JAK2 மரபணு என்றால் என்ன?
உள்ளடக்கம்
கண்ணோட்டம்
JAK2 என்சைம் மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் (எம்.எஃப்) சிகிச்சைக்கான ஆராய்ச்சியின் மையமாக உள்ளது. MF க்கான புதிய மற்றும் மிகவும் நம்பிக்கைக்குரிய சிகிச்சையில் ஒன்று, JAK2 நொதி எவ்வளவு வேலை செய்கிறது என்பதை நிறுத்துகிறது அல்லது குறைக்கிறது. இது நோயைக் குறைக்க உதவுகிறது.
JAK2 நொதியைப் பற்றியும், அது JAK2 மரபணுவுடன் எவ்வாறு தொடர்புடையது என்பதையும் அறிய தொடர்ந்து படிக்கவும்.
மரபியல் மற்றும் நோய்
JAK2 மரபணு மற்றும் நொதியை நன்கு புரிந்துகொள்ள, நம் உடலில் மரபணுக்களும் நொதிகளும் எவ்வாறு ஒன்றிணைகின்றன என்பதைப் பற்றிய அடிப்படை புரிதலைப் பெறுவது உதவியாக இருக்கும்.
நமது மரபணுக்கள் நமது உடல்கள் செயல்படுவதற்கான வழிமுறைகள் அல்லது வரைபடங்கள். நம் உடலின் ஒவ்வொரு கலத்திலும் இந்த அறிவுறுத்தல்களின் தொகுப்பு உள்ளது. புரதங்களை எவ்வாறு தயாரிப்பது என்று அவை நம் உயிரணுக்களுக்குச் சொல்கின்றன, அவை நொதிகளை உருவாக்குகின்றன.
செரிமானத்திற்கு உதவுதல், உயிரணு வளர்ச்சியை ஊக்குவித்தல் அல்லது தொற்றுநோய்களிலிருந்து நம் உடலைப் பாதுகாத்தல் போன்ற சில பணிகளைச் செய்ய நொதிகள் மற்றும் புரதங்கள் உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு செய்திகளை வெளியிடுகின்றன.
நமது செல்கள் வளர்ந்து பிரிக்கும்போது, உயிரணுக்களுக்குள் இருக்கும் நமது மரபணுக்கள் பிறழ்வுகளைப் பெறலாம். செல் அந்த பிறழ்வை அது உருவாக்கும் ஒவ்வொரு கலத்திற்கும் அனுப்பும். ஒரு மரபணு ஒரு பிறழ்வைப் பெறும்போது, அது வரைபடங்களைப் படிக்க கடினமாக இருக்கும்.
சில நேரங்களில், பிறழ்வு படிக்க முடியாத ஒரு தவறை உருவாக்குகிறது, இதனால் கலத்தால் எந்த புரதத்தையும் உருவாக்க முடியாது. மற்ற நேரங்களில், பிறழ்வு புரதமானது கூடுதல் நேரம் வேலை செய்ய அல்லது தொடர்ந்து இயக்கப்படுவதற்கு காரணமாகிறது. ஒரு பிறழ்வு புரதம் மற்றும் நொதி செயல்பாட்டை சீர்குலைக்கும் போது, அது உடலில் நோயை ஏற்படுத்தும்.
இயல்பான JAK2 செயல்பாடு
JAK2 மரபணு எங்கள் உயிரணுக்களுக்கு JAK2 புரதத்தை உருவாக்குவதற்கான வழிமுறைகளை வழங்குகிறது, இது உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியை ஊக்குவிக்கிறது. உயிரணுக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் உற்பத்தியைக் கட்டுப்படுத்த JAK2 மரபணு மற்றும் நொதி மிகவும் முக்கியம்.
