பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா (MEN) II

பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா, வகை II (மென் II) என்பது குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படும் ஒரு கோளாறு ஆகும், இதில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட எண்டோகிரைன் சுரப்பிகள் அதிகமாக செயல்படுகின்றன அல்லது கட்டியை உருவாக்குகின்றன. பொதுவாக சம்பந்தப்பட்ட எண்டோகிரைன் சுரப்பிகள் பின்வருமாறு:

• அட்ரீனல் சுரப்பி (சுமார் பாதி நேரம்)
• பாராதைராய்டு சுரப்பி (நேரம் 20%)
• தைராய்டு சுரப்பி (கிட்டத்தட்ட எல்லா நேரமும்)

பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா (MEN I) என்பது ஒரு தொடர்புடைய நிலை.

MEN II இன் காரணம் RET எனப்படும் மரபணுவின் குறைபாடு ஆகும். இந்த குறைபாடு ஒரே நபரில் பல கட்டிகள் தோன்றுவதற்கு காரணமாகிறது, ஆனால் ஒரே நேரத்தில் அவசியமில்லை.

அட்ரீனல் சுரப்பியின் ஈடுபாடு பெரும்பாலும் ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா எனப்படும் கட்டியுடன் உள்ளது.

தைராய்டு சுரப்பியின் ஈடுபாடு பெரும்பாலும் தைராய்டின் மெடுல்லரி கார்சினோமா எனப்படும் கட்டியுடன் உள்ளது.

தைராய்டு, அட்ரீனல் அல்லது பாராதைராய்டு சுரப்பிகளில் உள்ள கட்டிகள் பல வருடங்கள் கழித்து ஏற்படக்கூடும்.

இந்த கோளாறு எந்த வயதிலும் ஏற்படக்கூடும், மேலும் இது ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக பாதிக்கிறது. முக்கிய ஆபத்து காரணி MEN II இன் குடும்ப வரலாறு.

மென் II இன் இரண்டு துணை வகைகள் உள்ளன. அவை MEN IIa மற்றும் IIb. MEN IIb குறைவாகவே காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் மாறுபடலாம். இருப்பினும், அவை பின்வருவனவற்றை ஒத்தவை:

• தைராய்டின் மெதுல்லரி கார்சினோமா
• பியோக்ரோமோசைட்டோமா
• பாராதைராய்டு அடினோமா
• பாராதைராய்டு ஹைப்பர் பிளேசியா

இந்த நிலையை கண்டறிய, சுகாதார வழங்குநர் RET மரபணுவில் ஒரு பிறழ்வைத் தேடுகிறார். இதை இரத்த பரிசோதனை மூலம் செய்யலாம். எந்த ஹார்மோன்கள் அதிக உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன என்பதை தீர்மானிக்க கூடுதல் சோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன.

உடல் பரிசோதனை வெளிப்படுத்தலாம்:

• கழுத்தில் விரிவாக்கப்பட்ட நிணநீர்
• காய்ச்சல்
• உயர் இரத்த அழுத்தம்
• விரைவான இதய துடிப்பு
• தைராய்டு முடிச்சுகள்

கட்டிகளை அடையாளம் காண பயன்படுத்தப்படும் இமேஜிங் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• அடிவயிற்று சி.டி ஸ்கேன்
• சிறுநீரகங்கள் அல்லது சிறுநீர்க்குழாய்களின் இமேஜிங்
• MIBG சின்டிஸ்கான்
• அடிவயிற்றின் எம்.ஆர்.ஐ.
• தைராய்டு ஸ்கேன்
• தைராய்டின் அல்ட்ராசவுண்ட்

உடலில் உள்ள சில சுரப்பிகள் எவ்வளவு சிறப்பாக செயல்படுகின்றன என்பதை அறிய இரத்த பரிசோதனைகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. அவை பின்வருமாறு:

• கால்சிட்டோனின் நிலை
• இரத்த கார பாஸ்பேட்டஸ்
• இரத்த கால்சியம்
• இரத்த பாராதைராய்டு ஹார்மோன் நிலை
• இரத்த பாஸ்பரஸ்
• சிறுநீர் கேடகோலமைன்கள்
• சிறுநீர் மெட்டானெஃப்ரின்

செய்யக்கூடிய பிற சோதனைகள் அல்லது நடைமுறைகள் பின்வருமாறு:

• அட்ரீனல் பயாப்ஸி
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈ.சி.ஜி)
• தைராய்டு பயாப்ஸி

ஒரு ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமாவை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது, இது ஹார்மோன்கள் காரணமாக உயிருக்கு ஆபத்தானது.

