பரவலான உள்ளார்ந்த பொன்டைன் க்ளியோமா (டிஐபிஜி)

உள்ளடக்கம்

• டிஐபிஜி என்றால் என்ன?
• இது எவ்வாறு தரப்படுத்தப்பட்டுள்ளது?
• அறிகுறிகள் என்ன?
• டிஐபிஜிக்கு என்ன காரணம்?
• இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?
• கண்ணோட்டம் என்ன?

டிஐபிஜி என்றால் என்ன?

ஒரு பரவலான உள்ளார்ந்த பொன்டைன் க்ளியோமா (டிஐபிஜி) என்பது மூளைத் தண்டுகளில் உருவாகும் குழந்தை பருவ புற்றுநோய் கட்டியின் ஆக்கிரமிப்பு வகை. இது உங்கள் மூளையின் அடிப்பகுதியில் உள்ள மூளையை முதுகெலும்புடன் இணைக்கிறது. மூளை தண்டு உங்கள் பெரும்பாலான அடிப்படை செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்துகிறது: பார்வை, கேட்டல், பேசுவது, நடைபயிற்சி, உணவு, சுவாசம், இதய துடிப்பு மற்றும் பல.

க்ளியோமாஸ் என்பது க்ளியல் செல்களிலிருந்து வளரும் கட்டிகள், அவை நரம்பு மண்டலம் முழுவதும் காணப்படுகின்றன. அவை நியூரான்கள் எனப்படும் நரம்பு செல்களைச் சுற்றி ஆதரிக்கின்றன.

டிஐபிஜி சிகிச்சையளிப்பது கடினம், இது பெரும்பாலும் 5 முதல் 9 வயதுக்குட்பட்ட குழந்தைகளில் உருவாகிறது. இருப்பினும், டிஐபிஜி எந்த வயதிலும் யாரையும் பாதிக்கும். நிலை அரிதானது. அமெரிக்காவில் ஆண்டுக்கு சுமார் 300 குழந்தைகள் டிஐபிஜி நோயால் கண்டறியப்படுகிறார்கள்.

இது எவ்வாறு தரப்படுத்தப்பட்டுள்ளது?

மற்ற புற்றுநோய்களைப் போலவே, டிஐபிஜியும் கட்டிகளின் தன்மையை அடிப்படையாகக் கொண்டு தரப்படுத்தப்படுகிறது. குறைந்த தர கட்டி செல்கள் (தரம் I அல்லது தரம் II) சாதாரண கலங்களுக்கு மிக நெருக்கமானவை. ஒரு தரம் I கட்டி பைலோசைடிக் என்று கருதப்படுகிறது, அதே சமயம் ஒரு தரம் II கட்டியை ஃபைப்ரிலரி என்று அழைக்கப்படுகிறது. கட்டிகளின் மிகக் குறைவான ஆக்கிரமிப்பு நிலைகள் இவை.

உயர் தர கட்டிகள் (தரம் III அல்லது தரம் IV) மிகவும் ஆக்கிரோஷமான கட்டிகள். ஒரு தரம் III கட்டி அனாபிளாஸ்டிக் ஆகும், மேலும் ஒரு தரம் IV க்ளியோமா ஒரு கிளியோபிளாஸ்டோமா மல்டிஃபார்ம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. ஆரோக்கியமான மூளை திசுக்களை ஆக்கிரமிப்பதன் மூலம் டிஐபிஜி கட்டிகள் வளரும்.

டிஐபிஜி கட்டிகள் அத்தகைய உணர்திறன் வாய்ந்த பகுதியில் அமைந்திருப்பதால், ஒரு சிறிய திசு மாதிரியை ஆய்வுக்கு எடுத்துக்கொள்வது பெரும்பாலும் பாதுகாப்பானது அல்ல - இது ஒரு பயாப்ஸி எனப்படும் செயல்முறை. அவை பெரிதாக வளர்ந்து பயாப்ஸி செய்ய எளிதாக இருக்கும்போது, ​​அவை பொதுவாக தரம் III அல்லது தரம் IV ஆகும்.

அறிகுறிகள் என்ன?

கட்டி மண்டை நரம்புகளை பாதிக்கும் என்பதால், டிஐபிஜியின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் சிலவற்றை முகத்தில் காணலாம். முகபாவங்கள், பார்வை, வாசனை, சுவை, கண்ணீர் மற்றும் முக தசைகள் மற்றும் புலன்களுடன் தொடர்புடைய பல செயல்பாடுகளை கட்டுப்படுத்தும் 12 மண்டை நரம்புகள் உள்ளன.

