ஹீமோபிலியா ஏ என்றால் என்ன?

உள்ளடக்கம்

• ஹீமோபிலியா A க்கு என்ன காரணம்?
• ஹீமோபிலியா ஏ பி மற்றும் சி ஆகியவற்றிலிருந்து எவ்வாறு வேறுபடுகிறது?
• ஆபத்தில் இருப்பவர் யார்?
• ஹீமோபிலியா A இன் அறிகுறிகள் யாவை?
• கடுமையான ஹீமோபிலியா
• மிதமான ஹீமோபிலியா
• லேசான ஹீமோபிலியா
• ஹீமோபிலியா A எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• ஹீமோபிலியா A இன் சிக்கல்கள் என்ன?
• ஹீமோபிலியா A எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?
• லேசான ஹீமோபிலியா ஏ
• கடுமையான ஹீமோபிலியா ஏ
• கண்ணோட்டம் என்ன?

ஹீமோபிலியா ஏ என்பது பொதுவாக காரணி VIII எனப்படும் காணாமல் போன அல்லது குறைபாடுள்ள உறைதல் புரதத்தால் ஏற்படும் மரபணு இரத்தப்போக்குக் கோளாறு ஆகும். இது கிளாசிக்கல் ஹீமோபிலியா அல்லது காரணி VIII குறைபாடு என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இது மரபுரிமையாக இல்லை, மாறாக உங்கள் உடலில் உள்ள அசாதாரண நோயெதிர்ப்பு எதிர்வினையால் ஏற்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா ஒரு இரத்தப்போக்கு மற்றும் எளிதில் சிராய்ப்பு, மற்றும் அவர்களின் இரத்தம் உறைவுகளை உருவாக்க நீண்ட நேரம் எடுக்கும். ஹீமோபிலியா ஏ என்பது ஒரு அரிய, தீவிரமான நிலை, இது எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் சிகிச்சையளிக்கக்கூடியது.

காரணங்கள், ஆபத்து காரணிகள், அறிகுறிகள் மற்றும் சாத்தியமான சிக்கல்கள் உள்ளிட்ட இந்த இரத்தப்போக்கு கோளாறு பற்றி நன்கு புரிந்துகொள்ள படிக்கவும்.

ஹீமோபிலியா A க்கு என்ன காரணம்?

ஹீமோபிலியா ஏ பெரும்பாலும் மரபணு கோளாறு. இது ஒரு குறிப்பிட்ட மரபணுவின் மாற்றங்கள் (பிறழ்வுகள்) காரணமாக ஏற்படுகிறது என்பதாகும். இந்த பிறழ்வு மரபுரிமையாக இருக்கும்போது, ​​அது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா A ஐ ஏற்படுத்தும் குறிப்பிட்ட மரபணு மாற்றமானது காரணி VIII எனப்படும் உறைதல் காரணியின் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கிறது. ஒரு காயம் அல்லது காயத்தில் கட்டிகளை உருவாக்க உங்கள் உடல் பலவிதமான உறைதல் காரணிகளைப் பயன்படுத்துகிறது.

ஒரு உறைவு என்பது உங்கள் உடலில் உள்ள பிளேட்லெட்டுகள் மற்றும் ஃபைப்ரின் எனப்படும் உறுப்புகளால் ஆன ஜெல் போன்ற பொருள். கட்டிகள் காயத்திலிருந்து அல்லது வெட்டுவதிலிருந்து இரத்தப்போக்கை நிறுத்த உதவுகின்றன, மேலும் அதை குணப்படுத்த அனுமதிக்கின்றன. போதுமான காரணி VIII இல்லாமல், இரத்தப்போக்கு நீடிக்கும்.

குறைவான அடிக்கடி, கோளாறுக்கு முந்தைய குடும்ப வரலாறு இல்லாத ஒரு நபருக்கு ஹீமோபிலியா ஏ தோராயமாக ஏற்படுகிறது. இது வாங்கிய ஹீமோபிலியா ஏ என அழைக்கப்படுகிறது. இது பொதுவாக ஒரு நபரின் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தால் ஏற்படுகிறது, இது காரணி VIII ஐ தாக்கும் ஆன்டிபாடிகளை தவறாக உருவாக்குகிறது. வாங்கிய ஹீமோபிலியா 60 முதல் 80 வயதுக்குட்பட்டவர்களிடமும் கர்ப்பிணிப் பெண்களிலும் அதிகம் காணப்படுகிறது. வாங்கிய ஹீமோபிலியா பரம்பரை வடிவத்தைப் போலன்றி தீர்க்கத் தெரிந்திருக்கிறது.

