மெத்தெமோகுளோபினெமியா

மெத்தெமோகுளோபினீமியா (மெட்ஹெச்) என்பது ஒரு இரத்தக் கோளாறு ஆகும், இதில் அசாதாரண அளவு மெத்தெமோகுளோபின் தயாரிக்கப்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் என்பது இரத்த சிவப்பணுக்களில் (ஆர்.பி.சி) உள்ள புரதமாகும், இது உடலுக்கு ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் சென்று விநியோகிக்கிறது. மெத்தெமோகுளோபின் என்பது ஹீமோகுளோபின் ஒரு வடிவம்.

மெத்தெமோகுளோபினீமியாவுடன், ஹீமோகுளோபின் ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் செல்ல முடியும், ஆனால் அதை உடல் திசுக்களுக்கு திறம்பட வெளியிட முடியாது.

MetHb நிலை பின்வருமாறு:

• குடும்பங்கள் வழியாக (மரபுவழி அல்லது பிறவி) கடந்து சென்றது
• சில மருந்துகள், ரசாயனங்கள் அல்லது உணவுகள் (வாங்கியவை) ஆகியவற்றின் வெளிப்பாட்டால் ஏற்படுகிறது

மரபுரிமை பெற்ற MetHb இன் இரண்டு வடிவங்கள் உள்ளன. முதல் படிவம் பெற்றோரால் அனுப்பப்படுகிறது. பெற்றோருக்கு பொதுவாக இந்த நிலை இல்லை. அவை நிலைக்கு காரணமான மரபணுவை எடுத்துச் செல்கின்றன. சைட்டோக்ரோம் பி 5 ரிடக்டேஸ் என்ற நொதியுடன் சிக்கல் இருக்கும்போது இது நிகழ்கிறது.

மரபுரிமை பெற்ற MetHb இல் இரண்டு வகைகள் உள்ளன:

• ஆர்.பி.சி களில் நொதி இல்லாதபோது வகை 1 (எரித்ரோசைட் ரிடக்டேஸ் குறைபாடு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) ஏற்படுகிறது.
• நொதி உடலில் வேலை செய்யாதபோது வகை 2 (பொதுவான ரிடக்டேஸ் குறைபாடு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது) ஏற்படுகிறது.

மரபுரிமை பெற்ற MetHb இன் இரண்டாவது வடிவம் ஹீமோகுளோபின் எம் நோய் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது ஹீமோகுளோபின் புரதத்திலுள்ள குறைபாடுகளால் ஏற்படுகிறது. குழந்தைக்கு நோயைப் பெறுவதற்கு ஒரு பெற்றோர் மட்டுமே அசாதாரண மரபணுவை அனுப்ப வேண்டும்.

பெறப்பட்ட மெட்ஹெச் மரபுரிமை பெற்ற வடிவங்களை விட மிகவும் பொதுவானது. சில நபர்களுக்கு சில ரசாயனங்கள் மற்றும் மருந்துகள் வெளிப்பட்ட பிறகு இது ஏற்படுகிறது:

• பென்சோகைன் போன்ற மயக்க மருந்து
• நைட்ரோபென்சீன்
• சில நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் (டாப்சோன் மற்றும் குளோரோகுயின் உட்பட)
• நைட்ரைட்டுகள் (இறைச்சி கெடுவதைத் தடுக்க சேர்க்கைகளாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன)

வகை 1 MetHb இன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சருமத்தின் நீல நிறம்

வகை 2 மெட்ஹெபியின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• வளர்ச்சி தாமதம்
• செழிக்கத் தவறியது
• அறிவார்ந்த இயலாமை
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்

ஹீமோகுளோபின் எம் நோயின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சருமத்தின் நீல நிறம்

வாங்கிய MetHb இன் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சருமத்தின் நீல நிறம்
• தலைவலி
• தலைசுற்றல்
• மாற்றப்பட்ட மன நிலை
• சோர்வு
• மூச்சு திணறல்
• ஆற்றல் பற்றாக்குறை

இந்த நிலையில் உள்ள ஒரு குழந்தைக்கு பிறக்கும்போதோ அல்லது சிறிது நேரத்திலோ நீல நிற தோல் நிறம் (சயனோசிஸ்) இருக்கும். இந்த நிலையை கண்டறிய சுகாதார வழங்குநர் இரத்த பரிசோதனைகளை செய்வார். சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் அளவை சரிபார்க்கிறது (துடிப்பு ஆக்சிமெட்ரி)
• இரத்தத்தில் உள்ள வாயுக்களின் அளவை சரிபார்க்க இரத்த பரிசோதனை (தமனி இரத்த வாயு பகுப்பாய்வு)

ஹீமோகுளோபின் எம் நோய் உள்ளவர்களுக்கு அறிகுறிகள் இல்லை. எனவே, அவர்களுக்கு சிகிச்சை தேவையில்லை.