டிஐபிஜியின் ஆரம்ப அறிகுறிகளில் உங்கள் குழந்தையின் முக தசைகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் அடங்கும், பொதுவாக கண்கள் மற்றும் கண் இமைகள் இதில் அடங்கும். உங்கள் பிள்ளைக்கு ஒரு பக்கம் பார்ப்பதில் சிக்கல் இருக்கலாம். கண் இமைகள் வீழ்ச்சியடையக்கூடும், மேலும் உங்கள் பிள்ளைக்கு இரண்டு கண் இமைகளையும் முழுமையாக மூட முடியாமல் போகலாம். இரட்டை பார்வை ஒரு பிரச்சனையாகவும் இருக்கலாம். பொதுவாக, அறிகுறிகள் ஒன்று மட்டுமல்ல, இரு கண்களையும் பாதிக்கின்றன.

டிஐபிஜி கட்டிகள் விரைவாக வளரக்கூடும், அதாவது எச்சரிக்கை இல்லாமல் புதிய அறிகுறிகள் தோன்றக்கூடும். முகத்தின் ஒரு பக்கம் குறையக்கூடும். உங்கள் பிள்ளை திடீரென்று கேட்கும், மெல்லும் மற்றும் விழுங்குவதில் சிக்கல்களை உருவாக்கக்கூடும். அறிகுறிகள் கைகால்களுக்கு நீண்டு, கைகளிலும் கால்களிலும் பலவீனத்தை ஏற்படுத்தி, நின்று நடப்பதை மிகவும் கடினமாக்குகின்றன.

கட்டி மூளையைச் சுற்றியுள்ள முதுகெலும்பு திரவத்தின் ஓட்டத்தில் இடையூறு ஏற்படுத்தினால், அது மண்டை ஓட்டின் உள்ளே (ஹைட்ரோகெபாலஸ்) அழுத்தத்தை அதிகரிக்கிறது என்றால், அறிகுறிகளில் வலி தலைவலி, குமட்டல் மற்றும் வாந்தி ஆகியவை அடங்கும்.

டிஐபிஜிக்கு என்ன காரணம்?

டிஐபிஜிக்கான காரணங்கள் மற்றும் ஆபத்து காரணிகள் குறித்து ஆராய்ச்சியாளர்கள் இன்னும் கற்றுக் கொண்டிருக்கிறார்கள். டிஐபிஜியுடன் தொடர்புடைய இரண்டு மரபணு பிறழ்வுகளை அவர்கள் அடையாளம் கண்டுள்ளனர், ஆனால் இந்த நிலையின் தோற்றத்தை நன்கு புரிந்துகொள்ள கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவை.

இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உடல் பரிசோதனைக்கு கூடுதலாக, உங்கள் மருத்துவர் ஒரு நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த உதவும் பல சோதனைகளை நடத்துவார். இரண்டு இமேஜிங் சோதனைகள் மூளையில் வளரும் கட்டிகளை அடையாளம் காண முடியும். ஒன்று கணினிமயமாக்கப்பட்ட டோமோகிராபி (சி.டி) ஸ்கேன், மற்றொன்று காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ) ஸ்கேன்.

ஒரு சி.டி ஸ்கேன் ஒரு குறிப்பிட்ட உடல் பகுதியின் குறுக்கு வெட்டு படங்களை (துண்டுகள் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) உருவாக்க ஒரு சிறப்பு வகையான எக்ஸ்ரே தொழில்நுட்பம் மற்றும் கணினிகளைப் பயன்படுத்துகிறது. சி.டி ஸ்கேன் பொதுவாக எக்ஸ்ரேயை விட விரிவாக இருக்கும்.

ஒரு எம்ஆர்ஐ ரேடியோ அலைகள் மற்றும் ஒரு பெரிய காந்தப்புலத்தைப் பயன்படுத்தி உடலின் உள்ளே படங்களை உருவாக்குகிறது. ஒரு கட்டி மற்றும் சாதாரண திசு மற்றும் கட்டியுடன் தொடர்புடைய வீக்கம் ஆகியவற்றை வேறுபடுத்துவதற்கு எம்ஆர்ஐ உதவியாக இருக்கும்.

கட்டி புற்றுநோயாக இருக்கிறதா என்பதை தீர்மானிக்க ஒரு பயாப்ஸி உதவும், ஆனால் பல டிஐபிஜி கட்டிகளில் அறுவை சிகிச்சை நிபுணர்களால் இந்த நடைமுறையை பாதுகாப்பாக செய்ய முடியாது.

இது எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறது?

டிஐபிஜி புற்றுநோயால் புதிதாக கண்டறியப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு கதிர்வீச்சு சிகிச்சை முக்கிய சிகிச்சையாகும். இது பொதுவாக 3 வயதுக்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு ஒதுக்கப்பட்டுள்ளது. சிகிச்சையில் புற்றுநோய் செல்களைக் கொன்று கட்டிகளைச் சுருக்கும் உயர் ஆற்றல் கொண்ட எக்ஸ்-கதிர்கள் அடங்கும். கதிர்வீச்சு இன்னும் ஒரு தற்காலிக சிகிச்சையாகும், இது டிஐபிஜிக்கான சிகிச்சையாக கருதப்படவில்லை.