இரத்த அணுக்களின் வளர்ச்சி மற்றும் உற்பத்திக்கு அவை குறிப்பாக முக்கியம். JAK2 நொதி நமது எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள ஸ்டெம் செல்களில் வேலை செய்வது கடினம். ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்கள் என்றும் அழைக்கப்படும் இந்த செல்கள் புதிய இரத்த அணுக்களை உருவாக்குவதற்கு காரணமாகின்றன.
JAK2 மற்றும் இரத்த நோய்கள்
MF உள்ளவர்களில் காணப்படும் பிறழ்வுகள் JAK2 நொதி எப்போதும் இயக்கத்தில் இருக்கும். இதன் பொருள் JAK2 நொதி தொடர்ந்து இயங்குகிறது, இது மெகாகாரியோசைட்டுகள் எனப்படும் உயிரணுக்களின் அதிக உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது.
இந்த மெகாகாரியோசைட்டுகள் கொலாஜனை வெளியிட மற்ற செல்களைக் கூறுகின்றன. இதன் விளைவாக, எலும்பு மஜ்ஜையில் வடு திசு உருவாகத் தொடங்குகிறது - எம்.எஃப்.
JAK2 இல் உள்ள பிறழ்வுகள் பிற இரத்தக் கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளன. பெரும்பாலும், பிறழ்வுகள் பாலிசித்தெமியா வேரா (பி.வி) எனப்படும் ஒரு நிபந்தனையுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. பி.வி.யில், JAK2 பிறழ்வு கட்டுப்பாடற்ற இரத்த அணு உற்பத்தியை ஏற்படுத்துகிறது.
பி.வி.யால் சுமார் 10 முதல் 15 சதவீதம் பேர் எம்.எஃப். JAK2 பிறழ்வுகளைக் கொண்ட சிலர் MF ஐ உருவாக்க என்ன காரணம் என்று ஆராய்ச்சியாளர்களுக்குத் தெரியாது, மற்றவர்கள் அதற்கு பதிலாக PV ஐ உருவாக்குகிறார்கள்.
JAK2 ஆராய்ச்சி
ஏனென்றால், JAK2 பிறழ்வுகள் MF உடையவர்களில் பாதிக்கும் மேற்பட்டவர்களிடமும், 90 சதவிகிதத்திற்கும் அதிகமான பி.வி. மக்களிடமும் கண்டறியப்பட்டுள்ளன, இது பல ஆராய்ச்சி திட்டங்களுக்கு உட்பட்டது.
JAK2 என்சைம்களுடன் செயல்படும் ருக்ஸோலிடினிப் (ஜகாபி) எனப்படும் ஒரே ஒரு FDA- அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்து உள்ளது. இந்த மருந்து ஒரு JAK தடுப்பானாக செயல்படுகிறது, அதாவது இது JAK2 இன் செயல்பாட்டை குறைக்கிறது.
நொதி செயல்பாடு குறையும் போது, நொதி எப்போதும் இயக்கப்படாது. இது குறைந்த மெகாகாரியோசைட் மற்றும் கொலாஜன் உற்பத்திக்கு வழிவகுக்கிறது, இறுதியில் MF இல் வடு திசு உருவாக்கம் குறைகிறது.
ரக்ஸோலிடினிப் என்ற மருந்து இரத்த அணுக்களின் உற்பத்தியையும் கட்டுப்படுத்துகிறது. ஹெமாட்டோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களில் JAK2 இன் செயல்பாட்டை குறைப்பதன் மூலம் இது செய்கிறது. இது பி.வி மற்றும் எம்.எஃப் இரண்டிலும் உதவியாக இருக்கும்.
தற்போது, பிற JAK தடுப்பான்களை மையமாகக் கொண்ட பல மருத்துவ பரிசோதனைகள் உள்ளன.இந்த மரபணு மற்றும் நொதியை எவ்வாறு கையாள்வது என்பதையும் ஆராய்ச்சியாளர்கள் மேற்கொண்டு வருகின்றனர், இது ஒரு சிறந்த சிகிச்சையையோ அல்லது எம்.எஃப்.