கிளான்ஸ்மனின் நோய்

உள்ளடக்கம்

• கிளான்ஸ்மனின் நோய் என்றால் என்ன?
• கிளான்ஸ்மேன் நோய்க்கு என்ன காரணம்?
• கிளான்ஸ்மேன் நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?
• கிளான்ஸ்மனின் நோயைக் கண்டறிதல்
• கிளான்ஸ்மனின் நோய்க்கு சிகிச்சையளித்தல்
• எனக்கு கிளான்ஸ்மேன் நோய் இருந்தால் நான் என்ன எதிர்பார்க்க முடியும்?
• கிளான்ஸ்மேனின் நோய் தடுக்க முடியுமா?

கிளான்ஸ்மனின் நோய் என்றால் என்ன?

கிளான்ஸ்மேனின் நோய், கிளான்ஸ்மேனின் த்ரோம்பஸ்தீனியா என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது உங்கள் இரத்தம் சரியாக உறைவதில்லை. இது ஒரு பிறவி ரத்தக்கசிவு கோளாறு, அதாவது பிறக்கும்போதே இது ஒரு இரத்தப்போக்கு கோளாறு.

கிளான்ஸ்மேனின் நோய் போதுமான கிளைகோபுரோட்டீன் IIb / IIIa (GPIIb / IIIa) இல்லாததால் விளைகிறது, இது பொதுவாக இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் மேற்பரப்பில் காணப்படும் ஒரு புரதமாகும். பிளேட்லெட்டுகள் சிறிய இரத்த அணுக்கள் ஆகும், அவை வெட்டு அல்லது பிற இரத்தப்போக்கு காயம் ஏற்பட்டால் முதலில் பதிலளிப்பவர்கள். அவை பொதுவாக ஒன்றாக சேர்ந்து காயத்தில் ஒரு பிளக்கை உருவாக்கி இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படுகின்றன.

போதுமான கிளைகோபுரோட்டீன் IIb / IIIa இல்லாமல், உங்கள் பிளேட்லெட்டுகள் சரியாக ஒட்டிக்கொள்ளவோ ​​அல்லது உறைந்து போகவோ முடியாது. கிளான்ஸ்மேன் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் தங்கள் இரத்தத்தை உறைவதற்கு சிரமப்படுகிறார்கள். கிளான்ஸ்மனின் நோய் அறுவை சிகிச்சையின் போது அல்லது பெரிய காயங்களின் போது ஒரு தீவிரமான பிரச்சினையாக இருக்கலாம், ஏனெனில் ஒரு நபர் அதிக அளவு இரத்தத்தை இழக்க நேரிடும்.

கிளான்ஸ்மேன் நோய்க்கு என்ன காரணம்?

கிளைகோபுரோட்டீன் IIb / IIIa க்கான மரபணுக்கள் உங்கள் டி.என்.ஏவின் குரோமோசோம் 17 இல் கொண்டு செல்லப்படுகின்றன. இந்த மரபணுக்களில் குறைபாடுகள் இருக்கும்போது, ​​அது கிளான்ஸ்மேனுக்கு வழிவகுக்கும்.

இந்த நிலை ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் ஆகும். அதாவது, உங்கள் பெற்றோர் இருவரும் குறைபாடுள்ள மரபணு அல்லது மரபணுக்களை கிளான்ஸ்மேனுக்காக எடுத்துச் செல்ல வேண்டும். கிளான்ஸ்மனின் நோய் அல்லது தொடர்புடைய கோளாறுகளின் குடும்ப வரலாறு உங்களிடம் இருந்தால், கோளாறுகளை மரபுரிமையாகப் பெறுவதற்கோ அல்லது அதை உங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்புவதற்கோ உங்களுக்கு அதிக ஆபத்து உள்ளது.

கிளான்ஸ்மேன் நோய்க்கு சரியாக என்ன காரணம், அது எவ்வாறு சிறந்த முறையில் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம் என்பதை மருத்துவர்கள் மற்றும் விஞ்ஞானிகள் இன்னும் ஆராய்ச்சி செய்து வருகின்றனர்.

கிளான்ஸ்மேன் நோயின் அறிகுறிகள் யாவை?

