நுரையீரல் தமனியில் இருந்து ஒழுங்கற்ற இடது கரோனரி தமனி

நுரையீரல் தமனி (ALCAPA) இலிருந்து வரும் முரண்பாடான இடது கரோனரி தமனி இதயக் குறைபாடு ஆகும். இதய தசைக்கு இரத்தத்தை கொண்டு செல்லும் இடது கரோனரி தமனி (எல்.சி.ஏ), பெருநாடிக்கு பதிலாக நுரையீரல் தமனியில் இருந்து தொடங்குகிறது.

ALCAPA பிறக்கும்போதே உள்ளது (பிறவி).

ALCAPA என்பது கர்ப்பத்தின் ஆரம்பத்தில் குழந்தையின் இதயம் உருவாகும்போது ஏற்படும் ஒரு பிரச்சினை. இதய தசையில் வளரும் இரத்த நாளம் சரியாக இணைக்கப்படவில்லை.

சாதாரண இதயத்தில், எல்.சி.ஏ பெருநாடியிலிருந்து உருவாகிறது. இது இதயத்தின் இடது பக்கத்தில் உள்ள இதய தசைக்கு ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தத்தையும், மிட்ரல் வால்வையும் வழங்குகிறது (இதயத்தின் மேல் மற்றும் கீழ் அறைகளுக்கு இடையில் உள்ள இதய வால்வு இடது பக்கத்தில்). பெருநாடி என்பது இதயத்திலிருந்து ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தத்தை உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு எடுத்துச் செல்லும் முக்கிய இரத்த நாளமாகும்.

ALCAPA உள்ள குழந்தைகளில், எல்.சி.ஏ நுரையீரல் தமனியில் இருந்து உருவாகிறது. நுரையீரல் தமனி ஆக்ஸிஜனை எடுக்க இதயத்தில் இருந்து நுரையீரலுக்கு ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தத்தை எடுத்துச் செல்லும் முக்கிய இரத்த நாளமாகும்.

இந்த குறைபாடு ஏற்படும் போது, ​​ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தம் இதயத்தின் இடது பக்கத்தில் உள்ள இதய தசைக்கு கொண்டு செல்லப்படுகிறது. எனவே, இதய தசைக்கு போதுமான ஆக்சிஜன் கிடைக்காது. ஆக்ஸிஜன் இல்லாததால் திசு இறக்கத் தொடங்குகிறது. இது குழந்தைக்கு மாரடைப்பை ஏற்படுத்தும்.

"கரோனரி ஸ்டீல்" என்று அழைக்கப்படும் ஒரு நிலை ALCAPA உள்ள குழந்தைகளில் இதயத்தை மேலும் சேதப்படுத்துகிறது. நுரையீரல் தமனியில் உள்ள குறைந்த இரத்த அழுத்தம், அசாதாரணமாக இணைக்கப்பட்ட எல்.சி.ஏவிலிருந்து இரத்தம் இதய தசையை நோக்கி பதிலாக நுரையீரல் தமனி நோக்கி திரும்பிச் செல்கிறது. இதன் விளைவாக இதய தசைக்கு குறைந்த இரத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் கிடைக்கிறது. இந்த பிரச்சினை ஒரு குழந்தைக்கு மாரடைப்புக்கும் வழிவகுக்கும். இந்த நிலைக்கு ஆரம்பத்தில் சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், ALCAPA உள்ள குழந்தைகளுக்கு கரோனரி ஸ்டீல் காலப்போக்கில் உருவாகிறது.

ஒரு குழந்தையில் ALCAPA இன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• உணவளிக்கும் போது அழுவது அல்லது வியர்த்தல்
• எரிச்சல்
• வெளிறிய தோல்
• மோசமான உணவு
• விரைவான சுவாசம்
• குழந்தையில் வலி அல்லது துயரத்தின் அறிகுறிகள் (பெரும்பாலும் பெருங்குடல் என்று தவறாக)

குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் 2 மாதங்களுக்குள் அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும்.

பொதுவாக, ALCAPA குழந்தை பருவத்தில் கண்டறியப்படுகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், யாரோ ஒரு குழந்தை அல்லது பெரியவர் வரை இந்த குறைபாடு கண்டறியப்படவில்லை.

ஒரு தேர்வின் போது, ​​சுகாதார வழங்குநர் ALCAPA இன் அறிகுறிகளைக் காணலாம், அவற்றுள்:

• அசாதாரண இதய தாளம்
• விரிவாக்கப்பட்ட இதயம்
• இதய முணுமுணுப்பு (அரிதானது)
• விரைவான துடிப்பு

ஆர்டர் செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• எக்கோ கார்டியோகிராம், இது இதய கட்டமைப்புகள் மற்றும் இதயத்திற்குள் இரத்த ஓட்டம் ஆகியவற்றைக் காணும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகும்
• எலெக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈ.சி.ஜி), இது இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டை அளவிடும்
• மார்பு எக்ஸ்ரே
• எம்.ஆர்.ஐ., இது இதயத்தின் விரிவான படத்தை வழங்குகிறது
• கார்டியாக் வடிகுழாய்ப்படுத்தல், இரத்த ஓட்டத்தைப் பார்க்கவும், இரத்த அழுத்தம் மற்றும் ஆக்ஸிஜன் அளவை துல்லியமாக அளவிடவும் இதயத்தில் ஒரு மெல்லிய குழாய் (வடிகுழாய்) வைக்கப்படும் ஒரு செயல்முறை

ALCAPA ஐ சரிசெய்ய அறுவை சிகிச்சை தேவை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஒரே ஒரு அறுவை சிகிச்சை மட்டுமே தேவைப்படுகிறது. இருப்பினும், அறுவை சிகிச்சை குழந்தையின் நிலை மற்றும் சம்பந்தப்பட்ட இரத்த நாளங்களின் அளவைப் பொறுத்தது.

