முக்கோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் என்றால் என்ன, அது எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது

உள்ளடக்கம்

• மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகைகள்
• சாத்தியமான காரணங்கள்
• என்ன அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் என்ன
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் என்பது ஒரு நொதி இல்லாததால் ஏற்படும் மரபு சார்ந்த நோய்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது குளுக்கோசமினோகிளிகான் என்றும் அழைக்கப்படும் மியூகோபோலிசாக்கரைடு என்ற சர்க்கரையை ஜீரணிக்கும் செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளது.

இது ஒரு அரிய நோய் மற்றும் கண்டறிய கடினமாக உள்ளது, ஏனென்றால் இது விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல், எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளின் குறைபாடுகள், காட்சி இடையூறுகள் மற்றும் சுவாச பிரச்சினைகள் போன்ற பிற நோய்களுக்கு மிகவும் ஒத்த அறிகுறிகளை முன்வைக்கிறது.

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் ஒரு சிகிச்சையைச் செய்ய முடியும், இது நோயின் பரிணாமத்தை மெதுவாக்குகிறது மற்றும் நபருக்கு சிறந்த வாழ்க்கைத் தரத்தை வழங்குகிறது. சிகிச்சையானது மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸின் வகையைப் பொறுத்தது மற்றும் நொதி மாற்றுதல், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை, உடல் சிகிச்சை அல்லது மருந்துகளுடன் செய்யலாம்.

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகைகள்

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் பல வகைகளாக இருக்கலாம், அவை உயிரினத்தால் உற்பத்தி செய்ய முடியாத நொதியுடன் தொடர்புடையவை, இதனால் ஒவ்வொரு நோய்க்கும் வெவ்வேறு அறிகுறிகளை வெளிப்படுத்துகின்றன. மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸின் பல்வேறு வகைகள்:

• வகை 1: ஹர்லர், ஹர்லர்-திட்டம் அல்லது திட்ட நோய்க்குறி;
• வகை 2: ஹண்டர் நோய்க்குறி;
• வகை 3: சான்ஃபிலிப்போ நோய்க்குறி;
• வகை 4: மோர்கியோஸ் நோய்க்குறி. மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை 4 பற்றி மேலும் அறிக;
• வகை 6: மரோடெக்ஸ்-லாமி நோய்க்குறி;
• வகை 7: ஸ்லி நோய்க்குறி.

சாத்தியமான காரணங்கள்

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் என்பது மரபுவழி மரபணு நோயாகும், அதாவது இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு செல்கிறது மற்றும் வகை II ஐத் தவிர்த்து, ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் நோயாகும். இந்த நோய் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளை இழிவுபடுத்தும் ஒரு குறிப்பிட்ட நொதியை உற்பத்தி செய்ய இயலாமையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் நீண்ட சங்கிலி சர்க்கரைகளாகும், அவை தோல், எலும்புகள், குருத்தெலும்பு மற்றும் தசைநாண்கள் போன்ற பல்வேறு உடல் கட்டமைப்புகளை உருவாக்குவதற்கு முக்கியமானவை, அவை இந்த திசுக்களில் குவிந்து கிடக்கின்றன, ஆனால் அவை புதுப்பிக்கப்பட வேண்டும். இதற்காக, அவற்றை உடைக்க நொதிகள் தேவைப்படுகின்றன, இதனால் அவை அகற்றப்பட்டு புதிய மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளுடன் மாற்றப்படலாம்.

இருப்பினும், மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் உள்ளவர்களில், இந்த நொதிகள் சில மியூகோபோலிசாக்கரைடை உடைக்கக் கூடாது, இதனால் புதுப்பித்தல் சுழற்சி குறுக்கிடப்படுகிறது, இது உடலின் உயிரணுக்களின் லைசோசோம்களில் இந்த சர்க்கரைகள் குவிந்து, அவற்றின் செயல்பாட்டைக் குறைத்து, வளர்ச்சியைக் கொடுக்கும் பிற நோய்கள் மற்றும் குறைபாடுகளுக்கு.

என்ன அறிகுறிகள்

மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸின் அறிகுறிகள் நபர் எந்த வகையான நோயைப் பொறுத்தது மற்றும் முற்போக்கானவை என்பதைப் பொறுத்தது, அதாவது நோய் முன்னேறும்போது அவை மோசமடைகின்றன. சில அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்:

• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல்;
• எலும்பு சிதைவுகள்;
• கூட்டு மற்றும் இயக்கம் பிரச்சினைகள்;
• குறுகிய;
• சுவாச நோய்த்தொற்றுகள்;
• தொப்புள் அல்லது குடலிறக்கம் குடலிறக்கம்;
• சுவாச மற்றும் இருதய கோளாறுகள்;
• கேட்டல் மற்றும் காட்சி சிக்கல்கள்;
• ஸ்லீப் அப்னியா;
• மத்திய நரம்பு மண்டலத்தில் மாற்றங்கள்;
• தலை பெரிதாகிவிட்டது.

கூடுதலாக, இந்த நோயால் பாதிக்கப்படுபவர்களில் பெரும்பாலோர் ஒரு சிறப்பியல்பு முக உருவ அமைப்பையும் கொண்டுள்ளனர்.

நோயறிதல் என்ன

பொதுவாக, மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸின் நோயறிதல் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் மதிப்பீடு மற்றும் ஆய்வக சோதனைகளைக் கொண்டுள்ளது.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

சிகிச்சையானது நபருக்கு இருக்கும் மியூகோபோலிசாக்கரிடோசிஸ் வகை, நோயின் நிலை மற்றும் தோன்றும் சிக்கல்கள் ஆகியவற்றைப் பொறுத்தது மற்றும் கூடிய விரைவில் செய்யப்பட வேண்டும்.

எடுத்துக்காட்டாக, நொதி மாற்று சிகிச்சை, எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது உடல் சிகிச்சை அமர்வுகளை மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம். கூடுதலாக, நோயால் ஏற்படும் சிக்கல்களுக்கும் சிகிச்சையளிக்கப்பட வேண்டும்.