கிளான்ஸ்மேனின் நோய் ஒரு சிறிய காயத்திலிருந்து கூட கடுமையான அல்லது தொடர்ச்சியான இரத்தப்போக்கு ஏற்படக்கூடும். நோய் உள்ளவர்களும் அனுபவிக்கலாம்:

• அடிக்கடி மூக்குத்திணறல்கள்
• எளிதில் சிராய்ப்பு
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு
• கடுமையான மாதவிடாய் இரத்தப்போக்கு
• அறுவை சிகிச்சையின் போது அல்லது அதற்குப் பிறகு இரத்தப்போக்கு

கிளான்ஸ்மனின் நோயைக் கண்டறிதல்

கிளான்ஸ்மேன் நோயைக் கண்டறிய உங்கள் மருத்துவர் பின்வரும் எளிய இரத்த பரிசோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம்:

• பிளேட்லெட் திரட்டல் சோதனைகள்: உங்கள் பிளேட்லெட்டுகள் எவ்வளவு நன்றாக உறைந்தன என்பதைப் பார்க்க
• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை: உங்களிடம் உள்ள இரத்த பிளேட்லெட்டுகளின் எண்ணிக்கையை தீர்மானிக்க
• புரோத்ராம்பின் நேரம்: உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதை தீர்மானிக்க
• பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம்: உங்கள் இரத்தம் உறைவதற்கு எவ்வளவு நேரம் ஆகும் என்பதைப் பார்க்க மற்றொரு சோதனை

உங்கள் நெருங்கிய உறவினர்களில் சிலருக்கு கிளான்ஸ்மேன் நோய் இருக்கிறதா அல்லது கோளாறுக்கு பங்களிக்கும் மரபணுக்கள் ஏதேனும் இருக்கிறதா என்று சோதிக்கவும் உங்கள் மருத்துவர் பரிசோதிக்கலாம்.

கிளான்ஸ்மனின் நோய்க்கு சிகிச்சையளித்தல்

கிளான்ஸ்மேன் நோய்க்கு குறிப்பிட்ட சிகிச்சைகள் எதுவும் இல்லை. கடுமையான இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு இரத்தமாற்றம் அல்லது நன்கொடையாளர் இரத்தத்தை செலுத்துமாறு மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கலாம். சேதமடைந்த பிளேட்லெட்களை சாதாரண பிளேட்லெட்டுகளுடன் மாற்றுவதன் மூலம், கிளான்ஸ்மேன் நோய் உள்ளவர்களுக்கு பெரும்பாலும் குறைந்த இரத்தப்போக்கு மற்றும் சிராய்ப்பு உள்ளது.

இப்யூபுரூஃபன், ஆஸ்பிரின், வார்ஃபரின் போன்ற இரத்த மெலிந்தவர்கள் மற்றும் அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் போன்ற மருந்துகளை நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டும்.இந்த மருந்துகள் பிளேட்லெட்டுகள் உறைவதைத் தடுக்கின்றன, மேலும் இரத்தப்போக்கு ஏற்படலாம்.

நீங்கள் கிளான்ஸ்மேன் நோய்க்கு சிகிச்சையைப் பெற்று, உங்கள் இரத்தப்போக்கு நிறுத்தப்படாமல் அல்லது மோசமடைந்து வருவதைக் கவனித்தால், நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரிடம் பேச வேண்டும்.

எனக்கு கிளான்ஸ்மேன் நோய் இருந்தால் நான் என்ன எதிர்பார்க்க முடியும்?

கிளான்ஸ்மனின் நோய் எந்த சிகிச்சையும் இல்லாத நீண்டகால கோளாறு ஆகும். தொடர்ச்சியான இரத்தப்போக்கு, நாள்பட்ட இரத்த சோகை, நரம்பியல் அல்லது மனநல பிரச்சினைகள் மற்றும் போதுமான இரத்தம் இழந்தால் மரணம் போன்ற பல ஆபத்துகள் உள்ளன. கிளான்ஸ்மேன் உள்ளவர்கள் காயமடைந்து இரத்தப்போக்கு ஏற்படும்போது மிகவும் கவனமாக இருக்க வேண்டும். இந்த நிலை உள்ள பெண்கள் மாதவிடாய் சுழற்சியின் போது இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை ஏற்படலாம்.

தெரியாத காரணங்களுக்காக நீங்கள் எளிதில் காயப்படுத்த ஆரம்பித்தால் அல்லது இரத்தப்போக்கு ஏற்பட்டால், நீங்கள் உங்கள் மருத்துவரிடம் பேச வேண்டும். நோய் மோசமடைந்து வருகிறது அல்லது உங்கள் மருத்துவர் கண்டறிய வேண்டிய மற்றொரு அடிப்படை நிலை உள்ளது என்று அர்த்தம்.

கிளான்ஸ்மேனின் நோய் தடுக்க முடியுமா?

கிளான்ஸ்மேன் நோயை ஏற்படுத்துவதற்கு காரணமான மரபணுக்களைக் கண்டறிய இரத்த பரிசோதனை உதவும். ஏதேனும் பிளேட்லெட் கோளாறுகளின் குடும்ப வரலாறு உங்களிடம் இருந்தால், நீங்கள் குழந்தைகளைப் பெற திட்டமிட்டால் மரபணு ஆலோசனையைப் பெறுவது உதவியாக இருக்கும். உங்கள் குழந்தை கிளான்ஸ்மேன் நோயைப் பெறுவதற்கான அபாயத்தைத் தீர்மானிக்க மரபணு ஆலோசனை உதவும்.