மைலோஃபைப்ரோஸிஸ்: அது என்ன, அறிகுறிகள், காரணங்கள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• மைலோபிபிரோசிஸ் அறிகுறிகள்
• அது ஏன் நடக்கிறது
• மைலோபிபிரோசிஸ் நோயறிதல்
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் என்பது எலும்பு மஜ்ஜையில் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கும் பிறழ்வுகள் காரணமாக ஏற்படும் ஒரு அரிய வகை நோயாகும், இதன் விளைவாக உயிரணு பெருக்கம் மற்றும் சமிக்ஞை செயல்பாட்டில் கோளாறு ஏற்படுகிறது. பிறழ்வின் விளைவாக, அசாதாரண உயிரணுக்களின் உற்பத்தியில் அதிகரிப்பு உள்ளது, இது காலப்போக்கில் எலும்பு மஜ்ஜையில் வடுக்கள் உருவாக வழிவகுக்கிறது.

அசாதாரண உயிரணுக்களின் பெருக்கம் காரணமாக, மைலோபிபிரோசிஸ் என்பது மைலோபுரோலிஃபெரேடிவ் நியோபிளாசியா எனப்படும் ஹீமாட்டாலஜிக்கல் மாற்றங்களின் குழுவின் ஒரு பகுதியாகும். இந்த நோய் மெதுவான பரிணாம வளர்ச்சியைக் கொண்டுள்ளது, எனவே, அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் நோயின் மிகவும் மேம்பட்ட கட்டங்களில் மட்டுமே தோன்றும், இருப்பினும் நோய் மற்றும் பரிணாம வளர்ச்சியைத் தடுக்க நோயறிதல் செய்யப்பட்டவுடன் சிகிச்சை தொடங்கப்படுவது முக்கியம். லுகேமியாவுக்கு, எடுத்துக்காட்டாக.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸின் சிகிச்சையானது நபரின் வயது மற்றும் மைலோஃபைப்ரோஸிஸின் அளவைப் பொறுத்தது, மேலும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை நபரைக் குணப்படுத்துவதற்கு அவசியமாக இருக்கலாம், அல்லது அறிகுறிகளைப் போக்க மற்றும் நோய் முன்னேற்றத்தைத் தடுக்க உதவும் மருந்துகளின் பயன்பாடு.

மைலோபிபிரோசிஸ் அறிகுறிகள்

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் மெதுவாக வளர்ந்து வரும் நோயாகும், எனவே, நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்காது. நோய் பொதுவாக முன்னேறும் போது அறிகுறிகள் தோன்றும், மேலும் இருக்கலாம்:

• இரத்த சோகை;
• அதிகப்படியான சோர்வு மற்றும் பலவீனம்;
• மூச்சுத் திணறல்;
• வெளிறிய தோல்;
• வயிற்று அச om கரியம்;
• காய்ச்சல்;
• இரவு வியர்வை;
• அடிக்கடி தொற்று;
• எடை இழப்பு மற்றும் பசி;
• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல்;
• எலும்புகள் மற்றும் மூட்டுகளில் வலி.

இந்த நோய் மெதுவாக முன்னேறி, எந்தவொரு சிறப்பியல்பு அறிகுறிகளும் இல்லாததால், நபர் ஏன் அடிக்கடி சோர்வடைகிறார் என்பதை விசாரிப்பதற்காக அந்த நபர் மருத்துவரிடம் செல்லும்போது நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, மேலும் மேற்கொள்ளப்பட்ட சோதனைகளின் அடிப்படையில், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த முடியும்.

நோயின் பரிணாம வளர்ச்சியைத் தவிர்ப்பதற்காக நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைகள் தொடங்கப்படுவது முக்கியம், மேலும் கடுமையான ரத்த புற்றுநோய்க்கான பரிணாமம் மற்றும் உறுப்பு செயலிழப்பு போன்ற சிக்கல்களின் வளர்ச்சி.

அது ஏன் நடக்கிறது

மைலோஃபைப்ரோஸிஸ் டி.என்.ஏவில் நிகழும் பிறழ்வுகளின் விளைவாக நிகழ்கிறது மற்றும் இது உயிரணு வளர்ச்சி, பெருக்கம் மற்றும் இறப்பு செயல்பாட்டில் மாற்றங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.இந்த பிறழ்வுகள் பெறப்படுகின்றன, அதாவது அவை மரபணு ரீதியாக மரபுரிமையாக இல்லை, எனவே, மைலோபிபிரோசிஸ் உள்ள ஒரு நபரின் மகனுக்கு இந்த நோய் அவசியமில்லை. அதன் தோற்றத்தின் படி, மைலோஃபைப்ரோஸிஸை இவ்வாறு வகைப்படுத்தலாம்:

• முதன்மை மைலோபிபிரோசிஸ், எந்த குறிப்பிட்ட காரணமும் இல்லை;
• இரண்டாம் நிலை மைலோபிபிரோசிஸ், இது மெட்டாஸ்டேடிக் புற்றுநோய் மற்றும் அத்தியாவசிய த்ரோம்போசைதீமியா போன்ற பிற நோய்களின் பரிணாம வளர்ச்சியின் விளைவாகும்.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸின் ஏறக்குறைய 50% வழக்குகள் JAK2 V617F என அழைக்கப்படும் ஜானஸ் கினேஸ் மரபணுவில் (JAK 2) ஒரு பிறழ்வுக்கு சாதகமானவை, இதில், இந்த மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வு காரணமாக, செல் சமிக்ஞை செயல்பாட்டில் மாற்றம் உள்ளது, இதன் விளைவாக நோயின் சிறப்பியல்பு ஆய்வக கண்டுபிடிப்புகளில். கூடுதலாக, மைலோபிபிரோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு எம்.பி.எல் மரபணு மாற்றமும் இருப்பது கண்டறியப்பட்டது, இது உயிரணு பெருக்கம் செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடனும் தொடர்புடையது.

