லேமல்லர் இக்தியோசிஸ்: அது என்ன, அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• லேமல்லர் இக்தியோசிஸின் காரணங்கள்
• முக்கிய அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• லேமல்லர் இக்தியோசிஸுக்கு சிகிச்சை

லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் என்பது ஒரு பிறழ்வு காரணமாக தோலின் உருவாக்கத்தில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும், இது நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் நீரிழப்பு அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது, கூடுதலாக கண் மாற்றங்கள், மனநல குறைபாடு மற்றும் வியர்வை உற்பத்தி குறைதல் ஆகியவை இருக்கலாம்.

இது ஒரு பிறழ்வுடன் தொடர்புடையது என்பதால், லேமல்லர் இக்தியோசிஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, எனவே, அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதோடு, நபரின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டு சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது, தோல் கடினப்படுத்தப்படுவதைத் தவிர்ப்பதற்காக தோல் மருத்துவரால் பரிந்துரைக்கப்பட்ட கிரீம்களைப் பயன்படுத்த வேண்டும். இது நீரேற்றம்.

லேமல்லர் இக்தியோசிஸின் காரணங்கள்

லாமெல்லர் இக்தியோசிஸ் பல மரபணுக்களில் உள்ள பிறழ்வுகளால் ஏற்படலாம், இருப்பினும் டிஜிஎம் 1 மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வு நோய் ஏற்படுவதற்கு மிகவும் தொடர்புடையது. சாதாரண நிலைமைகளின் கீழ், இந்த மரபணு போதுமான அளவு புரத டிரான்ஸ்குளுட்டமினேஸ் 1 ஐ உருவாக்குவதை ஊக்குவிக்கிறது, இது சருமத்தின் உருவாக்கத்திற்கு காரணமாகிறது. இருப்பினும், இந்த மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வு காரணமாக, டிரான்ஸ்குளுட்டமினேஸ் 1 இன் அளவு பலவீனமடைகிறது, மேலும் இந்த புரதத்தின் உற்பத்தி குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருக்கலாம், இதன் விளைவாக தோல் மாற்றங்கள் ஏற்படுகின்றன.

இந்த நோய் ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் என்பதால், நபருக்கு நோய் இருப்பதற்கு, பெற்றோர் இருவருமே இந்த மரபணுவைச் சுமந்து செல்வது அவசியம், இதனால் குழந்தைக்கு பிறழ்வு வெளிப்படும் மற்றும் நோய் ஏற்படுகிறது.

முக்கிய அறிகுறிகள்

லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் மிகவும் கடுமையான வகை இக்தியோசிஸ் ஆகும், மேலும் இது சருமத்தின் விரைவான உரித்தல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது சருமத்தில் பல்வேறு பிளவுகளின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது, இது மிகவும் வேதனையாக இருக்கும், நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் கடுமையான நீரிழப்பு மற்றும் இயக்கம் ஆகியவற்றைக் குறைக்கும். தோல் விறைப்பு இருக்கலாம்.

ஃபிளேக்கிங் தவிர, லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் உள்ளவர்கள் அலோபீசியாவை அனுபவிப்பது சாத்தியமாகும், இது உடலின் வெவ்வேறு பாகங்களில் முடி மற்றும் முடியை இழப்பதால் வெப்ப சகிப்பின்மை ஏற்படலாம். அடையாளம் காணக்கூடிய பிற அறிகுறிகள்:

• கண் மாற்றங்கள்;
• கண்ணிமை தலைகீழ், விஞ்ஞான ரீதியாக எக்ட்ரோபியன் என்று அழைக்கப்படுகிறது;
• ஒட்டப்பட்ட காதுகள்;
• ஹைப்போஹைட்ரோசிஸ் எனப்படும் வியர்வை உற்பத்தி குறைந்தது;
• மைக்ரோடாக்டிலி, இதில் சிறிய அல்லது குறைவான விரல்கள் உருவாகின்றன;
• நகங்கள் மற்றும் விரல்களின் சிதைவு;
• குறுகிய;
• மனநல குறைபாடு;
• காது கால்வாயில் தோல் செதில்கள் குவிவதால் செவித்திறன் குறைகிறது;
• கை, கால்களின் தோல் தடிமன் அதிகரித்தது.

லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு சாதாரண ஆயுட்காலம் உள்ளது, ஆனால் தொற்றுநோய்களின் அபாயத்தைக் குறைக்க நடவடிக்கை எடுக்க வேண்டியது அவசியம். கூடுதலாக, அவர்கள் உளவியலாளர்களுடன் வருவது முக்கியம், ஏனென்றால் சிதைவுகள் மற்றும் அதிகப்படியான சுறுசுறுப்பு காரணமாக அவர்கள் தப்பெண்ணத்தை சந்திக்க நேரிடும்.

நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் நோயறிதல் பொதுவாக பிறக்கும்போதே செய்யப்படுகிறது, மேலும் குழந்தை மஞ்சள் தோல் மற்றும் விரிசல்களின் ஒரு அடுக்குடன் பிறக்கிறது என்பதை சரிபார்க்க முடியும். இருப்பினும், நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த, இரத்த, மூலக்கூறு மற்றும் இம்யூனோஹிஸ்டோகெமிக்கல் சோதனைகள் தேவைப்படுகின்றன, அதாவது டிஜேஸ் 1 என்ற நொதியின் செயல்பாட்டின் மதிப்பீடு, இது டிரான்ஸ்குளுட்டமினேஸ் 1 உருவாகும் செயல்பாட்டில் செயல்படுகிறது, இந்த நொதியின் செயல்பாட்டில் குறைவு லேமல்லர் இக்தியோசிஸ்.

கூடுதலாக, டிஜிஎம் 1 மரபணு மாற்றத்தை அடையாளம் காண மூலக்கூறு சோதனைகள் செய்யப்படலாம், இருப்பினும் இந்த சோதனை விலை உயர்ந்தது மற்றும் ஒருங்கிணைந்த சுகாதார அமைப்பு (எஸ்யூஎஸ்) மூலம் கிடைக்காது.

அம்னோசென்டெசிஸைப் பயன்படுத்தி டி.என்.ஏவை பகுப்பாய்வு செய்வதன் மூலம் கர்ப்ப காலத்தில் கூட நோயறிதலைச் செய்ய முடியும், இது ஒரு பரிசோதனையாகும், இதில் கருப்பையின் உட்புறத்தில் இருந்து அம்னோடிக் திரவத்தின் மாதிரி எடுக்கப்படுகிறது, இதில் குழந்தை செல்கள் உள்ளன மற்றும் அவை ஆய்வகத்தை மதிப்பீடு செய்யலாம் எந்த மரபணு மாற்றத்தையும் கண்டறிய. இருப்பினும், குடும்பத்தில் லேமல்லர் இக்தியோசிஸ் வழக்குகள் இருக்கும்போது மட்டுமே இந்த வகை பரிசோதனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, குறிப்பாக உறவினர்களுக்கிடையேயான உறவுகளின் விஷயத்தில், பெற்றோர்கள் பிறழ்வின் கேரியர்களாக இருப்பதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம் என்பதால் அதை தங்கள் குழந்தைக்கு அனுப்புகிறார்கள்.

லேமல்லர் இக்தியோசிஸுக்கு சிகிச்சை

லேமல்லர் இக்தியோசிஸிற்கான சிகிச்சையானது அறிகுறிகளை நிவர்த்தி செய்வதோடு, நபரின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்துவதையும் நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, ஏனெனில் நோய்க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. எனவே, தோல் மருத்துவர் அல்லது பொது பயிற்சியாளரின் நோக்குநிலைக்கு ஏற்ப சிகிச்சை செய்யப்படுவது முக்கியம், உயிரணு வேறுபாடு மற்றும் தொற்று கட்டுப்பாட்டைக் கட்டுப்படுத்துவதற்குப் பொறுப்பான சில மருந்துகளின் நீரேற்றம் மற்றும் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் தோல், இது முதல் உயிரினத்தின் பாதுகாப்பிற்கான தடை, லேமல்லர் இக்தியோசிஸில் சேதமடைகிறது.

கூடுதலாக, சில கிரீம்களைப் பயன்படுத்துவது சருமத்தை நீரேற்றமாக வைத்திருக்கவும், சருமத்தின் வறண்ட அடுக்குகளை அகற்றவும், அதன் இறுக்கத்தைத் தடுக்கவும் பரிந்துரைக்கப்படலாம். Ichthyosis சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்பட வேண்டும் என்பதைப் புரிந்து கொள்ளுங்கள்.