லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா என்றால் என்ன?

உள்ளடக்கம்

• எல்பிஎல் வெர்சஸ் பிற லிம்போமாக்கள்
• நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு என்ன நடக்கும்?
• அறிகுறிகள் என்ன?
• அதற்கு என்ன காரணம்?
• இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• சிகிச்சை விருப்பங்கள்
• பார்த்து காத்திருங்கள்
• கீமோதெரபி
• உயிரியல் சிகிச்சை
• இலக்கு சிகிச்சை
• ஸ்டெம் செல் மாற்று
• மருத்துவ பரிசோதனைகள்
• கண்ணோட்டம் என்ன?

கண்ணோட்டம்

லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா (எல்பிஎல்) என்பது ஒரு அரிய வகை புற்றுநோயாகும், இது மெதுவாக உருவாகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் வயதானவர்களை பாதிக்கிறது. நோயறிதலில் சராசரி வயது 60 ஆகும்.

லிம்போமாக்கள் நிணநீர் மண்டலத்தின் புற்றுநோய்கள், இது உங்கள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் ஒரு பகுதியாகும், இது தொற்றுநோய்களை எதிர்த்துப் போராட உதவுகிறது. லிம்போமாவில், பி லிம்போசைட்டுகள் அல்லது டி லிம்போசைட்டுகள் வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் ஒரு பிறழ்வு காரணமாக கட்டுப்பாட்டை மீறி வளர்கின்றன. எல்பிஎல்லில், அசாதாரண பி லிம்போசைட்டுகள் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இனப்பெருக்கம் செய்து ஆரோக்கியமான இரத்த அணுக்களை இடமாற்றம் செய்கின்றன.

அமெரிக்காவிலும் மேற்கு ஐரோப்பாவிலும் 1 மில்லியன் மக்களுக்கு சுமார் 8.3 எல்பிஎல் வழக்குகள் உள்ளன. இது ஆண்கள் மற்றும் காகசீயர்களில் மிகவும் பொதுவானது.

எல்பிஎல் வெர்சஸ் பிற லிம்போமாக்கள்

ஹாட்ஜ்கின் லிம்போமா மற்றும் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா ஆகியவை புற்றுநோயாக மாறும் உயிரணுக்களின் வகைகளால் வேறுபடுகின்றன.

• ஹோட்கின் லிம்போமாக்கள் ஒரு குறிப்பிட்ட வகையான அசாதாரண உயிரணுக்களைக் கொண்டுள்ளன, இது ரீட்-ஸ்டென்பெர்க் செல் என்று அழைக்கப்படுகிறது.
• பல வகையான ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமாக்கள் புற்றுநோய்கள் எங்கு தொடங்குகின்றன மற்றும் வீரியம் மிக்க உயிரணுக்களின் மரபணு மற்றும் பிற பண்புகள் ஆகியவற்றால் வேறுபடுகின்றன.

எல்பிஎல் என்பது பி லிம்போசைட்டுகளில் தொடங்கும் ஹாட்ஜ்கின் அல்லாத லிம்போமா ஆகும். இது மிகவும் அரிதான லிம்போமா ஆகும், இது அனைத்து லிம்போமாக்களிலும் 1 முதல் 2 சதவீதம் வரை மட்டுமே இருக்கும்.

எல்.பி.எல் இன் மிகவும் பொதுவான வகை வால்டென்ஸ்ட்ராம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (டபிள்யூ.எம்) ஆகும், இது இம்யூனோகுளோபூலின் (ஆன்டிபாடிகள்) அசாதாரண உற்பத்தியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. WM சில நேரங்களில் LPL உடன் ஒத்ததாக தவறாக குறிப்பிடப்படுகிறது, ஆனால் இது உண்மையில் LPL இன் துணைக்குழு ஆகும். எல்.பி.எல் உள்ள 20 பேரில் 19 பேருக்கு இம்யூனோகுளோபூலின் அசாதாரணம் உள்ளது.

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு என்ன நடக்கும்?

