வில்சனின் நோய்

உள்ளடக்கம்

• வில்சனின் நோயின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்
• கல்லீரல் தொடர்பானது
• நரம்பியல்
• கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் மோதிரங்கள் மற்றும் சூரியகாந்தி கண்புரை
• பிற அறிகுறிகள்
• வில்சனின் நோய்க்கான காரணம் என்ன, யார் ஆபத்தில் உள்ளனர்?
• வில்சனின் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• உடல் தேர்வு
• ஆய்வக சோதனைகள்
• வில்சனின் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
• முதல் கட்டம்
• இரண்டாம் நிலை
• மூன்றாம் நிலை
• வில்சனின் நோய்க்கான பார்வை என்ன?
• வில்சனின் நோயைத் தடுக்க முடியுமா?
• அடுத்த படிகள்

வில்சனின் நோய் என்றால் என்ன?

வில்சனின் நோய், ஹெபடோலெனிகுலர் சிதைவு மற்றும் முற்போக்கான லெண்டிகுலர் சிதைவு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது உடலில் தாமிர நச்சுத்தன்மையை ஏற்படுத்தும் ஒரு அரிய மரபணு கோளாறு ஆகும். இது உலகளவில் 30,000 பேரில் 1 பேரை பாதிக்கிறது.

ஆரோக்கியமான உடலில், கல்லீரல் அதிகப்படியான தாமிரத்தை வடிகட்டி சிறுநீர் வழியாக வெளியிடுகிறது. வில்சனின் நோயால், கல்லீரலால் கூடுதல் தாமிரத்தை சரியாக அகற்ற முடியாது. கூடுதல் தாமிரம் பின்னர் மூளை, கல்லீரல் மற்றும் கண்கள் போன்ற உறுப்புகளில் உருவாகிறது.

வில்சனின் நோயின் வளர்ச்சியை நிறுத்த ஆரம்பகால நோயறிதல் முக்கியமானது. சிகிச்சையில் மருந்து எடுத்துக்கொள்வது அல்லது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை செய்வது அடங்கும். சிகிச்சையை தாமதப்படுத்துவது அல்லது பெறாமல் இருப்பது கல்லீரல் செயலிழப்பு, மூளை பாதிப்பு அல்லது உயிருக்கு ஆபத்தான பிற நிலைமைகளை ஏற்படுத்தும்.

உங்கள் குடும்பத்திற்கு வில்சனின் நோயின் வரலாறு இருந்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள். இந்த நிலையில் உள்ள பலர் இயல்பான, ஆரோக்கியமான வாழ்க்கையை வாழ்கின்றனர்.

வில்சனின் நோயின் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

வில்சனின் நோயின் அறிகுறிகளும் அறிகுறிகளும் எந்த உறுப்பு பாதிக்கப்படுகின்றன என்பதைப் பொறுத்து பரவலாக வேறுபடுகின்றன. அவை மற்ற நோய்கள் அல்லது நிலைமைகளுக்கு தவறாக இருக்கலாம். வில்சனின் நோயை ஒரு மருத்துவர் மற்றும் கண்டறியும் பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே கண்டறிய முடியும்.

கல்லீரல் தொடர்பானது

பின்வரும் அறிகுறிகள் கல்லீரலில் தாமிரக் குவியலைக் குறிக்கலாம்:

• பலவீனம்
• களைப்பாக உள்ளது
• எடை இழப்பு
• குமட்டல்
• வாந்தி
• பசியிழப்பு
• அரிப்பு
• மஞ்சள் காமாலை, அல்லது தோலின் மஞ்சள்
• எடிமா, அல்லது கால்கள் மற்றும் அடிவயிற்றின் வீக்கம்
• வலி அல்லது அடிவயிற்றில் வீக்கம்
• சிலந்தி ஆஞ்சியோமாஸ், அல்லது தோலில் தெரியும் கிளை போன்ற இரத்த நாளங்கள்
• தசை பிடிப்புகள்

இந்த அறிகுறிகளில் பல, மஞ்சள் காமாலை மற்றும் எடிமா போன்றவை கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு போன்ற பிற நிலைகளுக்கும் ஒரே மாதிரியானவை. வில்சனின் நோயைக் கண்டறிவதை உறுதி செய்வதற்கு முன் உங்கள் மருத்துவர் பல சோதனைகளை மேற்கொள்வார்.

