முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ்

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் என்பது ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், இதில் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் அசாதாரண புரதங்கள் உருவாகின்றன. அசாதாரண புரதங்களின் கிளம்புகள் அமிலாய்டு வைப்பு என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸின் காரணம் நன்கு புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. மரபணுக்கள் ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கலாம்.

இந்த நிலை புரதங்களின் அசாதாரண மற்றும் அதிகப்படியான உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையது. சில புரதங்களில் அசாதாரண புரதங்களின் கொத்துகள் உருவாகின்றன. இது உறுப்புகள் சரியாக வேலை செய்வதை கடினமாக்குகிறது.

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளிட்ட நிலைமைகளுக்கு வழிவகுக்கும்:

• கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி
• இதய தசை சேதம் (கார்டியோமயோபதி) இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது
• குடல் மாலாப்சார்ப்ஷன்
• கல்லீரல் வீக்கம் மற்றும் செயலிழப்பு
• சிறுநீரக செயலிழப்பு
• நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி (சிறுநீரில் புரதம், இரத்தத்தில் குறைந்த இரத்த புரத அளவு, அதிக கொழுப்பு அளவு, அதிக ட்ரைகிளிசரைடு அளவு மற்றும் உடல் முழுவதும் வீக்கம் ஆகியவை அடங்கிய அறிகுறிகளின் குழு)
• நரம்பு பிரச்சினைகள் (நரம்பியல்)
• ஆர்த்தோஸ்டேடிக் ஹைபோடென்ஷன் (நீங்கள் எழுந்து நிற்கும்போது இரத்த அழுத்தத்தில் வீழ்ச்சி)

அறிகுறிகள் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளைப் பொறுத்தது. இந்த நோய் நாக்கு, குடல், எலும்பு மற்றும் மென்மையான தசைகள், நரம்புகள், தோல், தசைநார்கள், இதயம், கல்லீரல், மண்ணீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்கள் உள்ளிட்ட பல உறுப்புகள் மற்றும் திசுக்களை பாதிக்கும்.

அறிகுறிகளில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• அசாதாரண இதய தாளம்
• சோர்வு
• கைகள் அல்லது கால்களின் உணர்வின்மை
• மூச்சு திணறல்
• தோல் மாற்றங்கள்
• விழுங்கும் பிரச்சினைகள்
• கை, கால்களில் வீக்கம்
• நாக்கு வீங்கியது
• பலவீனமான கை பிடிப்பு
• எடை இழப்பு அல்லது எடை அதிகரிப்பு

இந்த நோயுடன் ஏற்படக்கூடிய பிற அறிகுறிகள்:

• சிறுநீர் வெளியீடு குறைந்தது
• வயிற்றுப்போக்கு
• கரடுமுரடான அல்லது மாற்றும் குரல்
• மூட்டு வலி
• பலவீனம்

சுகாதார வழங்குநர் உங்களை பரிசோதிப்பார். உங்கள் மருத்துவ வரலாறு மற்றும் அறிகுறிகள் குறித்து உங்களிடம் கேட்கப்படும். ஒரு உடல் பரிசோதனை உங்களுக்கு வீங்கிய கல்லீரல் அல்லது மண்ணீரல் அல்லது நரம்பு சேதத்தின் அறிகுறிகளைக் காட்டக்கூடும்.

அமிலாய்டோசிஸைக் கண்டறிவதற்கான முதல் படி அசாதாரண புரதங்களைக் காண இரத்தம் மற்றும் சிறுநீர் பரிசோதனைகள் இருக்க வேண்டும்.

பிற சோதனைகள் உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் பாதிக்கப்படக்கூடிய உறுப்பு ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது. சில சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரலை சரிபார்க்க வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட்
• ஈ.சி.ஜி, அல்லது எக்கோ கார்டியோகிராம் அல்லது எம்.ஆர்.ஐ போன்ற இதய பரிசோதனைகள்
• சிறுநீரக செயலிழப்பு அறிகுறிகளை சரிபார்க்க சிறுநீரக செயல்பாடு சோதனைகள் (நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி)

நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த உதவும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• வயிற்று கொழுப்பு திண்டு ஆசை
• எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி
• இதய தசை பயாப்ஸி
• மலக்குடல் சளி பயாப்ஸி

சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கீமோதெரபி
• ஸ்டெம் செல் மாற்று
• உறுப்பு மாற்று அறுவை சிகிச்சை

இந்த நிலை மற்றொரு நோயால் ஏற்பட்டால், அந்த நோயை தீவிரமாக சிகிச்சையளிக்க வேண்டும். இது அறிகுறிகளை மேம்படுத்தலாம் அல்லது நோய் மோசமடையாமல் மெதுவாக்கலாம். இதய செயலிழப்பு, சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் பிற பிரச்சினைகள் போன்ற சிக்கல்கள் சில சமயங்களில் தேவைப்படும் போது சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.

நீங்கள் எவ்வளவு நன்றாக செய்கிறீர்கள் என்பது எந்த உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்தது. இதயம் மற்றும் சிறுநீரக ஈடுபாடு உறுப்பு செயலிழப்பு மற்றும் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும். உடல் அளவிலான (முறையான) அமிலாய்டோசிஸ் 2 ஆண்டுகளுக்குள் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

இந்த நோயின் அறிகுறிகள் இருந்தால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும். உங்களுக்கு இந்த நோய் இருப்பது கண்டறியப்பட்டால், மேலும் அழைக்கவும்:

• சிறுநீர் குறைந்தது
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்
• கணுக்கால் அல்லது பிற உடல் பாகங்கள் வீக்கம் போகாது

முதன்மை அமிலாய்டோசிஸுக்குத் தெரிந்த தடுப்பு எதுவும் இல்லை.

அமிலாய்டோசிஸ் - முதன்மை; இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளி சங்கிலி அமிலாய்டோசிஸ்; முதன்மை முறையான அமிலாய்டோசிஸ்

• விரல்களின் அமிலாய்டோசிஸ்
• முகத்தின் அமிலாய்டோசிஸ்

கெர்ட்ஸ் எம்.ஏ., புவாடி எஃப்.கே, லேசி எம்.க்யூ, ஹேமான் எஸ்.ஆர். இம்யூனோகுளோபூலின் ஒளி-சங்கிலி அமிலாய்டோசிஸ் (முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ்). இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 88.

ஹாக்கின்ஸ் பி.என். அமிலாய்டோசிஸ்.இல்: ஹோட்ச்பெர்க் எம்.சி, கிராவலீஸ் ஈ.எம்., சில்மேன் ஏ.ஜே., ஸ்மோலன் ஜே.எஸ்., வெயின்ப்ளாட் எம்.இ, வெய்ஸ்மேன் எம்.எச்., பதிப்புகள். வாத நோய். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 177.