும் ஏற்படுத்தக்கூடும்:

• எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி ஏனென்றால் ஆக்ஸிஜன் குறைந்த அளவிலும், முக்கியமாக முனைகளிலும், கைகளாகவும், கால்களாகவும் வருகிறது;
• வலியின் நெருக்கடிகள் எலும்பு மஜ்ஜை செல்கள் இறப்பதன் காரணமாக, அடிவயிறு, மார்பு மற்றும் இடுப்பு பகுதியில், காய்ச்சல், வாந்தி மற்றும் இருண்ட அல்லது இரத்தக்களரி சிறுநீருடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்;
• அடிக்கடி தொற்றுஏனெனில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மண்ணீரலை சேதப்படுத்தும், இது தொற்றுநோய்களுக்கு எதிராக போராட உதவுகிறது;
• ​வளர்ச்சி குறைபாடு மற்றும் பருவமடைதல் தாமதம், ஏனெனில் அரிவாள் உயிரணு இரத்த சோகையின் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உடல் வளர வளர குறைந்த ஆக்ஸிஜன் மற்றும் ஊட்டச்சத்துக்களை வழங்குகின்றன;
• மஞ்சள் நிற கண்கள் மற்றும் தோல் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மிக விரைவாக "இறந்துவிடுகின்றன", எனவே, பிலிரூபின் நிறமி உடலில் குவிந்து தோல் மற்றும் கண்களில் மஞ்சள் நிறத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

இந்த அறிகுறிகள் வழக்கமாக 4 மாத வயதிற்குப் பிறகு தோன்றும், ஆனால் நோயறிதல் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் செய்யப்படுகிறது, புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை குழந்தையின் கால் பரிசோதனை செய்யும் வரை. குதிகால் முள் சோதனை மற்றும் அது என்ன நோய்களைக் கண்டறிகிறது என்பதைப் பற்றி மேலும் அறிக.

நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது

குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் குழந்தையின் பாதத்தை பரிசோதிப்பதன் மூலம் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை கண்டறியப்படுகிறது. இந்த சோதனை ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் எனப்படும் ஒரு சோதனையைச் செய்ய வல்லது, இது ஹீமோகுளோபின் எஸ் இருப்பதையும் அதன் செறிவையும் சரிபார்க்கிறது. ஏனென்றால், அந்த நபருக்கு ஒரே ஒரு எஸ் மரபணு மட்டுமே உள்ளது, அதாவது ஏஎஸ் வகை ஹீமோகுளோபின், அவர் அரிவாள் செல் இரத்த சோகை மரபணுவின் கேரியர், அரிவாள் உயிரணு பண்பு என வகைப்படுத்தப்படுகிறார். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், நபர் அறிகுறிகளைக் காட்டாமல் இருக்கலாம், ஆனால் வழக்கமான ஆய்வக சோதனைகள் மூலம் அதைப் பின்பற்ற வேண்டும்.

ஒரு நபருக்கு எச்.பி.எஸ்.எஸ் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், அந்த நபருக்கு அரிவாள் செல் இரத்த சோகை இருப்பதாகவும், மருத்துவ ஆலோசனையின் படி சிகிச்சை பெற வேண்டும் என்றும் பொருள்.

ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸைத் தவிர, குதிகால் முள் சோதனைக்கு உட்படுத்தப்படாத நபர்களில் இரத்த எண்ணிக்கையுடன் தொடர்புடைய பிலிரூபின் அளவீடு மற்றும் அரிவாள் வடிவ சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இருப்பது, இருத்தல் ரெட்டிகுலோசைட்டுகள், பாசோபிலிக் ஸ்பெக்கிள்ஸ் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் மதிப்பு ஆகியவை சாதாரண குறிப்பு மதிப்பிற்குக் கீழே, பொதுவாக 6 முதல் 9.5 கிராம் / டி.எல் வரை இருக்கும்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கு சாத்தியமான காரணங்கள்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான காரணங்கள் மரபணு, அதாவது, இது குழந்தையுடன் பிறந்து, தந்தையிடமிருந்து மகனுக்கு அனுப்பப்படுகிறது.

இதன் பொருள் என்னவென்றால், ஒரு நபர் நோயைக் கண்டறிந்த போதெல்லாம், அவர் தனது தாய் மற்றும் தந்தையிடமிருந்து பெற்ற எஸ்.எஸ் மரபணு (அல்லது எஸ்.எஸ். ஹீமோகுளோபின்) வைத்திருக்கிறார். பெற்றோர் ஆரோக்கியமாக தோன்றினாலும், தந்தை மற்றும் தாய்க்கு ஏ.எஸ் மரபணு (அல்லது ஹீமோகுளோபின் ஏ.எஸ்) இருந்தால், இது நோயின் கேரியரைக் குறிக்கிறது, இது அரிவாள் செல் பண்பு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, குழந்தைக்கு இந்த நோய் வர வாய்ப்பு உள்ளது (குழந்தை). 25% வாய்ப்பு) அல்லது நோயின் கேரியராக (50% வாய்ப்பு) இருங்கள்.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சை மருந்துகளின் பயன்பாட்டுடன் செய்யப்படுகிறது மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம்.

பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் முக்கியமாக 2 மாதங்கள் முதல் 5 வயது வரையிலான குழந்தைகளில் பென்சிலின் ஆகும், எடுத்துக்காட்டாக, நிமோனியா போன்ற சிக்கல்கள் ஏற்படுவதைத் தடுக்க. கூடுதலாக, வலி ​​நிவாரணி மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் ஒரு நெருக்கடியின் போது வலியைக் குறைக்கவும், ஆக்ஸிஜன் முகமூடியைப் பயன்படுத்தி இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜனின் அளவை அதிகரிக்கவும் சுவாசத்தை எளிதாக்கவும் பயன்படுத்தலாம்.

அரிவாள் செல் இரத்த சோகைக்கான சிகிச்சையானது வாழ்க்கைக்கு மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும், ஏனெனில் இந்த நோயாளிகளுக்கு அடிக்கடி தொற்று ஏற்படக்கூடும். காய்ச்சல் தொற்றுநோயைக் குறிக்கலாம், எனவே அரிவாள் செல் இரத்த சோகை உள்ள ஒருவருக்கு காய்ச்சல் இருந்தால், அவர்கள் உடனடியாக மருத்துவரிடம் செல்ல வேண்டும், ஏனெனில் அவர்கள் வெறும் 24 மணி நேரத்தில் செப்டிசீமியாவை உருவாக்கி, ஆபத்தானவர்களாக இருக்கலாம். காய்ச்சலைக் குறைக்கும் மருந்துகளை மருத்துவ அறிவு இல்லாமல் பயன்படுத்தக்கூடாது.

கூடுதலாக, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் என்பது சிகிச்சையின் ஒரு வடிவமாகும், இது சில கடுமையான நிகழ்வுகளுக்கு சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது மற்றும் மருத்துவரால் தேர்ந்தெடுக்கப்படுகிறது, இது நோயைக் குணப்படுத்த வரக்கூடும், இருப்பினும் இது நோய் எதிர்ப்பு சக்தியைக் குறைக்கும் மருந்துகளின் பயன்பாடு போன்ற சில அபாயங்களை முன்வைக்கிறது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது மற்றும் சாத்தியமான ஆபத்துகளைக் கண்டறியவும்.

சாத்தியமான சிக்கல்கள்

அரிவாள் செல் இரத்த சோகை நோயாளிகளை பாதிக்கும் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• கைகள் மற்றும் கால்களின் மூட்டுகளில் வீக்கம் வீங்கி, மிகவும் வேதனையாகவும், சிதைந்ததாகவும் இருக்கும்;
• மண்ணீரலின் ஈடுபாட்டின் காரணமாக தொற்றுநோய்களின் ஆபத்து அதிகரிக்கும், இது இரத்தத்தை சரியாக வடிகட்டாது, இதனால் உடலில் வைரஸ்கள் மற்றும் பாக்டீரியாக்கள் இருப்பதை அனுமதிக்கிறது;
• சிறுநீரகக் கோளாறு, சிறுநீர் அதிர்வெண் அதிகரித்ததால், சிறுநீர் கருமையாக இருப்பதும், குழந்தை பருவ வயது வரை படுக்கையை நனைப்பதும் பொதுவானது;
• குணமடைய கடினமாக இருக்கும் கால்களில் காயங்கள் மற்றும் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை ஆடை தேவை;
• கண்கள் மற்றும் தோலில் மஞ்சள் நிறம் போன்ற அறிகுறிகளின் மூலம் தன்னை வெளிப்படுத்தும் கல்லீரல் குறைபாடு, ஆனால் இது ஹெபடைடிஸ் அல்ல;
• பித்தப்பை கற்கள்;
• பார்வை குறைதல், வடு, புள்ளிகள் மற்றும் கண்களில் நீட்டிக்க மதிப்பெண்கள், சில சந்தர்ப்பங்களில் குருட்டுத்தன்மைக்கு வழிவகுக்கும்;
• பக்கவாதம், மூளைக்கு நீர்ப்பாசனம் செய்வதில் இரத்தத்தின் சிரமம் காரணமாக;
• இதய செயலிழப்பு, இருதயநோய், மாரடைப்பு மற்றும் மாரடைப்புடன்;
• பிரியாபிசம், இது வலிமிகுந்த, அசாதாரணமான மற்றும் தொடர்ச்சியான விறைப்புத்தன்மையாகும், இது பாலியல் ஆசை அல்லது விழிப்புணர்வுடன் இல்லை, இது இளைஞர்களுக்கு பொதுவானது.

இரத்த ஓட்டம் சிகிச்சையின் ஒரு பகுதியாக இருக்கக்கூடும், புழக்கத்தில் உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்களின் எண்ணிக்கையை அதிகரிக்கவும், மற்றும் ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுதல் மட்டுமே அரிவாள் உயிரணு இரத்த சோகைக்கு ஒரே சாத்தியமான சிகிச்சையை வழங்குகிறது, ஆனால் அதனுடன் தொடர்புடைய அபாயங்கள் காரணமாக சிறிய அறிகுறிகளுடன் செயல்முறை.