டிரான்ஸ்டிரெடின் அமிலாய்ட் கார்டியோமயோபதி (ஏடிடிஆர்-சிஎம்): அறிகுறிகள், சிகிச்சை மற்றும் பல

உள்ளடக்கம்

• ATTR-CM இன் அறிகுறிகள் என்ன?
• ATTR-CM க்கு என்ன காரணம்?
• பரம்பரை (குடும்ப) ஏடிடிஆர்
• காட்டு வகை ATTR
• ATTR-CM எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• ATTR-CM எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறார்?
• ஆபத்து காரணிகள் யாவை?
• உங்களிடம் ஏடிடிஆர்-சிஎம் இருந்தால் என்ன பார்வை?
• அடிக்கோடு

டிரான்ஸ்டிரெடின் அமிலாய்டோசிஸ் (ஏடிடிஆர்) என்பது அமிலாய்ட் எனப்படும் புரதம் உங்கள் இதயத்திலும், உங்கள் நரம்புகள் மற்றும் பிற உறுப்புகளிலும் தேங்கியுள்ள ஒரு நிலை. இது டிரான்ஸ்டிரெடின் அமிலாய்ட் கார்டியோமயோபதி (ஏடிடிஆர்-சிஎம்) எனப்படும் இதய நோய்க்கு வழிவகுக்கும்.

உங்களிடம் ATTR-CM இருந்தால் உங்கள் இதயத்தில் டெபாசிட் செய்யப்படும் குறிப்பிட்ட வகை அமிலாய்டு புரதமே டிரான்ஸ்டிரெடின் ஆகும். இது பொதுவாக வைட்டமின் ஏ மற்றும் தைராய்டு ஹார்மோனை உடல் முழுவதும் கொண்டு செல்கிறது.

டிரான்ஸ்டிரெடின் அமிலாய்டோசிஸில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன: காட்டு வகை மற்றும் பரம்பரை.

காட்டு-வகை ஏடிடிஆர் (வயதான அமிலாய்டோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படாது. டெபாசிட் செய்யப்பட்ட புரதம் அதன் மாற்றப்படாத வடிவத்தில் உள்ளது.

பரம்பரை ஏடிடிஆரில், புரதம் தவறாக உருவாகிறது (தவறாக மடிக்கப்பட்டுள்ளது). பின்னர் அது ஒன்றிணைந்து உங்கள் உடலின் திசுக்களில் முடிவடையும் வாய்ப்பு அதிகம்.

ATTR-CM இன் அறிகுறிகள் என்ன?

உங்கள் இதயத்தின் இடது வென்ட்ரிக்கிள் உங்கள் உடலில் இரத்தத்தை செலுத்துகிறது. ATTR-CM இதயத்தின் இந்த அறையின் சுவர்களை பாதிக்கும்.

அமிலாய்டு வைப்பு சுவர்களை கடினமாக்குகிறது, எனவே அவை சாதாரணமாக ஓய்வெடுக்கவோ அல்லது கசக்கவோ முடியாது.

இதன் பொருள் உங்கள் இதயம் இரத்தத்தால் திறம்பட நிரப்ப முடியாது (குறைக்கப்பட்ட டயஸ்டாலிக் செயல்பாடு) அல்லது உங்கள் உடல் வழியாக இரத்தத்தை பம்ப் செய்யலாம் (குறைக்கப்பட்ட சிஸ்டாலிக் செயல்பாடு). இது கட்டுப்பாட்டு கார்டியோமயோபதி என்று அழைக்கப்படுகிறது, இது ஒரு வகையான இதய செயலிழப்பு.