ஹீமோபிலியா ஏ பி மற்றும் சி ஆகியவற்றிலிருந்து எவ்வாறு வேறுபடுகிறது?

ஹீமோபிலியாவில் மூன்று வகைகள் உள்ளன: ஏ, பி (கிறிஸ்துமஸ் நோய் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது), மற்றும் சி.

ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பி ஆகியவை மிகவும் ஒத்த அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளன, ஆனால் அவை வெவ்வேறு மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகின்றன. உறைதல் காரணி VIII இன் குறைபாட்டால் ஹீமோபிலியா ஏ ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா பி காரணி IX இன் குறைபாட்டால் விளைகிறது.

மறுபுறம், ஹீமோபிலியா சி ஒரு காரணி XI குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. இந்த வகை ஹீமோபிலியா உள்ள பெரும்பாலானவர்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இல்லை, பெரும்பாலும் மூட்டுகள் மற்றும் தசைகளில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படாது.காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகுதான் நீடித்த இரத்தப்போக்கு ஏற்படுகிறது. ஹீமோபிலியா ஏ மற்றும் பி போலல்லாமல், ஹீமோபிலியா சி என்பது அஷ்கெனாசி யூதர்களில் மிகவும் பொதுவானது மற்றும் ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக பாதிக்கிறது.

காரணி VIII மற்றும் IX ஆகியவை உறைதல்களை உருவாக்க உங்கள் உடலுக்கு தேவையான உறைதல் காரணிகள் அல்ல. I, II, V, VII, X, XII, அல்லது XIII காரணிகளின் குறைபாடுகள் இருக்கும்போது பிற அரிய இரத்தப்போக்கு கோளாறுகள் ஏற்படலாம். இருப்பினும், இந்த பிற உறைதல் காரணிகளில் உள்ள குறைபாடுகள் மிகவும் அரிதானவை, எனவே இந்த குறைபாடுகள் பற்றி அதிகம் அறியப்படவில்லை.

மூன்று வகையான ஹீமோபிலியாவும் அரிதான நோய்களாகக் கருதப்படுகின்றன, ஆனால் ஹீமோபிலியா ஏ இந்த மூன்றில் மிகவும் பொதுவானது.

ஆபத்தில் இருப்பவர் யார்?

ஹீமோபிலியா அரிதானது - இது ஒவ்வொரு 5,000 பிறப்புகளில் 1 ல் மட்டுமே நிகழ்கிறது. ஹீமோபிலியா ஏ அனைத்து இன மற்றும் இன மக்களிடமும் சமமாக நிகழ்கிறது.

இது எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட நிலை என்று அழைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் ஹீமோபிலியா A ஐ ஏற்படுத்தும் பிறழ்வு எக்ஸ் குரோமோசோமில் காணப்படுகிறது. ஆண்கள் ஒரு குழந்தையின் பாலியல் குரோமோசோம்களை தீர்மானிக்கிறார்கள், மகள்களுக்கு எக்ஸ் குரோமோசோம் மற்றும் மகன்களுக்கு ஒய் குரோமோசோம் கொடுக்கிறார்கள். எனவே பெண்கள் எக்ஸ்எக்ஸ் மற்றும் ஆண்கள் எக்ஸ்ஒய்.

ஒரு தந்தைக்கு ஹீமோபிலியா ஏ இருக்கும்போது, ​​அது அவரது எக்ஸ் குரோமோசோமில் அமைந்துள்ளது. தாய் ஒரு கேரியர் அல்ல அல்லது கோளாறு இருப்பதாக கருதினால், அவரது மகன்கள் யாரும் இந்த நிலையை வாரிசாகப் பெற மாட்டார்கள், ஏனென்றால் அவருடைய மகன்கள் அனைவருக்கும் அவரிடமிருந்து Y குரோமோசோம் இருக்கும். இருப்பினும், அவரது மகள்கள் அனைவரும் கேரியர்களாக இருப்பார்கள், ஏனென்றால் அவரிடமிருந்து ஒரு ஹீமோபிலியா பாதிக்கப்பட்ட எக்ஸ் குரோமோசோம் மற்றும் தாயிடமிருந்து பாதிக்கப்படாத எக்ஸ் குரோமோசோம்.