நரம்பியல்

மூளையில் தாமிரக் குவிப்பு போன்ற அறிகுறிகளை ஏற்படுத்தும்:

• நினைவகம், பேச்சு அல்லது பார்வைக் குறைபாடு
• அசாதாரண நடைபயிற்சி
• ஒற்றைத் தலைவலி
• வீக்கம்
• தூக்கமின்மை
• கைகளால் குழப்பம்
• ஆளுமை மாற்றங்கள்
• மனநிலையில் மாற்றங்கள்
• மனச்சோர்வு
• பள்ளியில் பிரச்சினைகள்

மேம்பட்ட கட்டங்களில், இந்த அறிகுறிகளில் தசை பிடிப்பு, வலிப்புத்தாக்கங்கள் மற்றும் இயக்கத்தின் போது தசை வலி ஆகியவை இருக்கலாம்.

கெய்சர்-ஃப்ளீஷர் மோதிரங்கள் மற்றும் சூரியகாந்தி கண்புரை

கண்களில் உள்ள கேசர்-ஃப்ளீஷர் (கே-எஃப்) மோதிரங்கள் மற்றும் சூரியகாந்தி கண்புரை ஆகியவற்றை உங்கள் மருத்துவர் பரிசோதிப்பார். கே-எஃப் மோதிரங்கள் கண்களில் அசாதாரண தங்க-பழுப்பு நிறமாற்றம் ஆகும், அவை அதிகப்படியான தாமிரத்தின் வைப்புகளால் ஏற்படுகின்றன. வில்சனின் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் சுமார் 97 சதவீதம் பேருக்கு கே-எஃப் மோதிரங்கள் தோன்றும்.

வில்சனின் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட 5 பேரில் 1 பேருக்கு சூரியகாந்தி கண்புரை தோன்றும். இது வெளிப்புறமாக கதிர்வீச்சுடன் கூடிய ஒரு தனித்துவமான பல வண்ண மையமாகும்.

பிற அறிகுறிகள்

பிற உறுப்புகளில் தாமிரத்தை உருவாக்குவது ஏற்படலாம்:

• நகங்களில் நீல நிறமாற்றம்
• சிறுநீரக கற்கள்
• முன்கூட்டிய ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் அல்லது எலும்பு அடர்த்தி இல்லாமை
• கீல்வாதம்
• மாதவிடாய் முறைகேடுகள்
• குறைந்த இரத்த அழுத்தம்

வில்சனின் நோய்க்கான காரணம் என்ன, யார் ஆபத்தில் உள்ளனர்?

இல் ஒரு பிறழ்வு ATP7B தாமிரப் போக்குவரத்திற்கான குறியீடான மரபணு, வில்சனின் நோயை ஏற்படுத்துகிறது. வில்சனின் நோய் வர நீங்கள் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் மரபணுவைப் பெற வேண்டும். இது உங்கள் பெற்றோர்களில் ஒருவருக்கு நிலை உள்ளது அல்லது மரபணுவைக் கொண்டுள்ளது என்று பொருள்.

மரபணு ஒரு தலைமுறையைத் தவிர்க்கலாம், எனவே நீங்கள் உங்கள் பெற்றோரை விட அதிகமாகப் பார்க்க விரும்பலாம் அல்லது மரபணு சோதனை எடுக்கலாம்.

