வால்டென்ஸ்ட்ரோம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா

வால்டென்ஸ்ட்ராம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா (WM) என்பது பி லிம்போசைட்டுகளின் புற்றுநோயாகும் (ஒரு வகை வெள்ளை இரத்த அணு). WM IgM ஆன்டிபாடிகள் எனப்படும் புரதங்களின் அதிகப்படியான உற்பத்தியுடன் தொடர்புடையது.

WM என்பது லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா எனப்படும் ஒரு நிலையின் விளைவாகும். இது வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் புற்றுநோயாகும், இதில் பி நோயெதிர்ப்பு செல்கள் வேகமாகப் பிரிக்கத் தொடங்குகின்றன. ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படுவதற்கான சரியான காரணம் தெரியவில்லை. ஹெபடைடிஸ் சி WM இன் ஆபத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். மரபணு மாற்றங்கள் பெரும்பாலும் வீரியம் மிக்க பி உயிரணுக்களில் காணப்படுகின்றன.

அதிகப்படியான IgM ஆன்டிபாடிகளின் உற்பத்தி பல வகையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தும்:

• ஹைப்பர்விஸ்கோசிட்டி, இது இரத்தம் மிகவும் அடர்த்தியாக மாறுகிறது. இது சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாக ரத்தம் பாய்வதை கடினமாக்கும்.
• நரம்பியல், அல்லது நரம்பு சேதம், ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி நரம்பு திசுக்களுடன் வினைபுரியும் போது.
• இரத்த சோகை, ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி சிவப்பு இரத்த அணுக்களுடன் பிணைக்கும்போது.
• சிறுநீரக நோய், சிறுநீரக திசுக்களில் ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி டெபாசிட் செய்யும் போது.
• ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி குளிர் வெளிப்பாட்டுடன் நோயெதிர்ப்பு வளாகங்களை உருவாக்கும் போது கிரையோகுளோபுலினீமியா மற்றும் வாஸ்குலிடிஸ் (இரத்த நாளங்களின் வீக்கம்).

WM மிகவும் அரிதானது. இந்த நிலையில் உள்ள பெரும்பாலான மக்கள் 65 வயதுக்கு மேற்பட்டவர்கள்.

WM இன் அறிகுறிகளில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• ஈறுகள் மற்றும் மூக்கு மூட்டுகளின் இரத்தப்போக்கு
• மங்கலான அல்லது பார்வை குறைந்தது
• குளிர்ந்த வெளிப்பாட்டிற்குப் பிறகு விரல்களில் நீலநிற தோல்
• தலைச்சுற்றல் அல்லது குழப்பம்
• சருமத்தின் எளிதில் சிராய்ப்பு
• சோர்வு
• வயிற்றுப்போக்கு
• கைகள், கால்கள், விரல்கள், கால்விரல்கள், காதுகள் அல்லது மூக்கில் உணர்வின்மை, கூச்ச உணர்வு அல்லது எரியும் வலி
• சொறி
• வீங்கிய சுரப்பிகள்
• தற்செயலாக எடை இழப்பு
• ஒரு கண்ணில் பார்வை இழப்பு

உடல் பரிசோதனையில் வீங்கிய மண்ணீரல், கல்லீரல் மற்றும் நிணநீர் முனையங்கள் வெளிப்படும். ஒரு கண் பரிசோதனை விழித்திரை அல்லது விழித்திரை இரத்தப்போக்கு (இரத்தக்கசிவு) ஆகியவற்றில் விரிவாக்கப்பட்ட நரம்புகளைக் காட்டக்கூடும்.

ஒரு சிபிசி குறைந்த எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளைக் காட்டுகிறது. இரத்த வேதியியல் சிறுநீரக நோய்க்கான ஆதாரங்களைக் காட்டக்கூடும்.

சீரம் புரோட்டீன் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் என்று அழைக்கப்படும் ஒரு சோதனை IgM ஆன்டிபாடியின் அதிகரித்த அளவைக் காட்டுகிறது. நிலைகள் பெரும்பாலும் ஒரு டெசிலிட்டருக்கு (மில்லிகிராம் / டி.எல்) 300 மில்லிகிராம் அல்லது 3000 மி.கி / எல் அதிகமாக இருக்கும். ஐ.ஜி.எம் ஆன்டிபாடி ஒற்றை செல் வகை, (குளோனல்) என்பதிலிருந்து உருவானது என்பதைக் காட்ட ஒரு இம்யூனோஃபிக்சேஷன் சோதனை செய்யப்படும்.