தைராய்டின் மெடுல்லரி புற்றுநோய்க்கு, தைராய்டு சுரப்பி மற்றும் சுற்றியுள்ள நிணநீர் முனையங்கள் முற்றிலும் அகற்றப்பட வேண்டும். தைராய்டு ஹார்மோன் மாற்று சிகிச்சை அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு வழங்கப்படுகிறது.

ஒரு குழந்தை RET மரபணு மாற்றத்தை சுமந்து செல்வதாக அறியப்பட்டால், தைராய்டு புற்றுநோயாக மாறுவதற்கு முன்பு அதை அகற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சை கருதப்படுகிறது. இந்த நிலைக்கு மிகவும் பரிச்சயமான ஒரு மருத்துவரிடம் இது விவாதிக்கப்பட வேண்டும். இது அறியப்பட்ட MEN IIa உள்ளவர்களில் சிறு வயதிலேயே (5 வயதிற்கு முன்பு), மற்றும் MEN IIb உள்ளவர்களில் 6 மாதங்களுக்கு முன்பு செய்யப்படும்.

ஃபியோக்ரோமோசைட்டோமா பெரும்பாலும் புற்றுநோயல்ல (தீங்கற்றது). தைராய்டின் மெதுல்லரி புற்றுநோயானது மிகவும் ஆக்ரோஷமான மற்றும் ஆபத்தான புற்றுநோயாகும், ஆனால் ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் அறுவை சிகிச்சை பெரும்பாலும் குணமடைய வழிவகுக்கும். அறுவை சிகிச்சை அடிப்படை MEN II ஐ குணப்படுத்தாது.

புற்றுநோய் செல்கள் பரவுவது ஒரு சிக்கலாகும்.

மென் II இன் அறிகுறிகளை நீங்கள் கவனித்தால் அல்லது உங்கள் குடும்பத்தில் யாராவது அத்தகைய நோயறிதலைப் பெற்றால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

மென் II உள்ளவர்களின் நெருங்கிய உறவினர்களைத் திரையிடுவது நோய்க்குறி மற்றும் தொடர்புடைய புற்றுநோய்களை முன்கூட்டியே கண்டறிய வழிவகுக்கும். இது சிக்கல்களைத் தடுப்பதற்கான நடவடிக்கைகளை அனுமதிக்கலாம்.

சிப்பிள் நோய்க்குறி; மென் II; பியோக்ரோமோசைட்டோமா - மென் II; தைராய்டு புற்றுநோய் - பியோக்ரோமோசைட்டோமா; பாராதைராய்டு புற்றுநோய் - பியோக்ரோமோசைட்டோமா

• நாளமில்லா சுரப்பிகள்

தேசிய விரிவான புற்றுநோய் வலையமைப்பு வலைத்தளம். புற்றுநோய்க்கான மருத்துவ நடைமுறை வழிகாட்டுதல்கள் (என்.சி.சி.என் வழிகாட்டிகள்): நியூரோஎண்டோகிரைன் கட்டிகள். பதிப்பு 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. மார்ச் 5, 2019 அன்று புதுப்பிக்கப்பட்டது. அணுகப்பட்டது மார்ச் 8, 2020.

நியூவி பி.ஜே., தாக்கர் ஆர்.வி. பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா. இல்: மெல்மெட் எஸ், ஆச்சஸ் ஆர்.ஜே, கோல்ட்ஃபைன் ஏபி, கோயினிக் ஆர்.ஜே, ரோசன் சி.ஜே, பதிப்புகள். உட்சுரப்பியல் வில்லியம்ஸ் பாடநூல். 14 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 42.

நெய்மன் எல்.கே, ஸ்பீகல் ஏ.எம். பலகோணக் கோளாறுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 218.

டகன் எல்.ஜே, லீராய்ட் டி.எல், ராபின்சன் பி.ஜி. பல எண்டோகிரைன் நியோபிளாசியா வகை 2 மற்றும் மெடுல்லரி தைராய்டு புற்றுநோய். இல்: ஜேம்சன் ஜே.எல்., டி க்ரூட் எல்.ஜே, டி கிரெட்சர் டி.எம், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். உட்சுரப்பியல்: வயது வந்தோர் மற்றும் குழந்தை மருத்துவம். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 149.