வில்சனின் நோய் எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

வில்சனின் நோய் ஆரம்பத்தில் மருத்துவர்கள் கண்டறிய கடினமாக இருக்கலாம். அறிகுறிகள் ஹெவி மெட்டல் விஷம், ஹெபடைடிஸ் சி மற்றும் பெருமூளை வாதம் போன்ற பிற உடல்நலப் பிரச்சினைகளைப் போலவே இருக்கின்றன.

சில நேரங்களில் நரம்பியல் அறிகுறிகள் தோன்றியதும், கே-எஃப் வளையம் எதுவும் தெரியாததும் உங்கள் மருத்துவர் வில்சனின் நோயை நிராகரிக்க முடியும்.ஆனால் கல்லீரல் சார்ந்த அறிகுறிகள் அல்லது வேறு அறிகுறிகள் இல்லாதவர்களுக்கு இது எப்போதும் பொருந்தாது.

ஒரு மருத்துவர் உங்கள் அறிகுறிகளைப் பற்றி கேட்பார், மேலும் உங்கள் குடும்பத்தின் மருத்துவ வரலாற்றைக் கேட்பார். தாமிரக் குவிப்புகளால் ஏற்படும் சேதங்களைக் கண்டறிய அவர்கள் பலவிதமான சோதனைகளையும் பயன்படுத்துவார்கள்.

உடல் தேர்வு

உங்கள் உடல் போது, ​​உங்கள் மருத்துவர் பின்வருமாறு:

• உங்கள் உடலை ஆராயுங்கள்
• அடிவயிற்றில் ஒலிகளைக் கேளுங்கள்
• கே-எஃப் மோதிரங்கள் அல்லது சூரியகாந்தி கண்புரைக்கு பிரகாசமான ஒளியின் கீழ் உங்கள் கண்களைச் சரிபார்க்கவும்
• உங்கள் மோட்டார் மற்றும் நினைவக திறன்களை சோதிக்கிறது

ஆய்வக சோதனைகள்

இரத்த பரிசோதனைகளுக்கு, உங்கள் மருத்துவர் மாதிரிகள் வரைந்து அவற்றை பரிசோதிக்க ஒரு ஆய்வகத்தில் பகுப்பாய்வு செய்வார்:

• உங்கள் கல்லீரல் நொதிகளில் அசாதாரணங்கள்
• இரத்தத்தில் தாமிர அளவு
• இரத்தத்தின் வழியாக தாமிரத்தை கொண்டு செல்லும் புரதமான செருலோபிளாஸ்மின் குறைந்த அளவு
• ஒரு பிறழ்ந்த மரபணு, இது மரபணு சோதனை என்றும் அழைக்கப்படுகிறது
• குறைந்த இரத்த சர்க்கரை

தாமிரக் குவிப்பைக் காண உங்கள் மருத்துவர் 24 மணி நேரம் உங்கள் சிறுநீரை சேகரிக்கும்படி கேட்கலாம்.

வில்சனின் நோய் எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

வில்சனின் நோய்க்கு வெற்றிகரமாக சிகிச்சையளிப்பது மருந்துகளை விட நேரத்தை பொறுத்தது. சிகிச்சை பெரும்பாலும் மூன்று நிலைகளில் நடக்கிறது மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் நீடிக்க வேண்டும். ஒரு நபர் மருந்துகளை உட்கொள்வதை நிறுத்தினால், தாமிரம் மீண்டும் கட்டமைக்க முடியும்.

முதல் கட்டம்

முதல் சிகிச்சையானது செலாட்டிங் சிகிச்சை மூலம் உங்கள் உடலில் இருந்து அதிகப்படியான தாமிரத்தை அகற்றுவதாகும். செலாட்டிங் முகவர்கள் டி-பென்சில்லாமைன் மற்றும் ட்ரைன்டைன் அல்லது சைப்ரைன் போன்ற மருந்துகளை உள்ளடக்குகின்றன. இந்த மருந்துகள் உங்கள் உறுப்புகளிலிருந்து கூடுதல் செம்புகளை அகற்றி இரத்த ஓட்டத்தில் வெளியிடும். உங்கள் சிறுநீரகங்கள் தாமிரத்தை சிறுநீரில் வடிகட்டுகின்றன.

