பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா தாக்குதலின் போது என்ன நடக்கிறது?

உள்ளடக்கம்

• பிறழ்வுகள் ஏற்படுகின்றன SERPING1 மரபணு
• சி 1 எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் அளவுகள் அளவு அல்லது செயல்பாட்டில் குறைக்கப்படுகின்றன
• சி 1 எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டருக்கான கோரிக்கையை ஏதோ தூண்டுகிறது
• கல்லிகிரீன் செயல்படுத்தப்படுகிறது
• பிராடிகினின் அதிக அளவு உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது
• இரத்த நாளங்கள் அதிக திரவம் கசியும்
• உடல் திசுக்களில் திரவம் குவிகிறது
• வீக்கம் ஏற்படுகிறது
• வகை 3 HAE இல் என்ன நடக்கிறது
• தாக்குதலுக்கு சிகிச்சை

பரம்பரை ஆஞ்சியோடீமா (HAE) உள்ளவர்கள் மென்மையான திசு வீக்கத்தின் அத்தியாயங்களை அனுபவிக்கின்றனர். கைகள், கால்கள், இரைப்பை குடல், பிறப்புறுப்புகள், முகம் மற்றும் தொண்டை போன்ற நிகழ்வுகளில் இது நிகழ்கிறது.

ஒரு HAE தாக்குதலின் போது, ​​ஒருவரின் மரபு ரீதியான மரபணு மாற்றமானது வீக்கத்திற்கு வழிவகுக்கும் நிகழ்வுகளின் அடுக்கை உருவாக்குகிறது. ஒவ்வாமை தாக்குதலில் இருந்து வீக்கம் மிகவும் வேறுபட்டது.

பிறழ்வுகள் ஏற்படுகின்றன SERPING1 மரபணு

அழற்சி என்பது தொற்று, எரிச்சல் அல்லது காயத்திற்கு உங்கள் உடலின் இயல்பான பதிலாகும்.

சில சமயங்களில், உங்கள் உடலில் வீக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்த முடியும், ஏனெனில் அதிகப்படியான பிரச்சினைகள் ஏற்படலாம்.

HAE இல் மூன்று வெவ்வேறு வகைகள் உள்ளன. HAE இன் இரண்டு பொதுவான வகைகள் (வகைகள் 1 மற்றும் 2) ஒரு மரபணுவில் உள்ள பிறழ்வுகள் (பிழைகள்) காரணமாக ஏற்படுகின்றன SERPING1. இந்த மரபணு குரோமோசோம் 11 இல் அமைந்துள்ளது.

இந்த மரபணு சி 1 எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் புரதத்தை (சி 1-ஐஎன்ஹெச்) உருவாக்குவதற்கான வழிமுறைகளை வழங்குகிறது. C1-INH வீக்கத்தை ஊக்குவிக்கும் புரதங்களின் செயல்பாட்டைத் தடுப்பதன் மூலம் வீக்கத்தைக் குறைக்க உதவுகிறது.

சி 1 எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டர் அளவுகள் அளவு அல்லது செயல்பாட்டில் குறைக்கப்படுகின்றன

HAE ஐ ஏற்படுத்தும் பிறழ்வு இரத்தத்தில் C1-INH அளவைக் குறைக்க வழிவகுக்கும் (வகை 1). இது ஒரு சாதாரண நிலை C1-INH (வகை 2) இருந்தபோதிலும், சரியாக செயல்படாத C1-INH க்கு வழிவகுக்கும்.

சி 1 எஸ்டெரேஸ் இன்ஹிபிட்டருக்கான கோரிக்கையை ஏதோ தூண்டுகிறது

சில கட்டத்தில், வீக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்த உங்கள் உடலுக்கு சி 1-ஐ.என்.எச் தேவைப்படும். சில HAE தாக்குதல்கள் தெளிவான காரணமின்றி நடக்கின்றன. C1-INH க்கான உங்கள் உடலின் தேவையை அதிகரிக்கும் தூண்டுதல்களும் உள்ளன. தூண்டுதல்கள் நபருக்கு நபர் மாறுபடும், ஆனால் பொதுவான தூண்டுதல்கள் பின்வருமாறு:

• மீண்டும் மீண்டும் உடல் செயல்பாடுகள்
• உடலின் ஒரு பகுதியில் அழுத்தத்தை உருவாக்கும் நடவடிக்கைகள்
• உறைபனி வானிலை அல்லது வானிலை மாற்றங்கள்
• சூரியனுக்கு அதிக வெளிப்பாடு
• பூச்சி கடித்தது
• உணர்ச்சி மன அழுத்தம்
• நோய்த்தொற்றுகள் அல்லது பிற நோய்கள்
• அறுவை சிகிச்சை
• பல் நடைமுறைகள்
• ஹார்மோன் மாற்றங்கள்
• கொட்டைகள் அல்லது பால் போன்ற சில உணவுகள்
• இரத்த அழுத்தத்தைக் குறைக்கும் மருந்துகள், ACE தடுப்பான்கள் என அழைக்கப்படுகின்றன

உங்களிடம் HAE இருந்தால், வீக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்த உங்கள் இரத்தத்தில் போதுமான C1-INH இல்லை.

கல்லிகிரீன் செயல்படுத்தப்படுகிறது

HAE தாக்குதலுக்கு வழிவகுக்கும் நிகழ்வுகளின் சங்கிலியின் அடுத்த கட்டம் கல்லிகிரீன் எனப்படும் இரத்தத்தில் ஒரு நொதியை உள்ளடக்கியது. சி 1-ஐ.என்.எச் கல்லிகிரீனை அடக்குகிறது.