மைலோபிபிரோசிஸ் நோயறிதல்

மைலோஃபைப்ரோஸிஸைக் கண்டறிதல் நபர் வழங்கிய அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளின் மதிப்பீடு மற்றும் கோரப்பட்ட சோதனைகளின் விளைவாக, முக்கியமாக இரத்த எண்ணிக்கை மற்றும் மூலக்கூறு சோதனைகள் மூலம் நோய் தொடர்பான பிறழ்வுகளை அடையாளம் காணுவதன் மூலம் ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் அல்லது புற்றுநோயியல் நிபுணரால் செய்யப்படுகிறது.

அறிகுறி மதிப்பீடு மற்றும் உடல் பரிசோதனையின் போது, ​​மருத்துவர் தெளிவான பிளேனோமெகலியை அவதானிக்கலாம், இது மண்ணீரலின் விரிவாக்கத்திற்கு ஒத்திருக்கிறது, இது இரத்த அணுக்களின் அழிவு மற்றும் உற்பத்திக்கு காரணமான உறுப்பு, அத்துடன் எலும்பு மஜ்ஜை. இருப்பினும், மைலோபிபிரோசிஸில் எலும்பு மஜ்ஜை பலவீனமடைவது போல, மண்ணீரலின் அதிக சுமை முடிவடைந்து, அதன் விரிவாக்கத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

மைலோபிபிரோசிஸ் உள்ள நபரின் இரத்த எண்ணிக்கை நபர் வழங்கிய அறிகுறிகளை நியாயப்படுத்தும் மற்றும் எலும்பு மஜ்ஜையில் உள்ள சிக்கல்களைக் குறிக்கும் சில மாற்றங்களைக் கொண்டுள்ளது, அதாவது லுகோசைட்டுகள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, ராட்சத பிளேட்லெட்டுகள் இருப்பது, அளவு குறைதல் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள், முதிர்ச்சியடையாத இரத்த சிவப்பணுக்கள் மற்றும் எரித்ரோபிளாஸ்ட்களின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு, மற்றும் டாக்ரியோசைட்டுகளின் இருப்பு, அவை சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் ஒரு துளி வடிவத்தில் உள்ளன மற்றும் அவை பொதுவாக மாற்றங்கள் இருக்கும்போது இரத்தத்தில் சுற்றும் என்று தோன்றும் முதுகெலும்பு. டாக்ரியோசைட்டுகள் பற்றி மேலும் அறிக.

இரத்த எண்ணிக்கையைத் தவிர, நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த மைலோகிராம் மற்றும் மூலக்கூறு பரிசோதனைகள் செய்யப்படுகின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை சமரசம் செய்யப்படுவதைக் குறிக்கும் அறிகுறிகளை அடையாளம் காண்பதை மைலோகிராம் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, இத்தகைய சந்தர்ப்பங்களில் ஃபைப்ரோஸிஸ், ஹைபர்கெல்லுலரிட்டி, எலும்பு மஜ்ஜையில் அதிக முதிர்ச்சியடைந்த செல்கள் மற்றும் மெகாகாரியோசைட்டுகளின் எண்ணிக்கையில் அதிகரிப்பு ஆகியவற்றைக் குறிக்கும் அறிகுறிகள் உள்ளன, அவை பிளேட்லெட்டுகளின் முன்னோடி செல்கள் . மைலோகிராம் ஒரு ஆக்கிரமிப்புத் தேர்வாகும், மேலும் செய்ய, உள்ளூர் மயக்க மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவது அவசியம், ஏனெனில் எலும்பின் உட்புற பகுதியை அடைந்து எலும்பு மஜ்ஜைப் பொருள்களை சேகரிக்கும் திறன் கொண்ட தடிமனான ஊசி பயன்படுத்தப்படுகிறது. மைலோகிராம் எவ்வாறு தயாரிக்கப்படுகிறது என்பதைப் புரிந்து கொள்ளுங்கள்.

மைலோஃபைப்ரோஸிஸைக் குறிக்கும் JAK2 V617F மற்றும் MPL பிறழ்வுகளை அடையாளம் காண்பதன் மூலம் நோயை உறுதிப்படுத்த மூலக்கூறு நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

மைலோஃபைப்ரோஸிஸின் சிகிச்சையானது நோயின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் நபரின் வயதுக்கு ஏற்ப மாறுபடும், மேலும் சில சந்தர்ப்பங்களில் JAK இன்ஹிபிட்டர் மருந்துகளின் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படலாம், நோயின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது மற்றும் அறிகுறிகளை நீக்குகிறது.

இடைநிலை மற்றும் அதிக ஆபத்து உள்ள சந்தர்ப்பங்களில், சரியான எலும்பு மஜ்ஜை செயல்பாட்டை ஊக்குவிப்பதற்காக எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இதனால், முன்னேற்றத்தை ஊக்குவிக்க முடியும். மைலோஃபைப்ரோஸிஸின் சிகிச்சையை ஊக்குவிக்கக்கூடிய ஒரு வகை சிகிச்சையாக இருந்தாலும், எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் மிகவும் ஆக்கிரோஷமானது மற்றும் பல சிக்கல்களுடன் தொடர்புடையது. எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை மற்றும் சிக்கல்கள் பற்றி மேலும் காண்க.