புற்றுநோய் செல்களை அழிக்க சக்திவாய்ந்த ரசாயனங்களைப் பயன்படுத்தும் கீமோதெரபி, சில நேரங்களில் கதிர்வீச்சு சிகிச்சையுடன் பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஆனால் இந்த சேர்க்கை சிகிச்சையும் ஒரு நிரந்தர சிகிச்சை அல்ல.

அறுவைசிகிச்சை மிகவும் அரிதாகவே பயன்படுத்தப்படுகிறது, ஏனெனில் ஒரு சிறு குழந்தையின் மூளைத் தண்டுக்கு மிக நெருக்கமான கட்டிகளில் செயல்படுவதற்கான பெரும் ஆபத்து உள்ளது. சில சந்தர்ப்பங்களில், முடிந்தவரை கட்டி அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுகிறது. ஆனால் பல குழந்தைகளுக்கு, அறுவை சிகிச்சை என்பது ஒரு சிகிச்சை விருப்பமல்ல.

இரண்டு ஆய்வுகள் மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிக்கக்கூடிய மரபணு மாற்றத்தை அடையாளம் காண்பதில் சில ஊக்கமளிக்கும் முடிவுகளைக் காட்டியுள்ளன. செயின்ட் ஜூட்-வாஷிங்டன் பல்கலைக்கழக குழந்தை புற்றுநோய் மரபணு திட்டத்தின் ஆராய்ச்சியாளர்கள், டிஐபிஜி கட்டிகளில் கிட்டத்தட்ட 80 சதவீதம் ஹிஸ்டோன் எச் 3 புரதத்திற்கான மரபணுவில் ஒரு குறிப்பிட்ட பிறழ்வைக் கொண்டிருப்பதைக் கண்டறிந்துள்ளனர். விலங்கு பரிசோதனைகளில், பி.ஆர்.சி 2 மற்றும் பி.இ.டி இன்ஹிபிட்டர்கள் எனப்படும் மருந்துகள் ஹிஸ்டோன் எச் 3 இன் செயல்பாட்டைத் தடுக்க உதவியது, கட்டிகளின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது மற்றும் ஆயுளை நீடிக்கும்.

பி.ஆர்.சி 2 என்ற நொதியின் பங்கை ஆராய்ந்த இரண்டாவது ஆய்வில், டாஸ்மெட்டோஸ்டாட் (பி.ஆர்.சி 2 இன்ஹிபிட்டர்) என்ற மருந்து டிஐபிஜி செல் வளர்ச்சியைக் குறைப்பதாகக் கண்டறிந்தது. இந்த சிகிச்சைகள் குறித்து கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவை, ஆனால் விஞ்ஞானிகள் ஹிஸ்டோன் எச் 3 அல்லது பி.ஆர்.சி 2 ஐ குறிவைத்து, ஆயுளை நீடிப்பதற்கும், இளம் புற்றுநோயாளிகளின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதற்கும் உள்ள ஆர்வத்தைப் பற்றி ஆர்வமாக உள்ளனர்.

நம்பிக்கைக்குரிய ஆராய்ச்சியை ஆதரிப்பதற்காக, மைக்கேல் மோசியர் தோல்வி டிஐபிஜி அறக்கட்டளை மற்றும் சாடோஃப் அறக்கட்டளை ஆகியவை டிசம்பர் 2017 இல் million 1 மில்லியனுக்கும் அதிகமான மதிப்புள்ள ஆராய்ச்சி மானியங்கள் மற்றும் பெல்லோஷிப்களை வழங்கின. இந்த நிலையில் உள்ள குழந்தைகளின் பெற்றோர்கள் நம்பிக்கையுடன் இருக்க காரணம் உள்ளது.

கண்ணோட்டம் என்ன?

டிஐபிஜியைக் கண்டறிவது வாழ்க்கையை மாற்றும் செய்தியாக இருக்கலாம். இந்த நிலை தற்போது அபாயகரமானதாக கருதப்படுகிறது. ஆனால் ஒரு சிகிச்சையைத் தேடுவது உலகெங்கிலும் ஆராய்ச்சியின் ஒரு சுறுசுறுப்பான பகுதியாகும், மேலும் தற்போது மருத்துவ பரிசோதனைகளும் நடைபெற்று வருகின்றன. நடந்துகொண்டிருக்கும் அல்லது வரவிருக்கும் கிளினிக் சோதனைகள் பற்றி மேலும் அறிய, https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813 ஐப் பார்வையிடவும்.

நீடித்த சிகிச்சையைத் திறக்கும் அல்லது அதனுடன் தொடர்புடைய மரபணு பிறழ்வுகளைக் கொண்ட குழந்தைகளில் டிஐபிஜி உருவாகாமல் தடுப்பதற்கான வழிகளைக் கண்டுபிடிக்கும் என்ற நம்பிக்கையில் ஆராய்ச்சியாளர்கள் இந்த நோயைப் பற்றி தங்களால் முடிந்தவரை அறிய முயற்சிக்கின்றனர்.