கேரியர்களாக இருக்கும் பெண்கள் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு பிறழ்வை அனுப்ப 50 சதவீதம் வாய்ப்பு உள்ளது, ஏனெனில் ஒரு எக்ஸ் குரோமோசோம் பாதிக்கப்படுகிறது, மற்றொன்று இல்லை. அவளுடைய மகன்கள் பாதிக்கப்பட்ட எக்ஸ் குரோமோசோமை மரபுரிமையாகக் கொண்டால், அவர்களுக்கு இந்த நோய் வரும், ஏனெனில் அவர்களின் ஒரே எக்ஸ் குரோமோசோம் அவர்களின் தாயிடமிருந்துதான். பாதிக்கப்பட்ட மரபணுவை தாயிடமிருந்து பெறும் எந்த மகள்களும் கேரியர்களாக இருப்பார்கள்.

ஒரு பெண்ணுக்கு ஹீமோபிலியா உருவாகக்கூடிய ஒரே வழி, தந்தைக்கு ஹீமோபிலியா இருந்தால் மற்றும் தாய் ஒரு கேரியர் அல்லது நோயும் இருந்தால் மட்டுமே. ஒரு பெண்ணுக்கு எக்ஸ் குரோமோசோம்களில் ஹீமோபிலியா பிறழ்வு தேவைப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா A இன் அறிகுறிகள் யாவை?

ஹீமோபிலியா நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் நோய் இல்லாதவர்களைக் காட்டிலும் அடிக்கடி மற்றும் நீண்ட நேரம் இரத்தம் கசியும். இரத்தப்போக்கு மூட்டுகள் அல்லது தசைகளுக்குள் அல்லது வெளிப்புறமாகவும், வெட்டுக்களாகவும் இருக்கலாம். இரத்தப்போக்குகளின் தீவிரம் ஒரு நபரின் இரத்த பிளாஸ்மாவில் எவ்வளவு காரணி VIII ஐப் பொறுத்தது. தீவிரத்தின் மூன்று நிலைகள் உள்ளன:

கடுமையான ஹீமோபிலியா

ஹீமோபிலியா ஏ நோயாளிகளில் சுமார் 60 சதவீதம் பேர் கடுமையான அறிகுறிகளைக் கொண்டுள்ளனர். கடுமையான ஹீமோபிலியாவின் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• காயத்தைத் தொடர்ந்து இரத்தப்போக்கு
• தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு
• மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு காரணமாக ஏற்படும் இறுக்கமான, வீக்கம் அல்லது வலி மூட்டுகள்
• மூக்குத்தி
• ஒரு சிறிய வெட்டு இருந்து கடுமையான இரத்தப்போக்கு
• சிறுநீரில் இரத்தம்
• மலத்தில் இரத்தம்
• பெரிய காயங்கள்
• ஈறுகளில் இரத்தப்போக்கு

மிதமான ஹீமோபிலியா

ஹீமோபிலியா ஏ கொண்டவர்களில் சுமார் 15 சதவீதம் பேருக்கு மிதமான வழக்கு உள்ளது. மிதமான ஹீமோபிலியா A இன் அறிகுறிகள் கடுமையான ஹீமோபிலியா A ஐ ஒத்தவை, ஆனால் அவை தீவிரமானவை மற்றும் குறைவாக அடிக்கடி நிகழ்கின்றன. அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• காயங்களுக்குப் பிறகு நீடித்த இரத்தப்போக்கு
• வெளிப்படையான காரணம் இல்லாமல் தன்னிச்சையான இரத்தப்போக்கு
• எளிதில் சிராய்ப்பு
• மூட்டு விறைப்பு அல்லது வலி

லேசான ஹீமோபிலியா

ஹீமோபிலியா ஏ வழக்குகளில் சுமார் 25 சதவீதம் லேசானதாக கருதப்படுகிறது. கடுமையான காயம் அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு பெரும்பாலும் நோயறிதல் செய்யப்படுவதில்லை. அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• பல் பிரித்தெடுத்தல் போன்ற கடுமையான காயம், அதிர்ச்சி அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நீடித்த இரத்தப்போக்கு
• எளிதான சிராய்ப்பு மற்றும் இரத்தப்போக்கு
• அசாதாரண இரத்தப்போக்கு

ஹீமோபிலியா A எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

உங்கள் இரத்தத்தின் மாதிரியில் காரணி VIII செயல்பாட்டின் அளவை அளவிடுவதன் மூலம் ஒரு மருத்துவர் ஒரு நோயறிதலைச் செய்கிறார்.

ஹீமோபிலியாவின் குடும்ப வரலாறு இருந்தால், அல்லது ஒரு தாய் அறியப்பட்ட கேரியர் என்றால், கர்ப்ப காலத்தில் நோயறிதல் சோதனைகள் செய்யப்படலாம். இது பெற்றோர் ரீதியான நோயறிதல் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா A இன் சிக்கல்கள் என்ன?

