இணைப்பு திசு நோய்கள், மரபணு முதல் ஆட்டோ இம்யூன் வரை

உள்ளடக்கம்

• இணைப்பு திசு நோயின் வகைகள்
• ஒற்றை மரபணு குறைபாடுகள் காரணமாக இணைப்பு திசு நோய்கள்
• இணைப்பு திசு நோய்கள் திசுக்களின் அழற்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன
• மரபணு இணைப்பு திசு நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள்
• எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி
• எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா
• மார்பன் நோய்க்குறி
• ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டா
• ஆட்டோ இம்யூன் இணைப்பு திசு நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள்
• பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ்
• முடக்கு வாதம்
• ஸ்க்லெரோடெர்மா
• சோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (எஸ்.எல்.இ அல்லது லூபஸ்)
• வாஸ்குலிடிஸ்
• சிகிச்சை
• சிக்கல்கள்
• அவுட்லுக்

கண்ணோட்டம்

இணைப்பு திசுக்களின் நோய்களில் தோல், கொழுப்பு, தசை, மூட்டுகள், தசைநாண்கள், தசைநார்கள், எலும்பு, குருத்தெலும்பு மற்றும் கண், இரத்தம் மற்றும் இரத்த நாளங்கள் கூட பாதிக்கப்படக்கூடிய பல்வேறு கோளாறுகள் உள்ளன. இணைப்பு திசு நம் உடலின் செல்களை ஒன்றாக வைத்திருக்கிறது. இது திசு நீட்டிக்க அனுமதிக்கிறது, அதன் அசல் பதற்றத்திற்கு (ரப்பர் பேண்ட் போன்றது) திரும்பும். இது கொலாஜன் மற்றும் எலாஸ்டின் போன்ற புரதங்களால் ஆனது. இரத்தக் கூறுகளான வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் மற்றும் மாஸ்ட் செல்கள் அதன் அலங்காரத்திலும் சேர்க்கப்பட்டுள்ளன.

இணைப்பு திசு நோயின் வகைகள்

இணைப்பு திசு நோய்க்கு பல வகைகள் உள்ளன. இரண்டு முக்கிய வகைகளைப் பற்றி சிந்திப்பது பயனுள்ளது. முதல் பிரிவில் மரபுரிமை பெற்றவை அடங்கும், பொதுவாக ஒரு பிறழ்வு எனப்படும் ஒற்றை மரபணு குறைபாடு காரணமாக. இரண்டாவது பிரிவில் இணைப்பு திசு அதற்கு எதிராக இயக்கப்பட்ட ஆன்டிபாடிகளின் இலக்காக இருக்கும். இந்த நிலை சிவத்தல், வீக்கம் மற்றும் வலியை ஏற்படுத்துகிறது (வீக்கம் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது).

ஒற்றை மரபணு குறைபாடுகள் காரணமாக இணைப்பு திசு நோய்கள்

ஒற்றை மரபணு குறைபாடுகள் காரணமாக இணைப்பு திசு நோய்கள் இணைப்பு திசுக்களின் கட்டமைப்பு மற்றும் வலிமையில் சிக்கலை ஏற்படுத்துகின்றன. இந்த நிபந்தனைகளின் எடுத்துக்காட்டுகள் பின்வருமாறு:

• எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (EDS)
• எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (ஈபி)
• மார்பன் நோய்க்குறி
• ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டா

இணைப்பு திசு நோய்கள் திசுக்களின் அழற்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன

திசுக்களின் வீக்கத்தால் வகைப்படுத்தப்படும் இணைப்பு திசு நோய்கள் ஆன்டிபாடிகளால் (ஆட்டோஆன்டிபாடிகள் என அழைக்கப்படுகின்றன) உடல் அதன் சொந்த திசுக்களுக்கு எதிராக தவறாக உருவாக்குகிறது. இந்த நிலைமைகள் ஆட்டோ இம்யூன் நோய்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. இந்த பிரிவில் சேர்க்கப்பட்டுள்ள பின்வரும் நிபந்தனைகள், அவை பெரும்பாலும் வாத நிபுணர் எனப்படும் மருத்துவ நிபுணரால் கையாளப்படுகின்றன:

• பாலிமயோசிடிஸ்
• டெர்மடோமயோசிடிஸ்
• முடக்கு வாதம் (ஆர்.ஏ)
• ஸ்க்லெரோடெர்மா
• சோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி
• சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசிஸ்
• வாஸ்குலிடிஸ்

இணைப்பு திசுக்களின் நோய்கள் உள்ளவர்களுக்கு ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட தன்னுடல் தாக்க நோய்களின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம். இந்த சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவர்கள் பெரும்பாலும் நோயறிதலை கலப்பு இணைப்பு திசு நோய் என்று குறிப்பிடுகின்றனர்.

மரபணு இணைப்பு திசு நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள்

ஒற்றை மரபணு குறைபாடுகளால் ஏற்படும் இணைப்பு திசு நோய்க்கான காரணங்களும் அறிகுறிகளும் அந்த குறைபாடுள்ள மரபணுவால் எந்த புரதத்தை அசாதாரணமாக உற்பத்தி செய்கின்றன என்பதன் விளைவாக வேறுபடுகின்றன.

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி

எஹ்லர்ஸ்-டான்லோஸ் நோய்க்குறி (EDS) ஒரு கொலாஜன் உருவாக்கம் சிக்கலால் ஏற்படுகிறது. ஈ.டி.எஸ் உண்மையில் 10 க்கும் மேற்பட்ட கோளாறுகள் கொண்ட குழு ஆகும், இவை அனைத்தும் நீட்டப்பட்ட தோல், வடு திசுக்களின் அசாதாரண வளர்ச்சி மற்றும் அதிக நெகிழ்வான மூட்டுகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. குறிப்பிட்ட வகை ஈ.டி.எஸ்ஸைப் பொறுத்து, மக்களுக்கு பலவீனமான இரத்த நாளங்கள், வளைந்த முதுகெலும்பு, ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு அல்லது இதய வால்வுகள், நுரையீரல் அல்லது செரிமானம் போன்ற பிரச்சினைகள் இருக்கலாம். அறிகுறிகள் லேசானது முதல் மிகவும் கடுமையானவை.

எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா

ஒன்றுக்கு மேற்பட்ட வகை எபிடர்மோலிசிஸ் புல்லோசா (ஈபி) ஏற்படுகிறது. கெரட்டின், லேமினின் மற்றும் கொலாஜன் போன்ற இணைப்பு திசு புரதங்கள் அசாதாரணமானவை. ஈபி விதிவிலக்காக உடையக்கூடிய தோலால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ஈபி உள்ளவர்களின் தோல் பெரும்பாலும் கொப்புளங்கள் அல்லது கண்ணீரை சிறிதளவு கூட புண்படுத்துகிறது அல்லது சில சமயங்களில் துணிகளைத் தேய்த்துக் கொள்ளும். சில வகையான ஈபி சுவாச பாதை, செரிமான பாதை, சிறுநீர்ப்பை அல்லது தசைகளை பாதிக்கிறது.

மார்பன் நோய்க்குறி

இணைப்பு திசு புரதம் ஃபைப்ரில்லின் குறைபாட்டால் மார்பன் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. இது தசைநார்கள், எலும்புகள், கண்கள், இரத்த நாளங்கள் மற்றும் இதயத்தை பாதிக்கிறது. மார்பன் நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் பெரும்பாலும் வழக்கத்திற்கு மாறாக உயரமான மற்றும் மெல்லியவர்கள், மிக நீண்ட எலும்புகள் மற்றும் மெல்லிய விரல்கள் மற்றும் கால்விரல்கள் கொண்டவர்கள். ஆபிரகாம் லிங்கன் அதை வைத்திருக்கலாம். சில நேரங்களில் மார்பன் நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் தங்கள் பெருநாடியின் (பெருநாடி அனீரிசிம்) விரிவாக்கப்பட்ட பகுதியைக் கொண்டுள்ளனர், இது அபாயகரமான வெடிப்புக்கு (சிதைவு) வழிவகுக்கும்.

ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டா

இந்த தலைப்பின் கீழ் வைக்கப்பட்டுள்ள வெவ்வேறு ஒற்றை-மரபணு பிரச்சினைகள் உள்ள அனைவருக்கும் கொலாஜன் அசாதாரணங்களும் பொதுவாக குறைந்த தசை வெகுஜன, உடையக்கூடிய எலும்புகள் மற்றும் தளர்வான தசைநார்கள் மற்றும் மூட்டுகளும் உள்ளன. ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டாவின் பிற அறிகுறிகள் அவற்றில் உள்ள ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இன்ஃபெர்பெக்டாவின் குறிப்பிட்ட விகாரத்தைப் பொறுத்தது. மெல்லிய தோல், வளைந்த முதுகெலும்பு, காது கேளாமை, சுவாசப் பிரச்சினைகள், எளிதில் உடைக்கும் பற்கள் மற்றும் கண்களின் வெள்ளையருக்கு நீலநிற சாம்பல் நிறம் ஆகியவை இதில் அடங்கும்.

ஆட்டோ இம்யூன் இணைப்பு திசு நோய்க்கான காரணங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள்

ஆட்டோ இம்யூன் நிலை காரணமாக இணைப்பு திசு நோய்கள் மரபணுக்களின் கலவையைக் கொண்டவர்களில் அதிகம் காணப்படுகின்றன, அவை நோயுடன் (பொதுவாக பெரியவர்களாக) வருவதற்கான வாய்ப்பை அதிகரிக்கின்றன. ஆண்களை விட பெண்களிலும் அவை அடிக்கடி நிகழ்கின்றன.

பாலிமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ்

இந்த இரண்டு நோய்களும் தொடர்புடையவை. பாலிமயோசிடிஸ் தசைகள் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. டெர்மடோமயோசிடிஸ் சருமத்தின் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இரண்டு நோய்களின் அறிகுறிகளும் ஒத்தவை மற்றும் சோர்வு, தசை பலவீனம், மூச்சுத் திணறல், விழுங்குவதில் சிரமம், எடை இழப்பு மற்றும் காய்ச்சல் ஆகியவை இருக்கலாம். இந்த நோயாளிகளில் சிலருக்கு புற்றுநோய் ஒரு தொடர்புடைய நிலையாக இருக்கலாம்.

முடக்கு வாதம்

முடக்கு வாதம் (ஆர்.ஏ) இல், நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு மூட்டுகளை வரிசைப்படுத்தும் மெல்லிய சவ்வைத் தாக்குகிறது. இது உடல் முழுவதும் விறைப்பு, வலி, அரவணைப்பு, வீக்கம் மற்றும் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. பிற அறிகுறிகளில் இரத்த சோகை, சோர்வு, பசியின்மை, காய்ச்சல் ஆகியவை இருக்கலாம். ஆர்.ஏ மூட்டுகளை நிரந்தரமாக சேதப்படுத்தும் மற்றும் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும். இந்த நிலையில் வயதுவந்த மற்றும் குறைவான பொதுவான குழந்தை பருவ வடிவங்கள் உள்ளன.

ஸ்க்லெரோடெர்மா

ஸ்க்லெரோடெர்மா இறுக்கமான, அடர்த்தியான சருமம், வடு திசுக்களின் உருவாக்கம் மற்றும் உறுப்பு சேதத்தை ஏற்படுத்துகிறது. இந்த நிலையின் வகைகள் இரண்டு குழுக்களாகின்றன: உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட அல்லது முறையான ஸ்க்லெரோடெர்மா. உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்ட நிகழ்வுகளில், இந்த நிலை தோலுடன் மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளது. முறையான வழக்குகள் முக்கிய உறுப்புகள் மற்றும் இரத்த நாளங்களையும் உள்ளடக்கியது.

