லம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறி

லம்பேர்ட்-ஈடன் நோய்க்குறி (எல்இஎஸ்) என்பது ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும், இதில் நரம்புகள் மற்றும் தசைகளுக்கு இடையிலான தவறான தொடர்பு தசை பலவீனத்திற்கு வழிவகுக்கிறது.

எல்இஎஸ் ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் கோளாறு. இதன் பொருள் உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உடலில் உள்ள ஆரோக்கியமான செல்கள் மற்றும் திசுக்களை தவறாக குறிவைக்கிறது. LES உடன், நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஆன்டிபாடிகள் நரம்பு செல்களைத் தாக்குகின்றன. இது நரம்பு செல்களை அசிடைல்கொலின் எனப்படும் ஒரு வேதிப்பொருளை வெளியிட முடியாமல் செய்கிறது. இந்த ரசாயனம் நரம்புகள் மற்றும் தசைகளுக்கு இடையில் தூண்டுதல்களை கடத்துகிறது. இதன் விளைவாக தசை பலவீனம்.

சிறிய செல் நுரையீரல் புற்றுநோய் அல்லது விட்டிலிகோ போன்ற தன்னுடல் தாக்கக் கோளாறுகள் போன்றவற்றால் LES ஏற்படலாம், இது தோல் நிறமி இழப்புக்கு வழிவகுக்கிறது.

LES பெண்களை விட ஆண்களை அதிகம் பாதிக்கிறது. நிகழும் பொதுவான வயது 60 வயது. LES குழந்தைகளில் அரிது.

இதில் அல்லது அதிகமாகவோ அல்லது குறைவாகவோ இருக்கக்கூடிய இயக்கத்தின் பலவீனம் அல்லது இழப்பு,

• படிக்கட்டுகளில் ஏறுவது, நடப்பது அல்லது பொருட்களைத் தூக்குவது சிரமம்
• தசை வலி
• தலையைக் குறைத்தல்
• உட்கார்ந்த அல்லது பொய் நிலையில் இருந்து எழுந்திருக்க கைகளைப் பயன்படுத்த வேண்டிய அவசியம்
• பேசுவதில் சிக்கல்கள்
• மெல்லுதல் அல்லது விழுங்குவதில் சிக்கல்கள், இதில் கேக்கிங் அல்லது மூச்சுத் திணறல் இருக்கலாம்
• மங்கலான பார்வை, இரட்டை பார்வை மற்றும் நிலையான பார்வையை வைத்திருப்பதில் சிக்கல் போன்ற பார்வை மாற்றங்கள்

பலவீனம் பொதுவாக LES இல் லேசானது. கால் தசைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. உடற்பயிற்சியின் பின்னர் பலவீனம் மேம்படலாம், ஆனால் தொடர்ச்சியான உழைப்பு சில சந்தர்ப்பங்களில் சோர்வை ஏற்படுத்துகிறது.

நரம்பு மண்டலத்தின் மற்ற பகுதிகளுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் ஏற்படுகின்றன, மேலும் அவை பின்வருமாறு:

• இரத்த அழுத்தம் மாறுகிறது
• நிற்கும்போது தலைச்சுற்றல்
• உலர்ந்த வாய்
• விறைப்புத்தன்மை
• வறண்ட கண்கள்
• மலச்சிக்கல்
• வியர்வை குறைந்தது

சுகாதார வழங்குநர் உடல் பரிசோதனை செய்து அறிகுறிகளைப் பற்றி கேட்பார். தேர்வு காட்டலாம்:

• குறைக்கப்பட்ட அனிச்சை
• தசை திசுக்களின் சாத்தியமான இழப்பு
• பலவீனம் அல்லது பக்கவாதம், இது செயல்பாட்டுடன் சற்று மேம்படும்

LES ஐக் கண்டறிந்து உறுதிப்படுத்த உதவும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• நரம்புகளைத் தாக்கும் ஆன்டிபாடிகளைத் தேடுவதற்கான இரத்த பரிசோதனைகள்
• தசை நார்களின் ஆரோக்கியத்தை சோதிக்க எலக்ட்ரோமோகிராபி (ஈ.எம்.ஜி)
• நரம்புகளுடன் மின் செயல்பாட்டின் வேகத்தை சோதிக்க நரம்பு கடத்தல் வேகம் (என்.சி.வி)

சி.டி ஸ்கேன் மற்றும் மார்பு மற்றும் அடிவயிற்றின் எம்.ஆர்.ஐ, பின்னர் புகைபிடிப்பவர்களுக்கு ப்ரோன்கோஸ்கோபி ஆகியவை புற்றுநோயைத் தவிர்ப்பதற்கு செய்யப்படலாம். நுரையீரல் கட்டி இருப்பதாக சந்தேகிக்கப்பட்டால் பி.இ.டி ஸ்கேன் செய்யப்படலாம்.

