கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா

கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா என்பது இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும். பிளேட்லெட்டுகள் இரத்தத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இது இரத்த உறைவுக்கு உதவுகிறது.

பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பில் பொதுவாக இருக்கும் புரதத்தின் பற்றாக்குறையால் கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா ஏற்படுகிறது. இரத்தக் கட்டிகளை உருவாக்குவதற்கு பிளேட்லெட்டுகள் ஒன்றாக ஒட்டுவதற்கு இந்த பொருள் தேவைப்படுகிறது.

இந்த நிலை பிறவி, அதாவது பிறப்பிலிருந்து உள்ளது. இந்த நிலைக்கு பல மரபணு அசாதாரணங்கள் உள்ளன.

அறிகுறிகளில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• அறுவை சிகிச்சையின் போதும் அதற்குப் பின்னரும் அதிக இரத்தப்போக்கு
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
• எளிதில் சிராய்ப்பு
• கடுமையான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு
• எளிதில் நிறுத்தாத மூக்குத்தி
• சிறு காயங்களுடன் நீடித்த இரத்தப்போக்கு

இந்த நிலையை கண்டறிய பின்வரும் சோதனைகள் பயன்படுத்தப்படலாம்:

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி)
• பிளேட்லெட் திரட்டல் சோதனைகள்
• பிளேட்லெட் செயல்பாடு பகுப்பாய்வு (பி.எஃப்.ஏ)
• புரோத்ராம்பின் நேரம் (பி.டி) மற்றும் பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (பி.டி.டி)

பிற சோதனைகள் தேவைப்படலாம். குடும்ப உறுப்பினர்களும் சோதிக்கப்பட வேண்டியிருக்கும்.

இந்த கோளாறுக்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. கடுமையான இரத்தப்போக்கு உள்ளவர்களுக்கு பிளேட்லெட் மாற்றங்கள் வழங்கப்படலாம்.

கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா பற்றிய தகவல்களுக்கு பின்வரும் நிறுவனங்கள் நல்ல ஆதாரங்கள்:

• மரபணு மற்றும் அரிய நோய்கள் தகவல் மையம் (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• அரிய கோளாறுகளுக்கான தேசிய அமைப்பு (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா ஒரு வாழ்நாள் நிலை, மற்றும் எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. உங்களுக்கு இந்த நிலை இருந்தால் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதைத் தவிர்க்க நீங்கள் சிறப்பு நடவடிக்கைகளை எடுக்க வேண்டும்.

இரத்தப்போக்குக் கோளாறு உள்ள எவரும் ஆஸ்பிரின் மற்றும் இப்யூபுரூஃபன் மற்றும் நாப்ராக்ஸன் போன்ற பிற அழற்சியற்ற அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகளை (என்எஸ்ஏஐடி) உட்கொள்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும். இந்த மருந்துகள் பிளேட்லெட்டுகளை கொத்துவதைத் தடுப்பதன் மூலம் இரத்தப்போக்கு நேரத்தை நீடிக்கும்.

சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கடுமையான இரத்தப்போக்கு
• அசாதாரணமாக அதிக இரத்தப்போக்கு காரணமாக மாதவிடாய் ஏற்படும் பெண்களில் இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை

பின்வருமாறு உங்கள் சுகாதார வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• தெரியாத காரணத்தால் உங்களுக்கு இரத்தப்போக்கு அல்லது சிராய்ப்பு உள்ளது
• வழக்கமான சிகிச்சைகளுக்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படாது

கிளான்ஸ்மேன் த்ரோம்பஸ்தீனியா ஒரு பரம்பரை நிலை. அறியப்பட்ட தடுப்பு எதுவும் இல்லை.

கிளான்ஸ்மேன் நோய்; த்ரோம்பஸ்தீனியா - கிளான்ஸ்மேன்

பட் எம்.டி., ஹோ கே, சான் ஏ.கே.சி. நியோனேட்டில் உறைதல் கோளாறுகள். இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 150.

நிக்கோல்ஸ் டபிள்யூ.எல். வான் வில்ப்ராண்ட் நோய் மற்றும் பிளேட்லெட் மற்றும் வாஸ்குலர் செயல்பாட்டின் இரத்தக்கசிவு அசாதாரணங்கள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 25 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 173.