இந்த வகை இதய செயலிழப்பின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• மூச்சுத் திணறல் (டிஸ்ப்னியா), குறிப்பாக படுத்துக் கொள்ளும்போது அல்லது உழைப்புடன்
• உங்கள் கால்களில் வீக்கம் (புற எடிமா)
• நெஞ்சு வலி
• ஒழுங்கற்ற துடிப்பு (அரித்மியா)
• படபடப்பு
• சோர்வு
• விரிவாக்கப்பட்ட கல்லீரல் மற்றும் மண்ணீரல் (ஹெபடோஸ்லெனோமேகலி)
• உங்கள் அடிவயிற்றில் திரவம் (ஆஸைட்டுகள்)
• ஏழை பசியின்மை
• லேசான தலைகீழ், குறிப்பாக நிற்கும்போது
• மயக்கம் (ஒத்திசைவு)

சில நேரங்களில் ஏற்படும் ஒரு தனித்துவமான அறிகுறி உயர் இரத்த அழுத்தம் மெதுவாக மேம்படும். இது நிகழ்கிறது, ஏனெனில் உங்கள் இதயம் செயல்திறன் மிக்கதாக இருப்பதால், உங்கள் இரத்த அழுத்தத்தை அதிகமாக்குவதற்கு இது கடினமாக உந்த முடியாது.

உங்கள் இதயத்தைத் தவிர உடலின் மற்ற பகுதிகளில் உள்ள அமிலாய்டு வைப்புகளிலிருந்து உங்களுக்கு ஏற்படக்கூடிய பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறி
• உங்கள் கைகளிலும் கால்களிலும் எரியும் மற்றும் உணர்வின்மை (புற நரம்பியல்)
• முதுகெலும்பு ஸ்டெனோசிஸிலிருந்து முதுகுவலி

உங்களுக்கு மார்பு வலி இருந்தால், உடனடியாக 911 ஐ அழைக்கவும்.

இந்த அறிகுறிகளை நீங்கள் உருவாக்கினால் உடனே மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள்:

• அதிகரிக்கும் மூச்சுத் திணறல்
• கடுமையான கால் வீக்கம் அல்லது விரைவான எடை அதிகரிப்பு
• விரைவான அல்லது ஒழுங்கற்ற இதய துடிப்பு
• இடைநிறுத்தங்கள் அல்லது மெதுவான இதய துடிப்பு
• தலைச்சுற்றல்
• மயக்கம்

ATTR-CM க்கு என்ன காரணம்?

ஏடிடிஆரில் இரண்டு வகைகள் உள்ளன, ஒவ்வொன்றும் ஒரு தனித்துவமான காரணத்தைக் கொண்டுள்ளன.

பரம்பரை (குடும்ப) ஏடிடிஆர்

இந்த வகையிலேயே, மரபணு மாற்றத்தின் காரணமாக டிரான்ஸ்டிரெடின் தவறாக மடிகிறது. இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைக்கு மரபணுக்கள் வழியாக அனுப்பப்படலாம்.

அறிகுறிகள் பொதுவாக உங்கள் 50 களில் தொடங்குகின்றன, ஆனால் அவை உங்கள் 20 வயதிலிருந்தே தொடங்கலாம்.

காட்டு வகை ATTR

புரோட்டீன் தவறாக மடிப்பது ஒரு பொதுவான நிகழ்வு. இந்த புரதங்கள் சிக்கலை ஏற்படுத்துவதற்கு முன்பு அவற்றை அகற்றுவதற்கான வழிமுறைகள் உங்கள் உடலில் உள்ளன.

உங்கள் வயதில், இந்த வழிமுறைகள் குறைவான செயல்திறன் கொண்டவையாகின்றன, மேலும் தவறாக மடிந்த புரதங்கள் குவிந்து வைப்புத்தொகையை உருவாக்கலாம். காட்டு வகை ATTR இல் இதுதான் நடக்கும்.

காட்டு-வகை ஏடிடிஆர் ஒரு மரபணு மாற்றமல்ல, எனவே அதை மரபணுக்கள் வழியாக அனுப்ப முடியாது.

அறிகுறிகள் பொதுவாக உங்கள் 60 அல்லது 70 களில் தொடங்கும்.