சிகிச்சையின் முக்கிய குறிக்கோள்கள்:

• நுரையீரல் புற்றுநோய் போன்ற எந்தவொரு அடிப்படை கோளாறுகளையும் கண்டறிந்து சிகிச்சையளிக்கவும்
• பலவீனத்திற்கு உதவ சிகிச்சை கொடுங்கள்

பிளாஸ்மா பரிமாற்றம் அல்லது பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் என்பது நரம்பு செயல்பாட்டில் குறுக்கிடும் தீங்கு விளைவிக்கும் புரதங்கள் (ஆன்டிபாடிகள்) உடலில் இருந்து அகற்ற உதவும் ஒரு சிகிச்சையாகும். ஆன்டிபாடிகள் கொண்ட இரத்த பிளாஸ்மாவை அகற்றுவது இதில் அடங்கும். பிற புரதங்கள் (அல்புமின் போன்றவை) அல்லது நன்கொடை செய்யப்பட்ட பிளாஸ்மா பின்னர் உடலில் செலுத்தப்படுகின்றன.

மற்றொரு செயல்முறையானது, இன்ட்ரெவனஸ் இம்யூனோகுளோபூலின் (IVIg) ஐப் பயன்படுத்துவதால், ஏராளமான ஆன்டிபாடிகளை நேரடியாக இரத்த ஓட்டத்தில் செலுத்துகிறது.

முயற்சிக்கக்கூடிய மருந்துகள் பின்வருமாறு:

• நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பதிலை அடக்கும் மருந்துகள்
• தசை தொனியை மேம்படுத்த ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் (தனியாக கொடுக்கும்போது இவை மிகவும் பயனுள்ளதாக இல்லை என்றாலும்)
• நரம்பு செல்களிலிருந்து அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டை அதிகரிக்கும் மருந்துகள்

அடிப்படை நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதன் மூலமோ, நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்குவதன் மூலமோ அல்லது ஆன்டிபாடிகளை அகற்றுவதன் மூலமோ LES இன் அறிகுறிகள் மேம்படலாம். இருப்பினும், பரனியோபிளாஸ்டிக் எல்.ஈ.எஸ் சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காது. (பரானியோபிளாஸ்டிக் எல்இஎஸ் அறிகுறிகள் ஒரு கட்டிக்கு மாற்றப்பட்ட நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் காரணமாக இருக்கின்றன). அடிப்படை வீரியம் காரணமாக மரணம் ஏற்படுகிறது.

LES இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• சுவாசக் கோளாறு உட்பட சுவாசிப்பதில் சிரமம் (குறைவான பொதுவானது)
• விழுங்குவதில் சிரமம்
• நிமோனியா போன்ற நோய்த்தொற்றுகள்
• நீர்வீழ்ச்சியிலிருந்து காயங்கள் மற்றும் ஒருங்கிணைப்பு சிக்கல்கள்

LES இன் அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி; ஈடன்-லம்பேர்ட் நோய்க்குறி; லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி; லெம்ஸ்; LES

• மேலோட்டமான முன்புற தசைகள்

எவோலி ஏ, வின்சென்ட் ஏ. நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் கோளாறுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 394.

பாசி HE. கண் இமை மற்றும் முக நரம்பு கோளாறுகள். இல்: லியு ஜிடி, வோல்ப் என்ஜே, கலெட்டா எஸ்.எல்., பதிப்புகள். லியு, வோல்ப் மற்றும் கேலெட்டாவின் நியூரோ-கண் மருத்துவம். 3 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 14.

சாண்டர்ஸ் டி.பி., குப்டில் ஜே.டி. நரம்புத்தசை பரிமாற்றத்தின் கோளாறுகள். இல்: டாரோஃப் ஆர்.பி., ஜான்கோவிக் ஜே, மஸ்ஸியோட்டா ஜே.சி, பொமரோய் எஸ்.எல்., பதிப்புகள். மருத்துவ பயிற்சியில் பிராட்லியின் நரம்பியல். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 109.