டி-பென்சில்லாமைனை விட ட்ரைன்டைன் குறைவான பக்க விளைவுகளைக் கொண்டுள்ளது. சாத்தியமான பக்க விளைவுகள் டி-பென்சில்லாமைன் பின்வருமாறு:

• காய்ச்சல்
• சொறி
• சிறுநீரக பிரச்சினைகள்
• எலும்பு மஜ்ஜை பிரச்சினைகள்

நீங்கள் கர்ப்பமாக இருந்தால், செலாட்டிங் மருந்துகளின் குறைந்த அளவை உங்கள் மருத்துவர் வழங்குவார், ஏனெனில் அவை பிறப்பு குறைபாடுகளை ஏற்படுத்தும்.

இரண்டாம் நிலை

இரண்டாவது கட்டத்தின் குறிக்கோள், அகற்றப்பட்ட பிறகு சாதாரண அளவிலான தாமிரத்தை பராமரிப்பது. நீங்கள் முதல் சிகிச்சையை முடித்திருந்தால் அல்லது அறிகுறிகளைக் காட்டவில்லை, ஆனால் வில்சனின் நோய் இருந்தால் உங்கள் மருத்துவர் துத்தநாகம் அல்லது டெட்ராதியோமோலிப்டேட்டை பரிந்துரைப்பார்.

துத்தநாகம் உப்புக்கள் அல்லது அசிடேட் (கால்சின்) என வாய்வழியாக எடுத்துக் கொள்ளப்பட்டால், உடலில் இருந்து தாமிரத்தை உறிஞ்சுவதைத் தடுக்கிறது. துத்தநாகம் உட்கொள்வதில் உங்களுக்கு வயிறு சற்று வருத்தமாக இருக்கலாம். வில்சனின் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகள், ஆனால் அறிகுறிகள் நிலை மோசமடைவதைத் தடுக்க அல்லது அதன் முன்னேற்றத்தை குறைக்க துத்தநாகத்தை எடுக்க விரும்பவில்லை.

மூன்றாம் நிலை

அறிகுறிகள் மேம்பட்டதும், உங்கள் செப்பு அளவுகள் இயல்பானதும், நீங்கள் நீண்டகால பராமரிப்பு சிகிச்சையில் கவனம் செலுத்த விரும்புவீர்கள். தொடர்ச்சியான துத்தநாகம் அல்லது செலாட்டிங் சிகிச்சையும், உங்கள் செப்பு அளவை தொடர்ந்து கண்காணிப்பதும் இதில் அடங்கும்.

அதிக அளவு கொண்ட உணவுகளைத் தவிர்ப்பதன் மூலம் உங்கள் செப்பு அளவை நிர்வகிக்கலாம்:

• உலர்ந்த பழம்
• கல்லீரல்
• காளான்கள்
• கொட்டைகள்
• மட்டி
• சாக்லேட்
• மல்டிவைட்டமின்கள்

வீட்டிலும் உங்கள் நீர் நிலைகளை நீங்கள் சரிபார்க்க விரும்பலாம். உங்கள் வீட்டில் செப்புக் குழாய்கள் இருந்தால் உங்கள் தண்ணீரில் கூடுதல் செம்பு இருக்கலாம்.

அறிகுறிகளை அனுபவிக்கும் ஒரு நபருக்கு வேலை செய்ய மருந்துகள் நான்கு முதல் ஆறு மாதங்கள் வரை ஆகலாம். இந்த சிகிச்சைகளுக்கு ஒரு நபர் பதிலளிக்கவில்லை என்றால், அவர்களுக்கு கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். ஒரு வெற்றிகரமான கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை வில்சனின் நோயை குணப்படுத்தும். கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கான வெற்றி விகிதம் ஒரு வருடம் கழித்து 85 சதவீதம் ஆகும்.

