ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ்: அறிகுறிகள், நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் சிகிச்சை
• சிகிச்சை இருக்கிறதா?

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் என்பது குழந்தையின் தோலை உருவாக்கும் கெரட்டின் அடுக்கின் தடிமனாக வகைப்படுத்தப்படும் ஒரு அரிய மற்றும் தீவிரமான மரபணு நோயாகும், இதனால் தோல் தடிமனாகவும், இழுத்து நீட்டவும் ஒரு போக்கு உள்ளது, இது முகத்திலும் உடலிலும் சிதைவுகளை ஏற்படுத்தி சிக்கல்களைக் கொண்டுவருகிறது குழந்தைக்கு, சுவாசக் கஷ்டங்கள், உணவளித்தல் மற்றும் சில மருந்துகளை உட்கொள்வது போன்றவை.

பொதுவாக, ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸுடன் பிறந்த குழந்தைகள் பிறந்து சில வாரங்களுக்குப் பிறகு இறந்துவிடுகின்றன அல்லது அதிகபட்சமாக 3 வயது வரை உயிர்வாழ்கின்றன, ஏனென்றால் சருமத்திற்கு பல விரிசல்கள் இருப்பதால், சருமத்தின் பாதுகாப்பு செயல்பாடு பலவீனமடைகிறது, மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுநோய்களுக்கு அதிக வாய்ப்பு உள்ளது.

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸின் காரணங்கள் இன்னும் முழுமையாக புரிந்து கொள்ளப்படவில்லை, ஆனால் இணக்கமான பெற்றோருக்கு இது போன்ற ஒரு குழந்தை பிறக்க வாய்ப்பு அதிகம். இந்த நோய்க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் அறிகுறிகளைப் போக்க மற்றும் குழந்தையின் ஆயுட்காலம் அதிகரிக்க உதவும் சிகிச்சை விருப்பங்கள் உள்ளன.

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸின் அறிகுறிகள்

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை மிகவும் அடர்த்தியான, மென்மையான மற்றும் ஒளிபுகா தகடு மூலம் மூடப்பட்டிருக்கும் தோலை அளிக்கிறது, இது பல செயல்பாடுகளை சமரசம் செய்யலாம். இந்த நோயின் முக்கிய பண்புகள்:

• வறண்ட மற்றும் செதில் தோல்;
• உணவளிப்பதில் மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிரமங்கள்;
• தோலில் விரிசல் மற்றும் காயங்கள், இது பல்வேறு நோய்த்தொற்றுகள் ஏற்படுவதற்கு சாதகமானது;
• கண்கள், மூக்கு, வாய் மற்றும் காதுகள் போன்ற முக உறுப்புகளின் சிதைவுகள்;
• தைராய்டின் செயலிழப்பு;
• தீவிர நீரிழப்பு மற்றும் எலக்ட்ரோலைட் தொந்தரவுகள்;
• உடல் முழுவதும் தோல் உரித்தல்.

கூடுதலாக, தோலின் அடர்த்தியான அடுக்கு காதுகளை மறைக்கக்கூடும், தெரியாமல், விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் மற்றும் நாசி பிரமிடு ஆகியவற்றை சமரசம் செய்வதோடு கூடுதலாக. தடிமனான சருமம் குழந்தையை நகர்த்துவதை கடினமாக்குகிறது, அரை நெகிழ்வான இயக்கத்தில் இருக்கும்.

சருமத்தின் பாதுகாப்பு செயல்பாடு சமரசம் செய்யப்படுவதால், இந்த குழந்தையை குழந்தை பிறந்த தீவிர சிகிச்சை பிரிவுக்கு (ஐ.சி.யூ நியோ) பரிந்துரைக்க பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இதனால் சிக்கல்களைத் தவிர்ப்பதற்காக அவர் / அவள் அத்தியாவசிய கவனிப்பைப் பெற முடியும். பிறந்த குழந்தை ஐ.சி.யூ எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைப் புரிந்து கொள்ளுங்கள்.

நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

அல்ட்ராசவுண்ட் போன்ற தேர்வுகள் மூலமாக ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் நோயறிதலைக் கண்டறிய முடியும், இது எப்போதும் திறந்த வாயைக் காட்டுகிறது, சுவாச இயக்கங்களின் கட்டுப்பாடு, நாசி மாற்றம், எப்போதும் நிலையான அல்லது நகம் கொண்ட கைகள் அல்லது அம்னோடிக் திரவம் அல்லது பயாப்ஸி கரு பகுப்பாய்வு மூலம். 21 அல்லது 23 வார கர்ப்பகாலத்தில் செய்யக்கூடிய தோல்.

கூடுதலாக, பெற்றோர் அல்லது உறவினர்கள் நோய்க்கு காரணமான மரபணுவை முன்வைத்தால், இந்த நோயுடன் குழந்தை பிறக்கும் வாய்ப்பை சரிபார்க்க மரபணு ஆலோசனை செய்ய முடியும். பெற்றோர் மற்றும் குடும்பத்தினர் நோயையும் அவர்கள் எடுக்க வேண்டிய கவனிப்பையும் புரிந்து கொள்ள மரபணு ஆலோசனை முக்கியம்.

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸ் சிகிச்சை

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸிற்கான சிகிச்சையானது புதிதாகப் பிறந்தவரின் அச om கரியத்தை குறைப்பது, அறிகுறிகளைப் போக்குவது, தொற்றுநோய்களைத் தடுப்பது மற்றும் குழந்தையின் ஆயுட்காலம் அதிகரிப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. சிகிச்சையானது மருத்துவமனையில் செய்யப்பட வேண்டும், ஏனெனில் தோலின் பிளவுகளும் தோலுரிப்பும் பாக்டீரியாவால் தொற்றுநோயை ஆதரிக்கின்றன, இது நோயை இன்னும் தீவிரமாகவும் சிக்கலாகவும் ஆக்குகிறது.

சிகிச்சையில் ஒரு நாளைக்கு இரண்டு முறை செயற்கை வைட்டமின் ஏ அளவுகள் அடங்கும், இது உயிரணு புதுப்பிப்பை அளிக்கிறது, இதனால் தோலில் இருக்கும் காயங்களை குறைத்து அதிக இயக்கம் அனுமதிக்கிறது. உடல் வெப்பநிலையை கட்டுக்குள் வைத்திருக்க வேண்டும் மற்றும் தோல் நீரேற்றம் செய்யப்பட வேண்டும். சருமத்தை ஹைட்ரேட் செய்ய, நீர் மற்றும் கிளிசரின் அல்லது எமோலியன்ட்கள் தனியாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன அல்லது யூரியா அல்லது அம்மோனியா லாக்டேட் கொண்ட சூத்திரங்களுடன் தொடர்புடையவை, அவை ஒரு நாளைக்கு 3 முறை பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். Ichthyosis சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்பட வேண்டும் என்பதைப் புரிந்து கொள்ளுங்கள்.

சிகிச்சை இருக்கிறதா?

ஹார்லெக்வின் இக்தியோசிஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் குழந்தை பிறந்த உடனேயே ஐ.சி.யுவில் சிகிச்சை பெற முடியும், இது அவரது அச .கரியத்தை குறைக்கும் நோக்கில் உள்ளது.

சிகிச்சையின் குறிக்கோள் வெப்பநிலையைக் கட்டுப்படுத்துவதோடு சருமத்தை ஹைட்ரேட் செய்வதும் ஆகும். செயற்கை வைட்டமின் ஏ அளவுகள் நிர்வகிக்கப்படுகின்றன, சில சந்தர்ப்பங்களில், தோல் ஆட்டோகிராஃப்ட் அறுவை சிகிச்சைகள் செய்யப்படலாம். சிரமம் இருந்தபோதிலும், சுமார் 10 நாட்களுக்குப் பிறகு சில குழந்தைகளுக்கு தாய்ப்பால் கொடுக்க முடிந்தது, இருப்பினும் 1 வருட வாழ்க்கையை எட்டும் சில குழந்தைகள் உள்ளனர்.