எல்.பி.எல் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் பி லிம்போசைட்டுகள் (பி செல்கள்) அதிகமாக உற்பத்தி செய்யும்போது, ​​குறைவான சாதாரண இரத்த அணுக்கள் உற்பத்தி செய்யப்படுகின்றன.

பொதுவாக, பி செல்கள் உங்கள் எலும்பு மஜ்ஜையில் இருந்து உங்கள் மண்ணீரல் மற்றும் நிணநீர் முனைகளுக்கு நகரும். அங்கு, அவை தொற்றுநோய்களை எதிர்ப்பதற்கு ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்கும் பிளாஸ்மா செல்கள் ஆகலாம். உங்களிடம் போதுமான சாதாரண இரத்த அணுக்கள் இல்லையென்றால், அது உங்கள் நோய் எதிர்ப்பு சக்தியை சமரசம் செய்கிறது.

இது ஏற்படலாம்:

• இரத்த சோகை, சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் பற்றாக்குறை
• நியூட்ரோபீனியா, ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் பற்றாக்குறை (நியூட்ரோபில்ஸ் என அழைக்கப்படுகிறது), இது தொற்று அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது
• த்ரோம்போசைட்டோபீனியா, இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் பற்றாக்குறை, இது இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்பு அபாயங்களை அதிகரிக்கிறது

அறிகுறிகள் என்ன?

எல்பிஎல் மெதுவாக வளர்ந்து வரும் புற்றுநோயாகும், எல்பிஎல் உள்ளவர்களில் மூன்றில் ஒரு பங்கினர் கண்டறியும் நேரத்தில் எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை.

எல்பிஎல் உள்ளவர்களில் 40 சதவீதம் பேர் வரை லேசான இரத்த சோகை உள்ளது.

எல்பிஎல்லின் பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• பலவீனம் மற்றும் சோர்வு (பெரும்பாலும் இரத்த சோகையால் ஏற்படுகிறது)
• காய்ச்சல், இரவு வியர்வை மற்றும் எடை இழப்பு (பொதுவாக பி-செல் லிம்போமாக்களுடன் தொடர்புடையது)
• மங்கலான பார்வை
• தலைச்சுற்றல்
• மூக்கு இரத்தம்
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
• காயங்கள்
• உயர்த்தப்பட்ட பீட்டா -2 மைக்ரோகுளோபூலின், கட்டிகளுக்கான இரத்தக் குறிப்பான்

எல்.பி.எல் உள்ளவர்களில் சுமார் 15 முதல் 30 சதவீதம் பேர்:

• வீங்கிய நிணநீர் முனையங்கள் (நிணநீர்க்குழாய்)
• கல்லீரல் விரிவாக்கம் (ஹெபடோமேகலி)
• மண்ணீரல் விரிவாக்கம் (ஸ்ப்ளெனோமேகலி)

அதற்கு என்ன காரணம்?

எல்பிஎல் காரணம் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை. ஆராய்ச்சியாளர்கள் பல சாத்தியங்களை ஆராய்ந்து வருகின்றனர்:

• ஒரு மரபணு கூறு இருக்கலாம், ஏனெனில் WM உடன் 5 பேரில் 1 பேருக்கு எல்.பி.எல் அல்லது இதேபோன்ற லிம்போமா உள்ள உறவினர் உள்ளனர்.
• சில ஆய்வுகள் எல்.பி.எல் ஸ்ஜாகிரென் நோய்க்குறி போன்ற தன்னுடல் தாக்க நோய்களுடன் அல்லது ஹெபடைடிஸ் சி வைரஸுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம் என்று கண்டறிந்துள்ளது, ஆனால் மற்ற ஆய்வுகள் இந்த இணைப்பைக் காட்டவில்லை.
• எல்பிஎல் உள்ளவர்கள் பொதுவாக மரபுரிமை பெறாத சில மரபணு பிறழ்வுகளைக் கொண்டுள்ளனர்.

இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

எல்பிஎல் நோயைக் கண்டறிவது கடினம் மற்றும் பொதுவாக மற்ற சாத்தியக்கூறுகளைத் தவிர்த்த பிறகு செய்யப்படுகிறது.