சீரம் பாகுத்தன்மை சோதனை இரத்தம் தடிமனாகிவிட்டதா என்பதைக் கூறலாம். இரத்தம் இயல்பை விட நான்கு மடங்கு தடிமனாக இருக்கும்போது அறிகுறிகள் பொதுவாக ஏற்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை பயாப்ஸி லிம்போசைட்டுகள் மற்றும் பிளாஸ்மா செல்கள் போன்ற தோற்றமளிக்கும் அசாதாரண உயிரணுக்களின் எண்ணிக்கையைக் காண்பிக்கும்.

செய்யக்கூடிய கூடுதல் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• 24 மணி நேர சிறுநீர் புரதம்
• மொத்த புரதம்
• சிறுநீரில் நோய்த்தடுப்பு மருந்து
• டி (தைமஸ் பெறப்பட்ட) லிம்போசைட் எண்ணிக்கை
• எலும்பு எக்ஸ்ரே

IgM ஆன்டிபாடிகளை அதிகரித்த WM உடன் சிலருக்கு அறிகுறிகள் இல்லை. இந்த நிலை ஸ்மால்டரிங் WM என அழைக்கப்படுகிறது. கவனமாக பின்தொடர்வதைத் தவிர வேறு சிகிச்சை தேவையில்லை.

அறிகுறிகள் உள்ளவர்களில், சிகிச்சையானது அறிகுறிகளைக் குறைப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது மற்றும் உறுப்பு சேதத்தை உருவாக்கும் அபாயத்தை கொண்டுள்ளது. தற்போதைய நிலையான சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. மருத்துவ பரிசோதனையில் பங்கேற்க உங்கள் சுகாதார வழங்குநர் பரிந்துரைக்கலாம்.

பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் இரத்தத்திலிருந்து IgM ஆன்டிபாடிகளை நீக்குகிறது. இது இரத்த தடித்தால் ஏற்படும் அறிகுறிகளையும் விரைவாகக் கட்டுப்படுத்துகிறது.

மருந்துகளில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள், கீமோதெரபி மருந்துகளின் கலவையாகும் மற்றும் பி உயிரணுக்களுக்கான மோனோக்ளோனல் ஆன்டிபாடி, ரிட்டுக்ஸிமாப் ஆகியவை இருக்கலாம்.

ஆட்டோலோகஸ் ஸ்டெம் செல் மாற்று சிலருக்கு நல்ல ஆரோக்கியத்துடன் பரிந்துரைக்கப்படலாம்.

குறைந்த எண்ணிக்கையிலான சிவப்பு அல்லது வெள்ளை இரத்த அணுக்கள் அல்லது பிளேட்லெட்டுகள் உள்ளவர்களுக்கு இரத்தமாற்றம் அல்லது நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் தேவைப்படலாம்.

சராசரி உயிர்வாழ்வு சுமார் 5 ஆண்டுகள். சிலர் 10 வருடங்களுக்கும் மேலாக வாழ்கின்றனர்.

சிலருக்கு, கோளாறு சில அறிகுறிகளை உருவாக்கி மெதுவாக முன்னேறக்கூடும்.

WM இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• மன செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள், கோமாவுக்கு வழிவகுக்கும்
• இதய செயலிழப்பு
• இரைப்பை குடல் இரத்தப்போக்கு அல்லது மாலாப்சார்ப்ஷன்
• பார்வை சிக்கல்கள்
• படை நோய்

WM இன் அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் வழங்குநரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.

வால்டென்ஸ்ட்ராம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா; மேக்ரோகுளோபுலினீமியா - முதன்மை; லிம்போபிளாஸ்மாசிடிக் லிம்போமா; மோனோக்ளோனல் மேக்ரோகுளோபுலினீமியா

• வால்டென்ஸ்ட்ராம்
• ஆன்டிபாடிகள்

கபூர் பி, அன்செல் எஸ்.எம்., பொன்சேகா ஆர், மற்றும் பலர். வால்டென்ஸ்ட்ராம் மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவின் நோயறிதல் மற்றும் மேலாண்மை: மேக்ரோகுளோபுலினீமியாவின் மயோ ஸ்ட்ரேடிஃபிகேஷன் மற்றும் ரிஸ்க்-தழுவி சிகிச்சை (எம்எஸ்மார்ட்) வழிகாட்டுதல்கள் 2016. ஜமா ஓன்கால். 2017; 3 (9): 1257-1265. பிஎம்ஐடி: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

ராஜ்குமார் எஸ்.வி. பிளாஸ்மா செல் கோளாறுகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 178.

ட்ரூன் எஸ்.பி., காஸ்டிலோ ஜே.ஜே., ஹண்டர் இசட்.ஆர், மெர்லினி ஜி. இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 87.