சோகிரென்ஸ் நோய்க்குறி

Sjogren’s நோய்க்குறியின் முக்கிய அறிகுறிகள் வறண்ட வாய் மற்றும் கண்கள். இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் மூட்டுகளில் தீவிர சோர்வு மற்றும் வலியை அனுபவிக்க முடியும். இந்த நிலை லிம்போமாவின் அபாயத்தை அதிகரிக்கிறது மற்றும் நுரையீரல், சிறுநீரகங்கள், இரத்த நாளங்கள், செரிமான அமைப்பு மற்றும் நரம்பு மண்டலத்தை பாதிக்கும்.

சிஸ்டமிக் லூபஸ் எரித்மாடோசஸ் (எஸ்.எல்.இ அல்லது லூபஸ்)

லூபஸ் தோல், மூட்டுகள் மற்றும் உறுப்புகளின் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது. மற்ற அறிகுறிகளில் கன்னங்கள் மற்றும் மூக்கில் சொறி, வாய் புண்கள், சூரிய ஒளியின் உணர்திறன், இதயம் மற்றும் நுரையீரலில் திரவம், முடி உதிர்தல், சிறுநீரக பிரச்சினைகள், இரத்த சோகை, நினைவாற்றல் பிரச்சினைகள் மற்றும் மன நோய் ஆகியவை அடங்கும்.

வாஸ்குலிடிஸ்

உடலின் எந்தப் பகுதியிலும் உள்ள இரத்த நாளங்களை பாதிக்கும் நிலைமைகளின் மற்றொரு குழு வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும். பொதுவான அறிகுறிகள் பசியின்மை, எடை இழப்பு, வலி, காய்ச்சல் மற்றும் சோர்வு ஆகியவை அடங்கும்.மூளையின் இரத்த நாளங்கள் வீக்கமடைந்தால் பக்கவாதம் ஏற்படலாம்.

சிகிச்சை

இணைப்பு திசு நோய்களுக்கு தற்போது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. மரபணு சிகிச்சை முறைகளில் முன்னேற்றங்கள், சில சிக்கல் மரபணுக்கள் ம sile னமாக இருக்கும்போது, ​​இணைப்பு திசுக்களின் ஒற்றை மரபணு நோய்களுக்கான உறுதிமொழியைக் கொண்டுள்ளன.

இணைப்பு திசுக்களின் தன்னுடல் தாக்க நோய்களுக்கு, சிகிச்சையானது அறிகுறிகளைக் குறைக்க உதவுவதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது. தடிப்புத் தோல் அழற்சி மற்றும் கீல்வாதம் போன்ற நிலைமைகளுக்கான புதிய சிகிச்சைகள் வீக்கத்தை ஏற்படுத்தும் நோயெதிர்ப்பு கோளாறுகளை அடக்கும்.

ஆட்டோ இம்யூன் இணைப்பு திசு நோய்களுக்கான சிகிச்சையில் பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள்:

• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள். இந்த மருந்துகள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் உயிரணுக்களைத் தாக்குவதைத் தடுக்கவும், வீக்கத்தைத் தடுக்கவும் உதவுகின்றன.
• இம்யூனோமோடூலேட்டர்கள். இந்த மருந்துகள் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்திற்கு பயனளிக்கின்றன.
• ஆண்டிமலேரியல் மருந்துகள். அறிகுறிகள் லேசாக இருக்கும்போது ஆன்டிமலேரியல்கள் உதவக்கூடும், மேலும் அவை விரிவடைவதைத் தடுக்கலாம்.
• கால்சியம் சேனல் தடுப்பான்கள். இந்த மருந்துகள் இரத்த நாளங்களின் சுவர்களில் உள்ள தசைகளை தளர்த்த உதவுகின்றன.
• மெத்தோட்ரெக்ஸேட். இந்த மருந்து முடக்கு வாதத்தின் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவுகிறது.
• நுரையீரல் உயர் இரத்த அழுத்தம் மருந்துகள். இந்த மருந்துகள் ஆட்டோ இம்யூன் அழற்சியால் பாதிக்கப்பட்ட நுரையீரலில் உள்ள இரத்த நாளங்களைத் திறந்து, இரத்தத்தை எளிதில் பாய அனுமதிக்கிறது.

