பிறவி ஃபைப்ரினோஜென் குறைபாடு

பிறவி ஃபைப்ரினோஜென் குறைபாடு என்பது மிகவும் அரிதான, பரம்பரை இரத்தக் கோளாறாகும், இதில் இரத்தம் பொதுவாக உறைவதில்லை. இது ஃபைப்ரினோஜென் எனப்படும் புரதத்தை பாதிக்கிறது. இரத்தம் உறைவதற்கு இந்த புரதம் தேவை.

இந்த நோய் அசாதாரண மரபணுக்களால் ஏற்படுகிறது. மரபணுக்கள் எவ்வாறு மரபுரிமையாக இருக்கின்றன என்பதைப் பொறுத்து ஃபைப்ரினோஜென் பாதிக்கப்படுகிறது:

• இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் அசாதாரண மரபணு அனுப்பப்படும்போது, ​​ஒரு நபருக்கு ஃபைப்ரினோஜென் (ஆபிப்ரினோஜெனீமியா) முழுமையான பற்றாக்குறை இருக்கும்.
• ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து அசாதாரண மரபணு அனுப்பப்படும்போது, ​​ஒரு நபருக்கு ஃபைப்ரினோஜென் (ஹைபோபிபிரினோஜெனீமியா) குறைக்கப்பட்ட அளவு அல்லது ஃபைப்ரினோஜென் (டிஸ்ஃபைப்ரினோஜெனீமியா) செயல்பாட்டில் சிக்கல் இருக்கும். சில நேரங்களில், இந்த இரண்டு ஃபைப்ரினோஜென் பிரச்சினைகள் ஒரே நபருக்கு ஏற்படலாம்.

ஃபைப்ரினோஜனின் முழுமையான பற்றாக்குறை உள்ளவர்களுக்கு பின்வரும் இரத்தப்போக்கு அறிகுறிகள் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• எளிதில் சிராய்ப்பு
• பிறந்த உடனேயே தொப்புள் கொடியிலிருந்து இரத்தப்போக்கு
• சளி சவ்வுகளில் இரத்தப்போக்கு
• மூளையில் இரத்தப்போக்கு (மிகவும் அரிதானது)
• மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு
• காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு அதிக இரத்தப்போக்கு
• எளிதில் நிறுத்தாத மூக்குத்தி

ஃபைப்ரினோஜென் அளவைக் குறைத்தவர்கள் குறைவாக அடிக்கடி இரத்தம் வருகிறார்கள் மற்றும் இரத்தப்போக்கு அவ்வளவு கடுமையானதல்ல. ஃபைப்ரினோஜனின் செயல்பாட்டில் சிக்கல் உள்ளவர்களுக்கு பெரும்பாலும் அறிகுறிகள் இருக்காது.

உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநர் இந்த சிக்கலை சந்தேகித்தால், கோளாறின் வகை மற்றும் தீவிரத்தை உறுதிப்படுத்த ஆய்வக சோதனைகள் உங்களுக்கு இருக்கும்.

சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• இரத்தப்போக்கு நேரம்
• ஃபைப்ரின் நிலை மற்றும் தரத்தை சரிபார்க்க ஃபைப்ரினோஜென் சோதனை மற்றும் ஊர்வன நேரம்
• பகுதி த்ரோம்போபிளாஸ்டின் நேரம் (PTT)
• புரோத்ராம்பின் நேரம் (பி.டி)
• த்ரோம்பின் நேரம்

பின்வரும் சிகிச்சைகள் இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்களுக்கு அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்கு தயாராவதற்கு பயன்படுத்தப்படலாம்:

• கிரையோபிரெசிபிட் (செறிவூட்டப்பட்ட ஃபைப்ரினோஜென் மற்றும் பிற உறைதல் காரணிகளைக் கொண்ட இரத்த தயாரிப்பு)
• ஃபைப்ரினோஜென் (ரியாஸ்டாப்)
• பிளாஸ்மா (உறைதல் காரணிகளைக் கொண்ட இரத்தத்தின் திரவ பகுதி)

இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் ஹெபடைடிஸ் பி தடுப்பூசி பெற வேண்டும். பல இடமாற்றங்கள் இருப்பது ஹெபடைடிஸ் வருவதற்கான ஆபத்தை எழுப்புகிறது.

இந்த நிலையில் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு பொதுவானது. இந்த அத்தியாயங்கள் கடுமையானதாகவோ அல்லது ஆபத்தானதாகவோ இருக்கலாம். மூளையில் இரத்தப்போக்கு இந்த கோளாறு உள்ளவர்களுக்கு மரணத்திற்கு ஒரு முக்கிய காரணமாகும்.

சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• சிகிச்சையுடன் இரத்த உறைவு
• சிகிச்சையுடன் ஃபைப்ரினோஜனுக்கு ஆன்டிபாடிகள் (தடுப்பான்கள்) வளர்ச்சி
• இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு
• கருச்சிதைவு
• மண்ணீரலின் சிதைவு
• காயங்களை மெதுவாக குணப்படுத்துதல்

உங்களுக்கு அதிக இரத்தப்போக்கு இருந்தால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும் அல்லது அவசர சிகிச்சை பெறவும்.

உங்களுக்கு இரத்தப்போக்கு கோளாறு இருப்பதாக உங்களுக்குத் தெரிந்தால் அல்லது சந்தேகித்தால், அறுவை சிகிச்சை செய்வதற்கு முன்பு உங்கள் அறுவை சிகிச்சை நிபுணரிடம் சொல்லுங்கள்.

இது ஒரு பரம்பரை நிலை. அறியப்பட்ட தடுப்பு எதுவும் இல்லை.

அஃபிப்ரினோஜெனீமியா; ஹைப்போபிப்ரினோஜெனீமியா; டிஸ்ஃபைப்ரினோஜெனீமியா; காரணி I குறைபாடு

கெய்லானி டி, வீலர் ஏபி, நெஃப் ஏ.டி. அரிய உறைதல் காரணி குறைபாடுகள். இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 137.

ரக்னி எம்.வி. ரத்தக்கசிவு கோளாறுகள்: உறைதல் காரணி குறைபாடுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 25 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2016: அத்தியாயம் 174.