ஃபான்கோனி நோய்க்குறி

ஃபான்கோனி நோய்க்குறி என்பது சிறுநீரகக் குழாய்களின் கோளாறு ஆகும், இதில் சிறுநீரகங்களால் இரத்த ஓட்டத்தில் உறிஞ்சப்படும் சில பொருட்கள் அதற்கு பதிலாக சிறுநீரில் வெளியிடப்படுகின்றன.

தவறான மரபணுக்களால் ஃபான்கோனி நோய்க்குறி ஏற்படலாம், அல்லது சிறுநீரக பாதிப்பு காரணமாக இது பிற்காலத்தில் ஏற்படலாம். சில நேரங்களில் ஃபான்கோனி நோய்க்குறியின் காரணம் தெரியவில்லை.

குழந்தைகளில் ஃபான்கோனி நோய்க்குறியின் பொதுவான காரணங்கள் மரபணு குறைபாடுகள் ஆகும், அவை உடலின் திறனை பாதிக்கும் சில சேர்மங்களை உடைக்கின்றன:

• சிஸ்டைன் (சிஸ்டினோசிஸ்)
• பிரக்டோஸ் (பிரக்டோஸ் சகிப்பின்மை)
• கேலக்டோஸ் (கேலக்டோசீமியா)
• கிளைகோஜன் (கிளைகோஜன் சேமிப்பு நோய்)

சிஸ்டினோசிஸ் என்பது குழந்தைகளில் ஃபான்கோனி நோய்க்குறிக்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும்.

குழந்தைகளில் பிற காரணங்கள் பின்வருமாறு:

• ஈயம், பாதரசம் அல்லது காட்மியம் போன்ற கன உலோகங்களுக்கு வெளிப்பாடு
• லோவ் நோய்க்குறி, கண்கள், மூளை மற்றும் சிறுநீரகங்களின் அரிய மரபணு கோளாறு
• வில்சன் நோய்
• பல் நோய், சிறுநீரகங்களின் அரிய மரபணு கோளாறு

பெரியவர்களில், சிறுநீரகங்களை சேதப்படுத்தும் பல்வேறு விஷயங்களால் ஃபான்கோனி நோய்க்குறி ஏற்படலாம்,

• அசாதியோபிரைன், சிடோஃபோவிர், ஜென்டாமைசின் மற்றும் டெட்ராசைக்ளின் உள்ளிட்ட சில மருந்துகள்
• சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை
• ஒளி சங்கிலி படிவு நோய்
• பல மைலோமா
• முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ்

அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• அதிக அளவு சிறுநீரைக் கடந்து செல்வது, இது நீரிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்
• அதிக தாகம்
• கடுமையான எலும்பு வலி
• எலும்பு பலவீனம் காரணமாக எலும்பு முறிவுகள்
• தசை பலவீனம்

ஆய்வக சோதனைகள் பின்வரும் பொருட்களில் அதிகமானவற்றை சிறுநீரில் இழக்கக்கூடும் என்பதைக் காட்டலாம்:

• அமினோ அமிலங்கள்
• பைகார்பனேட்
• குளுக்கோஸ்
• வெளிமம்
• பாஸ்பேட்
• பொட்டாசியம்
• சோடியம்
• யூரிக் அமிலம்

இந்த பொருட்களின் இழப்பு பலவிதமான பிரச்சினைகளுக்கு வழிவகுக்கும். மேலும் சோதனைகள் மற்றும் உடல் பரிசோதனை இதன் அறிகுறிகளைக் காட்டலாம்:

• அதிகப்படியான சிறுநீர் கழிப்பதால் நீரிழப்பு
• வளர்ச்சி தோல்வி
• ஆஸ்டியோமலாசியா
• டிக்கெட்
• வகை 2 சிறுநீரக குழாய் அமிலத்தன்மை

பலவிதமான நோய்கள் ஃபான்கோனி நோய்க்குறியை ஏற்படுத்தும். அடிப்படை காரணமும் அதன் அறிகுறிகளும் பொருத்தமானதாக கருதப்பட வேண்டும்.

முன்கணிப்பு அடிப்படை நோயைப் பொறுத்தது.

உங்களுக்கு நீரிழப்பு அல்லது தசை பலவீனம் இருந்தால் உங்கள் சுகாதார வழங்குநரை அழைக்கவும்.

டி டோனி-ஃபான்கோனி-டெப்ரே நோய்க்குறி

• சிறுநீரக உடற்கூறியல்

பொன்னார்டாக்ஸ் ஏ, பிச்செட் டி.ஜி. சிறுநீரகக் குழாயின் பரம்பரை கோளாறுகள். இல்: யூ ஏ.எஸ்.எல்., செர்டோ ஜி.எம்., லுய்க்ஸ் வி.ஏ., மார்ஸ்டன் பி.ஏ., ஸ்கோரெக்கி கே, தால் எம்.டபிள்யூ, பதிப்புகள். ப்ரென்னர் மற்றும் ரெக்டரின் சிறுநீரகம். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 44.

ஃபோர்மேன் ஜே.டபிள்யூ. ஃபான்கோனி நோய்க்குறி மற்றும் பிற அருகாமையில் உள்ள குழாய் கோளாறுகள். இல்: ஃபீஹல்லி ஜே, ஃப்ளோஜ் ஜே, டோனெல்லி எம், ஜான்சன் ஆர்.ஜே, பதிப்புகள். விரிவான மருத்துவ நெப்ராலஜி. 6 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 48.