மிட்ரல் வால்வை ஆதரிக்கும் இதய தசை ஆக்ஸிஜன் குறைவதால் கடுமையாக சேதமடைந்தால், குழந்தைக்கு வால்வை சரிசெய்ய அல்லது மாற்ற அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். மிட்ரல் வால்வு இதயத்தின் இடது பக்கத்தில் உள்ள அறைகளுக்கு இடையில் இரத்த ஓட்டத்தை கட்டுப்படுத்துகிறது.

ஆக்ஸிஜன் இல்லாததால் குழந்தையின் இதயம் கடுமையாக சேதமடைந்தால் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்யலாம்.

பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• நீர் மாத்திரைகள் (டையூரிடிக்ஸ்)
• இதய தசை பம்பை கடினமாக்கும் மருந்துகள் (ஐனோட்ரோபிக் முகவர்கள்)
• இதயத்தில் பணிச்சுமையைக் குறைக்கும் மருந்துகள் (பீட்டா-தடுப்பான்கள், ACE தடுப்பான்கள்)

சிகிச்சையின்றி, பெரும்பாலான குழந்தைகள் தங்கள் முதல் வருடத்தில் உயிர்வாழ்வதில்லை. சிகிச்சையின்றி உயிர்வாழும் குழந்தைகளுக்கு கடுமையான இதய பிரச்சினைகள் இருக்கலாம். சிகிச்சையளிக்கப்படாத இந்த சிக்கலில் உள்ள குழந்தைகள் அடுத்த ஆண்டுகளில் திடீரென இறக்கக்கூடும்.

அறுவைசிகிச்சை போன்ற ஆரம்ப சிகிச்சையால், பெரும்பாலான குழந்தைகள் சிறப்பாக செயல்படுகிறார்கள், சாதாரண வாழ்க்கையை எதிர்பார்க்கலாம். இதய நிபுணர் (இருதயநோய் நிபுணர்) உடன் வழக்கமான பின்தொடர்வுகள் தேவைப்படும்.

ALCAPA இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மாரடைப்பு
• இதய செயலிழப்பு
• இதய தாள பிரச்சினைகள்
• இதயத்திற்கு நிரந்தர சேதம்

உங்கள் குழந்தை என்றால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• வேகமாக சுவாசிக்கிறது
• மிகவும் வெளிர் தெரிகிறது
• மன உளைச்சலுக்கு ஆளாகி அடிக்கடி அழுகிறார்

நுரையீரல் தமனியில் இருந்து எழும் இடது கரோனரி தமனியின் ஒழுங்கற்ற தோற்றம்; அல்காபா; அல்காபா நோய்க்குறி; பிளாண்ட்-வைட்-கார்லண்ட் நோய்க்குறி; பிறவி இதயக் குறைபாடு - அல்காபா; பிறப்பு குறைபாடு - அல்காபா

• முரண்பாடான இடது கரோனரி தமனி

சகோதரர்கள் ஜே.ஏ., ஃப்ரோம்மெல்ட் எம்.ஏ., ஜாக்விஸ் ஆர்.டி.பி., மைர்பர்க் ஆர்.ஜே., ஃப்ரேசர் சி.டி ஜூனியர், ட்வெடெல் ஜே.எஸ். நிபுணர் ஒருமித்த வழிகாட்டுதல்கள்: கரோனரி தமனியின் ஒழுங்கற்ற பெருநாடி தோற்றம். ஜே தோராக் இருதய அறுவை சிகிச்சை. 2017; 153 (6): 1440-1457. பிஎம்ஐடி: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

சகோதரர்கள் ஜே.ஏ., கெய்னர் ஜே.டபிள்யூ. கரோனரி தமனிகளின் பிறவி முரண்பாடுகளுக்கான அறுவை சிகிச்சை. இல்: செல்கே எஃப்.டபிள்யூ, டெல் நிடோ பி.ஜே, ஸ்வான்சன் எஸ்.ஜே, பதிப்புகள். மார்பின் சபிஸ்டன் மற்றும் ஸ்பென்சர் அறுவை சிகிச்சை. 9 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 124.

ஜான்சன் ஜே.டி., ஹாரிஸ் எம், ஆண்டர்சன் ஆர்.எச்., ஸ்பைசர் டி.இ, ஜேக்கப்ஸ் எம், ட்வெடெல் ஜே.எஸ், மற்றும் பலர். பிறவி கரோனரி முரண்பாடுகள். இல்: வெர்னோவ்ஸ்கி ஜி, ஆண்டர்சன் ஆர்.எச், குமார் கே, மற்றும் பலர். ஆண்டர்சனின் குழந்தை இதயவியல். 4 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 46.

கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம். பிற பிறவி இதயம் மற்றும் வாஸ்குலர் குறைபாடுகள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 459.