அறுவைசிகிச்சை முறையில், எஹ்லர்ஸ் டான்லோஸ் அல்லது மார்பனின் நோய்க்குறி நோயாளிகளுக்கு ஒரு பெருநாடி அனீரிஸில் ஒரு அறுவை சிகிச்சை உயிர் காக்கும். இந்த அறுவை சிகிச்சைகள் சிதைவுக்கு முன்னர் செய்தால் குறிப்பாக வெற்றிகரமாக இருக்கும்.

சிக்கல்கள்

நோய்த்தொற்றுகள் பெரும்பாலும் தன்னுடல் தாக்க நோய்களை சிக்கலாக்கும்.

மார்பன் நோய்க்குறி உள்ளவர்கள் வெடிப்பு அல்லது சிதைந்த பெருநாடி அனீரிசிம் கொண்டிருக்கலாம்.

ஆஸ்டியோஜெனெசிஸ் இம்பெர்பெக்டா நோயாளிகளுக்கு முதுகெலும்பு மற்றும் விலா எலும்பு கூண்டு பிரச்சினைகள் காரணமாக சுவாசிப்பதில் சிரமம் ஏற்படலாம்.

லூபஸ் நோயாளிகளுக்கு பெரும்பாலும் இதயத்தைச் சுற்றி திரவம் குவியும், இது ஆபத்தானது. இத்தகைய நோயாளிகளுக்கு வாஸ்குலிடிஸ் அல்லது லூபஸ் அழற்சி காரணமாக வலிப்பு ஏற்படலாம்.

சிறுநீரக செயலிழப்பு என்பது லூபஸ் மற்றும் ஸ்க்லெரோடெர்மாவின் பொதுவான சிக்கலாகும். இந்த குறைபாடுகள் மற்றும் பிற ஆட்டோ இம்யூன் இணைப்பு திசு நோய்கள் நுரையீரலுடன் சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும். இது மூச்சுத் திணறல், இருமல், சுவாசிப்பதில் சிரமம் மற்றும் தீவிர சோர்வுக்கு வழிவகுக்கும். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஒரு இணைப்பு திசு நோயின் நுரையீரல் சிக்கல்கள் ஆபத்தானவை.

அவுட்லுக்

ஒற்றை மரபணு அல்லது ஆட்டோ இம்யூன் இணைப்பு திசு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகள் நீண்ட காலத்திற்கு எவ்வாறு செய்கிறார்கள் என்பதில் பரந்த மாறுபாடு உள்ளது. சிகிச்சையுடன் கூட, இணைப்பு திசு நோய்கள் பெரும்பாலும் மோசமடைகின்றன. இருப்பினும், எஹ்லர்ஸ் டான்லோஸ் நோய்க்குறி அல்லது மார்பன் நோய்க்குறியின் லேசான வடிவங்களைக் கொண்ட சிலருக்கு எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை, மேலும் அவை முதுமையில் வாழலாம்.

ஆட்டோ இம்யூன் நோய்களுக்கான புதிய நோயெதிர்ப்பு சிகிச்சைகளுக்கு நன்றி, மக்கள் பல ஆண்டுகளின் குறைந்தபட்ச நோய் செயல்பாட்டை அனுபவிக்க முடியும் மற்றும் வயதை அதிகரிக்கும்போது வீக்கம் “எரியும்” போது பயனடையலாம்.

ஒட்டுமொத்தமாக, இணைப்பு திசு நோய்கள் உள்ளவர்களில் பெரும்பாலோர் கண்டறியப்பட்ட பின்னர் குறைந்தது 10 ஆண்டுகளுக்கு உயிர்வாழ்வார்கள். ஆனால் ஒற்றை-மரபணு அல்லது தன்னுடல் தாக்கம் தொடர்பான எந்தவொரு தனிப்பட்ட இணைப்பு திசு நோயும் மிக மோசமான முன்கணிப்பைக் கொண்டிருக்கலாம்.