கடுமையான மெட்ஹெபிக்கு சிகிச்சையளிக்க மெத்திலீன் ப்ளூ என்ற மருந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது. ஜி 6 பி.டி குறைபாடு எனப்படும் இரத்த நோய்க்கான அல்லது ஆபத்தில் இருக்கும் நபர்களுக்கு மெத்திலீன் நீலம் பாதுகாப்பற்றதாக இருக்கலாம். அவர்கள் இந்த மருந்தை உட்கொள்ளக்கூடாது. நீங்கள் அல்லது உங்கள் பிள்ளைக்கு ஜி 6 பி.டி குறைபாடு இருந்தால், சிகிச்சை பெறுவதற்கு முன்பு எப்போதும் உங்கள் வழங்குநரிடம் சொல்லுங்கள்.

மெத்தெமோகுளோபின் அளவைக் குறைக்க அஸ்கார்பிக் அமிலமும் பயன்படுத்தப்படலாம்.

மாற்று சிகிச்சையில் ஹைபர்பேரிக் ஆக்ஸிஜன் சிகிச்சை, சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் பரிமாற்றம் மற்றும் பரிமாற்ற மாற்றங்கள் ஆகியவை அடங்கும்.

லேசான வாங்கிய MetHb இன் பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், எந்த சிகிச்சையும் தேவையில்லை. ஆனால் சிக்கலை ஏற்படுத்திய மருந்து அல்லது ரசாயனத்தை நீங்கள் தவிர்க்க வேண்டும். கடுமையான நிகழ்வுகளுக்கு இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம்.

வகை 1 மெட்ஹெச் மற்றும் ஹீமோகுளோபின் எம் நோய் உள்ளவர்கள் பெரும்பாலும் நன்றாகச் செய்கிறார்கள். வகை 2 மெட்ஹெச் மிகவும் தீவிரமானது. இது பெரும்பாலும் வாழ்க்கையின் முதல் சில ஆண்டுகளில் மரணத்தை ஏற்படுத்துகிறது.

வாங்கிய MetHb உடையவர்கள் பெரும்பாலும் பிரச்சினையை ஏற்படுத்திய மருந்து, உணவு அல்லது ரசாயனம் அடையாளம் காணப்பட்டு தவிர்க்கப்பட்டவுடன் மிகச் சிறப்பாக செய்கிறார்கள்.

MetHb இன் சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• அதிர்ச்சி
• வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• இறப்பு

நீங்கள் இருந்தால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• MetHb இன் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருங்கள்
• இந்த கோளாறின் அறிகுறிகளை உருவாக்குங்கள்

உங்களுக்கு கடுமையான மூச்சுத் திணறல் இருந்தால் உடனே உங்கள் வழங்குநரை அல்லது அவசர சேவைகளை (911) அழைக்கவும்.

MetHb இன் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட தம்பதிகளுக்கு மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, மேலும் குழந்தைகளைப் பெறுவது குறித்து ஆலோசித்து வருகிறது.

6 மாதங்கள் அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட குழந்தைகளுக்கு மெத்தெமோகுளோபினீமியா உருவாக அதிக வாய்ப்புள்ளது. எனவே, கேரட், பீட்ரூட் அல்லது கீரை போன்ற இயற்கை நைட்ரேட்டுகள் அதிக அளவில் உள்ள காய்கறிகளிலிருந்து தயாரிக்கப்படும் வீட்டில் தயாரிக்கப்பட்ட குழந்தை உணவு ப்யூரிஸைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

ஹீமோகுளோபின் எம் நோய்; எரித்ரோசைட் ரிடக்டேஸ் குறைபாடு; பொதுவான ரிடக்டேஸ் குறைபாடு; MetHb

• இரத்த அணுக்கள்

பென்ஸ் இ.ஜே., ஈபர்ட் பி.எல். ஹீமோலிடிக் அனீமியா, மாற்றியமைக்கப்பட்ட ஆக்ஸிஜன் தொடர்பு மற்றும் மெத்தெமோகுளோபினெமியாஸ் ஆகியவற்றுடன் தொடர்புடைய ஹீமோகுளோபின் வகைகள். இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல்.இ, பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 43.

லெட்டெரியோ ஜே, படேவா I, பெட்ரோசியூட் ஏ, அஹுஜா எஸ். கரு மற்றும் நியோனேட்டில் உள்ள ஹீமாடோலாஜிக் மற்றும் புற்றுநோயியல் பிரச்சினைகள். இல்: மார்ட்டின் ஆர்.ஜே., ஃபனாரோஃப் ஏ.ஏ., வால்ஷ் எம்.சி, பதிப்புகள். ஃபனாரோஃப் மற்றும் மார்ட்டின் நியோனாடல்-பெரினாடல் மருத்துவம். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 79.

ஆர்.டி. இரத்த சோகைக்கு அணுகல். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 149.