எல்.பி.எல் மற்ற பி-செல் லிம்போமாக்களை ஒத்த வகை பிளாஸ்மா செல் வேறுபாட்டுடன் ஒத்திருக்கும். இவை பின்வருமாறு:

• மேன்டில் செல் லிம்போமா
• நாள்பட்ட லிம்போசைடிக் லுகேமியா / சிறிய லிம்போசைடிக் லிம்போமா
• விளிம்பு மண்டல லிம்போமா
• பிளாஸ்மா செல் மைலோமா

உங்கள் மருத்துவர் உங்களை உடல் ரீதியாக பரிசோதித்து, உங்கள் மருத்துவ வரலாற்றைக் கேட்பார். அவர்கள் இரத்த வேலை மற்றும் ஒரு நுண்ணோக்கின் கீழ் உள்ள செல்களைப் பார்க்க எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது நிணநீர் கணு பயாப்ஸி ஆகியவற்றை ஆர்டர் செய்வார்கள்.

இதேபோன்ற புற்றுநோய்களை நிராகரிக்கவும், உங்கள் நோயின் கட்டத்தை தீர்மானிக்கவும் உங்கள் மருத்துவர் பிற சோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம். இவற்றில் மார்பு எக்ஸ்ரே, சி.டி ஸ்கேன், பிஇடி ஸ்கேன் மற்றும் அல்ட்ராசவுண்ட் ஆகியவை இருக்கலாம்.

சிகிச்சை விருப்பங்கள்

பார்த்து காத்திருங்கள்

எல்.பி.எல் மெதுவாக வளர்ந்து வரும் புற்றுநோய். சிகிச்சையைத் தொடங்குவதற்கு முன், உங்கள் இரத்தத்தை தவறாமல் காத்திருந்து கண்காணிக்க நீங்களும் உங்கள் மருத்துவரும் முடிவு செய்யலாம். அமெரிக்கன் கேன்சர் சொசைட்டி (ஏசிஎஸ்) கருத்துப்படி, அறிகுறிகள் சிக்கலாக இருக்கும் வரை சிகிச்சையை தாமதப்படுத்தும் நபர்கள், நோய் கண்டறிந்த உடனேயே சிகிச்சையைத் தொடங்கும் நபர்களுக்கு அதே நீண்ட ஆயுளைக் கொண்டுள்ளனர்.

கீமோதெரபி

புற்றுநோய் செல்களைக் கொல்ல பல்வேறு வழிகளில் செயல்படும் பல மருந்துகள் அல்லது மருந்துகளின் சேர்க்கைகள் பயன்படுத்தப்படலாம். இவை பின்வருமாறு:

• chlorambucil (லுகேரன்)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு (சைட்டோக்சன், புரோசிடாக்ஸ்)
• டெக்ஸாமெதாசோன் (டெகாட்ரான், டெக்ஸாசோன்), ரிட்டூக்ஸிமாப் (ரிட்டுக்சன்) மற்றும் சைக்ளோபாஸ்பாமைடு
• போர்டெசோமிப் (வெல்கேட்) மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப், டெக்ஸாமெதாசோனுடன் அல்லது இல்லாமல்
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிறிஸ்டைன் (ஒன்கோவின்) மற்றும் ப்ரெட்னிசோன்
• சைக்ளோபாஸ்பாமைடு, வின்கிறிஸ்டைன் (ஒன்கோவின்), ப்ரெட்னிசோன் மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப்
• தாலிடோமைடு (தாலோமிட்) மற்றும் ரிட்டுக்ஸிமாப்

உங்கள் பொது உடல்நலம், உங்கள் அறிகுறிகள் மற்றும் எதிர்கால சிகிச்சைகள் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து மருந்துகளின் குறிப்பிட்ட விதிமுறை மாறுபடும்.

உயிரியல் சிகிச்சை

உயிரியல் சிகிச்சை மருந்துகள் லிம்போமா செல்களைக் கொல்ல உங்கள் சொந்த நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தைப் போல செயல்படும் மனிதனால் உருவாக்கப்பட்ட பொருட்கள். இந்த மருந்துகள் மற்ற சிகிச்சைகளுடன் இணைக்கப்படலாம்.

மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடிகள் எனப்படும் இந்த மனிதனால் உருவாக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகள் சில:

• rituximab (ரிதுக்ஸன்)
• ofatumumab (அர்செரா)
• alemtuzumab (campath)

பிற உயிரியல் மருந்துகள் இம்யூனோமோடூலேட்டிங் மருந்துகள் (ஐ.எம்.ஐ.டி) மற்றும் சைட்டோகைன்கள்.

இலக்கு சிகிச்சை

இலக்கு வைக்கப்பட்ட சிகிச்சை மருந்துகள் புற்றுநோயை ஏற்படுத்தும் குறிப்பிட்ட உயிரணு மாற்றங்களைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. இந்த மருந்துகளில் சில பிற புற்றுநோய்களை எதிர்த்துப் பயன்படுத்தப் பயன்படுத்தப்பட்டன, இப்போது அவை எல்.பி.எல். பொதுவாக, இந்த மருந்துகள் லிம்போமா செல்கள் தொடர்ந்து வளர அனுமதிக்கும் புரதங்களைத் தடுக்கின்றன.

ஸ்டெம் செல் மாற்று

இது ஒரு புதிய சிகிச்சையாகும், இது எல்.பி.எல் கொண்ட இளையவர்களுக்கு ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம் என்று ஏ.சி.எஸ் கூறுகிறது.

பொதுவாக, இரத்தத்தை உருவாக்கும் ஸ்டெம் செல்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து அகற்றப்பட்டு உறைந்து கிடக்கின்றன. எலும்பு மஜ்ஜை செல்களை (சாதாரண மற்றும் புற்றுநோய்) கொல்ல அதிக அளவு கீமோதெரபி அல்லது கதிர்வீச்சு பயன்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் அசல் இரத்தத்தை உருவாக்கும் செல்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் திரும்பப்படுகின்றன. சிகிச்சையளிக்கப்பட்ட நபரிடமிருந்து (தன்னியக்க) ஸ்டெம் செல்கள் வரக்கூடும், அல்லது அவை அந்த நபருடன் (அலோஜெனிக்) நெருக்கமான ஒருவரால் நன்கொடையாக வழங்கப்படலாம்.

ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைகள் இன்னும் ஒரு சோதனை நிலையில் உள்ளன என்பதை அறிந்து கொள்ளுங்கள். மேலும், இந்த மாற்றுத்திறனாளிகளிடமிருந்து குறுகிய கால மற்றும் நீண்ட கால பக்க விளைவுகள் உள்ளன.

மருத்துவ பரிசோதனைகள்

பல வகையான புற்றுநோய்களைப் போலவே, புதிய சிகிச்சைகள் வளர்ச்சியில் உள்ளன, மேலும் இதில் பங்கேற்க ஒரு மருத்துவ பரிசோதனையை நீங்கள் காணலாம். இதைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவரிடம் கேட்டு மேலும் தகவலுக்கு ClinicalTrials.gov ஐப் பார்வையிடவும்.

கண்ணோட்டம் என்ன?

எல்.பி.எல் இதுவரை எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. உங்கள் எல்பிஎல் நிவாரணத்திற்கு செல்லலாம், ஆனால் பின்னர் மீண்டும் தோன்றும். மேலும், இது மெதுவாக வளர்ந்து வரும் புற்றுநோய் என்றாலும், சில சந்தர்ப்பங்களில் இது மிகவும் ஆக்ரோஷமாக மாறும்.

எல்பிஎல் உள்ளவர்களில் 78 சதவீதம் பேர் ஐந்து ஆண்டுகள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவர்கள் வாழ்கிறார்கள் என்று ஏசிஎஸ் குறிப்பிடுகிறது.

புதிய மருந்துகள் மற்றும் புதிய சிகிச்சைகள் உருவாக்கப்படுவதால் எல்பிஎல் உயிர்வாழும் விகிதங்கள் மேம்படுகின்றன.