மீண்டும் மீண்டும் மற்றும் அதிகப்படியான இரத்தப்போக்கு சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும், குறிப்பாக சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால். இவை பின்வருமாறு:

• கடுமையான இரத்த சோகை
• கூட்டு சேதம்
• ஆழமான உள் இரத்தப்போக்கு
• மூளைக்குள் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதால் ஏற்படும் நரம்பியல் அறிகுறிகள்
• உறைதல் காரணி சிகிச்சைக்கு ஒரு நோய் எதிர்ப்பு சக்தி

தானம் செய்யப்பட்ட இரத்தத்தின் உட்செலுத்துதலைப் பெறுவது ஹெபடைடிஸ் போன்ற தொற்றுநோய்களின் அபாயத்தையும் அதிகரிக்கிறது. இருப்பினும், இப்போதெல்லாம் தானம் செய்யப்பட்ட இரத்தம் இரத்தமாற்றத்திற்கு முன்னர் முழுமையாக சோதிக்கப்படுகிறது.

ஹீமோபிலியா A எவ்வாறு சிகிச்சையளிக்கப்படுகிறது?

ஹீமோபிலியா A க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை மற்றும் கோளாறு உள்ளவர்களுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது. தனிநபர்கள் முடிந்தவரை ஒரு சிறப்பு ஹீமோபிலியா சிகிச்சை மையத்தில் (HTC) சிகிச்சை பெற பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிகிச்சைக்கு கூடுதலாக, HTC கள் வளங்களையும் ஆதரவையும் வழங்குகின்றன.

சிகிச்சையில் காணாமல் போன உறைதல் காரணியை மாற்றுவதன் மூலம் மாற்றுவது அடங்கும். காரணி VIII இரத்த தானங்களிலிருந்து பெறப்படலாம், ஆனால் இப்போது பொதுவாக ஒரு ஆய்வகத்தில் செயற்கையாக உருவாக்கப்படுகிறது. இது மறுசீரமைப்பு காரணி VIII என அழைக்கப்படுகிறது.

சிகிச்சையின் அதிர்வெண் கோளாறின் தீவிரத்தை பொறுத்தது:

லேசான ஹீமோபிலியா ஏ

ஹீமோபிலியா A இன் லேசான வடிவங்களைக் கொண்டவர்களுக்கு இரத்தப்போக்கு அத்தியாயத்திற்குப் பிறகு மட்டுமே மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படலாம். இது எபிசோடிக் அல்லது தேவைக்கேற்ப சிகிச்சை என குறிப்பிடப்படுகிறது. டெஸ்மோபிரசின் (டி.டி.ஏ.வி.பி) எனப்படும் ஹார்மோனின் உட்செலுத்துதல், இரத்தப்போக்கு எபிசோடை நிறுத்த அதிக உறைதல் காரணியை வெளியிட உடலைத் தூண்ட உதவும். ஃபைப்ரின் சீலண்ட்ஸ் எனப்படும் மருந்துகள் ஒரு காயமடைந்த இடத்திற்கு பயன்படுத்தப்படலாம்.

கடுமையான ஹீமோபிலியா ஏ

கடுமையான ஹீமோபிலியா A உடையவர்கள் இரத்தப்போக்கு அத்தியாயங்கள் மற்றும் சிக்கல்களைத் தடுக்க உதவும் காரணி VIII இன் அவ்வப்போது உட்செலுத்துதல்களைப் பெறலாம். இது முற்காப்பு சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த நோயாளிகளுக்கு வீட்டிலேயே உட்செலுத்துதல் கொடுக்க பயிற்சி அளிக்கப்படலாம். மூட்டுகளில் இரத்தப்போக்கு ஏற்படுவதால் ஏற்படும் வலியைக் குறைக்க கடுமையான நிகழ்வுகளுக்கு உடல் சிகிச்சை தேவைப்படலாம். கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், அறுவை சிகிச்சை தேவை.

கண்ணோட்டம் என்ன?

யாரோ ஒருவர் சரியான சிகிச்சையைப் பெறுகிறாரா இல்லையா என்பதைப் பொறுத்தது. ஹீமோபிலியா A உடைய பலர் போதிய கவனிப்பைப் பெறாவிட்டால் வயதுக்கு முன்பே இறந்துவிடுவார்கள். இருப்பினும், சரியான சிகிச்சையுடன், இயல்பான ஆயுட்காலம் கணிக்கப்படுகிறது.