வில்சனின் நோய்க்கான பார்வை என்ன?

வில்சனின் நோய்க்கான மரபணு உங்களிடம் இருக்கிறதா என்பதை நீங்கள் முன்பே கண்டுபிடித்தால், உங்கள் முன்கணிப்பு சிறந்தது. சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால் வில்சனின் நோய் கல்லீரல் செயலிழப்பு மற்றும் மூளை பாதிப்புக்குள்ளாகும்.

ஆரம்பகால சிகிச்சையானது நரம்பியல் பிரச்சினைகள் மற்றும் கல்லீரல் பாதிப்புகளை மாற்ற உதவும். பிற்கால கட்டத்தில் சிகிச்சையளிப்பது நோயின் மேலும் முன்னேற்றத்தைத் தடுக்கலாம், ஆனால் அது எப்போதும் சேதத்தை மீட்டெடுக்காது. மேம்பட்ட கட்டங்களில் உள்ளவர்கள் தங்கள் வாழ்நாளில் தங்கள் அறிகுறிகளை எவ்வாறு நிர்வகிப்பது என்பதைக் கற்றுக்கொள்ள வேண்டியிருக்கும்.

வில்சனின் நோயைத் தடுக்க முடியுமா?

வில்சனின் நோய் ஒரு பரம்பரை மரபணு ஆகும், இது பெற்றோரிடமிருந்து தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகிறது. வில்சனின் நோயால் பெற்றோருக்கு ஒரு குழந்தை இருந்தால், அவர்கள் மற்ற குழந்தைகளையும் இந்த நிலையில் வைத்திருக்கக்கூடும்.

வில்சனின் நோயை உங்களால் தடுக்க முடியாது என்றாலும், நீங்கள் நிலைமையை தாமதப்படுத்தலாம் அல்லது குறைக்கலாம். உங்களுக்கு ஆரம்பத்தில் வில்சனின் நோய் இருப்பதைக் கண்டறிந்தால், துத்தநாகம் போன்ற மருந்துகளை உட்கொள்வதன் மூலம் அறிகுறிகளைக் காண்பிப்பதைத் தடுக்கலாம். வில்சனின் நோயை தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்புவதற்கான ஆபத்தை தீர்மானிக்க பெற்றோருக்கு ஒரு மரபணு நிபுணர் உதவ முடியும்.

அடுத்த படிகள்

நீங்கள் அல்லது உங்களுக்குத் தெரிந்த ஒருவருக்கு வில்சன் நோய் இருக்கலாம் அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு அறிகுறிகளைக் காண்பித்தால் உங்கள் மருத்துவரிடம் சந்திப்பு செய்யுங்கள். இந்த நிலைக்கு மிகப்பெரிய காட்டி குடும்ப வரலாறு, ஆனால் பிறழ்ந்த மரபணு ஒரு தலைமுறையைத் தவிர்க்கலாம். உங்கள் மருத்துவர் திட்டமிடும் மற்ற சோதனைகளுடன் மரபணு பரிசோதனையையும் நீங்கள் கேட்க விரும்பலாம்.

வில்சனின் நோயைக் கண்டறிந்தால் உடனடியாக உங்கள் சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும். ஆரம்பகால சிகிச்சையானது நிலையைத் தடுக்க அல்லது தாமதப்படுத்த உதவும், குறிப்பாக நீங்கள் இன்னும் அறிகுறிகளைக் காட்டவில்லை என்றால். மருந்தில் செலாட்டிங் முகவர்கள் மற்றும் துத்தநாகம் ஆகியவை அடங்கும், மேலும் வேலை செய்ய ஆறு மாதங்கள் ஆகலாம். உங்கள் செப்பு அளவு இயல்பு நிலைக்கு வந்த பிறகும், வில்சனின் நோய் வாழ்நாள் முழுவதும் இருப்பதால், நீங்கள் தொடர்ந்து மருந்துகளை உட்கொள்ள வேண்டும்.