ATTR-CM எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

நோயறிதல் கடினமாக இருக்கும், ஏனெனில் அறிகுறிகள் மற்ற வகை இதய செயலிழப்புகளைப் போலவே இருக்கும். நோயறிதலுக்கு பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• இதய சுவர்கள் வைப்புகளிலிருந்து தடிமனாக இருக்கிறதா என்பதை தீர்மானிக்க எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (பொதுவாக மின் மின்னழுத்தம் குறைவாக இருக்கும்)
• தடிமனான சுவர்களைத் தேடுவதற்கும் இதய செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதற்கும் மற்றும் அசாதாரண தளர்வு முறைகள் அல்லது இதயத்தில் அதிகரித்த அழுத்தத்தின் அறிகுறிகளைக் காண எக்கோ கார்டியோகிராம்
• இதய சுவரில் அமிலாய்டைக் காண இதய எம்.ஆர்.ஐ.
• நுண்ணோக்கின் கீழ் அமிலாய்டு வைப்புகளைக் காண இதய தசை பயாப்ஸி
• பரம்பரை ATTR ஐ தேடும் மரபணு ஆய்வுகள்

ATTR-CM எவ்வாறு நடத்தப்படுகிறார்?

டிரான்ஸ்டிரெடின் முக்கியமாக உங்கள் கல்லீரலால் தயாரிக்கப்படுகிறது. இந்த காரணத்திற்காக, பரம்பரை ஏடிடிஆர்-சிஎம் கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சையுடன் முடிந்தவரை சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது. இந்த நிலை கண்டறியப்படும்போது இதயம் பெரும்பாலும் மீளமுடியாமல் சேதமடைவதால், இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக ஒரே நேரத்தில் செய்யப்படுகிறது.

2019 ஆம் ஆண்டில், ATTR_CM சிகிச்சைக்கு அங்கீகரிக்கப்பட்ட இரண்டு மருந்துகள்: டஃபாமிடிஸ் மெக்லூமைன் (விண்டாகெல்) மற்றும் டஃபாமிடிஸ் (விண்டமாக்ஸ்) காப்ஸ்யூல்கள்.

கார்டியோமயோபதியின் சில அறிகுறிகள் அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்ற டையூரிடிக்ஸ் மூலம் சிகிச்சையளிக்கப்படலாம்.

பீட்டா-தடுப்பான்கள் மற்றும் டிகோக்சின் (லானாக்சின்) போன்ற இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிக்க பொதுவாக பயன்படுத்தப்படும் பிற மருந்துகள் இந்த நிலையில் தீங்கு விளைவிக்கும், மேலும் அவை வழக்கமாக பயன்படுத்தப்படக்கூடாது.

ஆபத்து காரணிகள் யாவை?

பரம்பரை ATTR-CM க்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு:

• நிபந்தனையின் குடும்ப வரலாறு
• ஆண் பாலினம்
• 50 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்
• ஆப்பிரிக்க வம்சாவளி

காட்டு வகை ATTR-CM க்கான ஆபத்து காரணிகள் பின்வருமாறு:

• 65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்
• ஆண் பாலினம்

உங்களிடம் ஏடிடிஆர்-சிஎம் இருந்தால் என்ன பார்வை?

கல்லீரல் மற்றும் இதய மாற்று இல்லாமல், ATTR-CM காலப்போக்கில் மோசமாகிவிடும். சராசரியாக, ஏடிடிஆர்-சிஎம் உள்ளவர்கள் நோயறிதலுக்குப் பிறகு வாழ்கின்றனர்.

இந்த நிலை உங்கள் வாழ்க்கைத் தரத்தில் அதிகரிக்கும் விளைவை ஏற்படுத்தும், ஆனால் உங்கள் அறிகுறிகளை மருந்துகளுடன் சிகிச்சையளிப்பது கணிசமாக உதவும்.

அடிக்கோடு

ஏடிடிஆர்-சிஎம் ஒரு மரபணு மாற்றத்தால் ஏற்படுகிறது அல்லது வயது தொடர்பானது. இது இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மற்ற வகை இதய செயலிழப்புகளுடன் ஒற்றுமை இருப்பதால் நோயறிதல் கடினம். இது காலப்போக்கில் படிப்படியாக மோசமடைகிறது, ஆனால் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவும் கல்லீரல் மற்றும் இதய மாற்று மற்றும் மருந்து மூலம் சிகிச்சையளிக்க முடியும்.

முன்னர் பட்டியலிடப்பட்ட ATTR-CM இன் அறிகுறிகள் ஏதேனும் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.