போதுமான C1-INH இல்லாமல், கல்லிகிரீன் செயல்பாடு தடுக்கப்படவில்லை. கல்லிகிரீன் பின்னர் உயர்-மூலக்கூறு-எடை கினினோஜென் எனப்படும் ஒரு அடி மூலக்கூறைத் துண்டிக்கிறது (பிரிக்கிறது).

பிராடிகினின் அதிக அளவு உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது

கல்லிகிரீன் கினினோஜனைப் பிரிக்கும்போது, ​​அது பிராடிகினின் எனப்படும் பெப்டைடை உருவாக்குகிறது. பிராடிகினின் என்பது ஒரு வாசோடைலேட்டர் ஆகும், இது இரத்த நாளங்களின் லுமினைத் திறக்கும் (நீர்த்துப்போகும்) ஒரு கலவை ஆகும். ஒரு HAE தாக்குதலின் போது, ​​அதிக அளவு பிராடிகினின் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது.

இரத்த நாளங்கள் அதிக திரவம் கசியும்

பிராடிகினின் அதிக திரவம் இரத்த நாளங்கள் வழியாக உடல் திசுக்களில் செல்ல அனுமதிக்கிறது. இந்த கசிவு மற்றும் அது ஏற்படுத்தும் இரத்த நாளங்கள் நீர்த்தல் ஆகியவை இரத்த அழுத்தத்தை குறைக்கின்றன.

உடல் திசுக்களில் திரவம் குவிகிறது

இந்த செயல்முறையை கட்டுப்படுத்த போதுமான C1-INH இல்லாமல், உடலின் தோலடி திசுக்களில் திரவம் உருவாகிறது.

வீக்கம் ஏற்படுகிறது

அதிகப்படியான திரவம் HAE உள்ளவர்களில் காணப்படும் கடுமையான வீக்கத்தின் அத்தியாயங்களில் விளைகிறது.

வகை 3 HAE இல் என்ன நடக்கிறது

மூன்றாவது, மிகவும் அரிதான வகை HAE (வகை 3), வேறு விஷயத்தில் நிகழ்கிறது. வகை 3 என்பது வேறுபட்ட மரபணுவின் பிறழ்வின் விளைவாகும், இது குரோமோசோம் 5 இல் அமைந்துள்ளது எஃப் 12.

இந்த மரபணு உறைதல் காரணி XII எனப்படும் புரதத்தை உருவாக்குவதற்கான வழிமுறைகளை வழங்குகிறது. இந்த புரதம் இரத்த உறைதலில் ஈடுபட்டுள்ளது மற்றும் வீக்கத்தைத் தூண்டும்.

இல் ஒரு பிறழ்வு எஃப் 12 மரபணு அதிகரித்த செயல்பாடுகளுடன் ஒரு காரணி XII புரதத்தை உருவாக்குகிறது. இதையொட்டி அதிக பிராடிகினின் உற்பத்தி செய்யப்படுகிறது. 1 மற்றும் 2 வகைகளைப் போலவே, பிராடிகினின் அதிகரிப்பு இரத்த நாளச் சுவர்கள் கட்டுப்பாடில்லாமல் கசிய வைக்கிறது. இது வீக்கத்தின் அத்தியாயங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது.

தாக்குதலுக்கு சிகிச்சை

HAE தாக்குதலின் போது என்ன நடக்கிறது என்பதை அறிவது சிகிச்சையில் மேம்பாடுகளுக்கு வழிவகுத்தது.

திரவத்தை உருவாக்குவதைத் தடுக்க, HAE உள்ளவர்கள் மருந்து எடுக்க வேண்டும். HAE மருந்துகள் வீக்கத்தைத் தடுக்கின்றன அல்லது இரத்தத்தில் C1-INH அளவை அதிகரிக்கின்றன.

இவை பின்வருமாறு:

• நன்கொடையளிக்கப்பட்ட புதிய உறைந்த பிளாஸ்மாவின் நேரடி உட்செலுத்துதல் (இதில் சி 1 எஸ்டெரேஸ் தடுப்பானைக் கொண்டுள்ளது)
• இரத்தத்தில் சி 1-ஐ.என்.எச்-ஐ மாற்றும் மருந்துகள் (இவற்றில் பெரினெர்ட், ரூகோனெஸ்ட், ஹெய்கார்டா மற்றும் சின்ரைஸ் ஆகியவை அடங்கும்)
• உங்கள் கல்லீரலால் உற்பத்தி செய்யப்படும் சி 1-ஐ.என்.எச் எஸ்டெரேஸ் தடுப்பானின் அளவை அதிகரிக்கக்கூடிய டானசோல் எனப்படும் மருந்து போன்ற ஆண்ட்ரோஜன் சிகிச்சை
• ecallantide (Kalbitor), கல்லிகிரீனின் பிளவுகளைத் தடுக்கும் ஒரு மருந்து, இதனால் பிராடிகினின் உற்பத்தியைத் தடுக்கிறது
• ஐகாடிபண்ட் (ஃபிராஸிர்), இது பிராடிகினினை அதன் ஏற்பிக்கு பிணைப்பதை நிறுத்துகிறது (பிராடிகினின் பி 2 ஏற்பி எதிரி)

நீங்கள் பார்க்க முடியும் என, ஒரு HAE தாக்குதல் ஒரு ஒவ்வாமை எதிர்வினையிலிருந்து வித்தியாசமாக நிகழ்கிறது. ஆண்டிஹிஸ்டமின்கள், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் எபிநெஃப்ரின் போன்ற ஒவ்வாமை எதிர்விளைவுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் மருந்துகள் HAE தாக்குதலில் இயங்காது.