எஸ்சிஐடி என்றால் என்ன (கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி)

உள்ளடக்கம்

• சாத்தியமான காரணங்கள்
• என்ன அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் என்ன
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

கடுமையான ஒருங்கிணைந்த நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்க்குறி (எஸ்சிஐடி) பிறப்பு முதல் தற்போதுள்ள நோய்களின் தொகுப்பை உள்ளடக்கியது, அவை நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மாற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, இதில் ஆன்டிபாடிகள் குறைந்த அளவிலும் லிம்போசைட்டுகள் குறைவாகவோ அல்லது இல்லாமலோ இருப்பதால், உடலை தொற்றுநோய்களிலிருந்து பாதுகாக்க இயலாது, குழந்தையை ஆபத்தில் ஆழ்த்தி, மரணத்திற்கு கூட வழிவகுக்கும்.

நோயின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் தொற்று நோய்களால் ஏற்படுகின்றன மற்றும் நோயைக் குணப்படுத்தும் சிகிச்சையில் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை உள்ளது.

சாத்தியமான காரணங்கள்

எக்ஸ் குரோமோசோமுடன் இணைக்கப்பட்ட மரபணு குறைபாடுகள் மற்றும் ஏடிஏ நொதியின் குறைபாடு ஆகியவற்றால் ஏற்படக்கூடிய நோய்களின் தொகுப்பை வகைப்படுத்த SCID பயன்படுத்தப்படுகிறது.

என்ன அறிகுறிகள்

எஸ்சிஐடியின் அறிகுறிகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டில் தோன்றும் மற்றும் நிமோனியா, மூளைக்காய்ச்சல் அல்லது செப்சிஸ் போன்ற சிகிச்சைக்கு பதிலளிக்காத தொற்று நோய்களை உள்ளடக்கியது, அவை சிகிச்சையளிப்பது கடினம் மற்றும் பொதுவாக மருந்துகளின் பயன்பாட்டிற்கு பதிலளிக்கவில்லை, மற்றும் தோல் நோய்த்தொற்றுகள், வாய் மற்றும் டயபர் பகுதியில் பூஞ்சை தொற்று, வயிற்றுப்போக்கு மற்றும் கல்லீரல் தொற்று.

நோயறிதல் என்ன

குழந்தை மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுநோய்களால் பாதிக்கப்படுகையில் நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, அவை சிகிச்சையுடன் தீர்க்கப்படாது. நோய் பரம்பரை என்பதால், குடும்பத்தில் எந்தவொரு உறுப்பினரும் இந்த நோய்க்குறியால் அவதிப்பட்டால், குழந்தை பிறந்த உடனேயே மருத்துவர் நோயைக் கண்டறிய முடியும், இது ஆன்டிபாடிகள் மற்றும் டி உயிரணுக்களின் அளவை மதிப்பிடுவதற்கு இரத்த பரிசோதனைகளை மேற்கொள்வதைக் கொண்டுள்ளது. .

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

எஸ்சிஐடிக்கு மிகவும் பயனுள்ள சிகிச்சையானது ஆரோக்கியமான மற்றும் இணக்கமான நன்கொடையாளரிடமிருந்து எலும்பு மஜ்ஜை ஸ்டெம் செல்களை மாற்றுவதாகும், இது பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயை குணப்படுத்துகிறது.

இணக்கமான நன்கொடையாளர் கண்டுபிடிக்கும் வரை, சிகிச்சையானது நோய்த்தொற்றைத் தீர்ப்பது மற்றும் நோய்களைத் தொற்றுவதற்கான ஆதாரமாக இருக்கும் மற்றவர்களுடன் தொடர்பு கொள்வதைத் தவிர்ப்பதற்காக குழந்தையை தனிமைப்படுத்துவதன் மூலம் புதிய தொற்றுநோய்களைத் தடுப்பதை உள்ளடக்கியது.

இம்யூனோகுளோபூலின் மாற்றீடு மூலம் குழந்தை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு திருத்தத்திற்கு உட்படுத்தப்படலாம், இது 3 மாதங்களுக்கும் மேலான குழந்தைகளுக்கு மற்றும் / அல்லது ஏற்கனவே தொற்றுநோய்களால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு மட்டுமே நிர்வகிக்கப்பட வேண்டும்.

ஏடிஏ நொதியின் குறைபாட்டால் ஏற்படும் எஸ்சிஐடி கொண்ட குழந்தைகளின் விஷயத்தில், மருத்துவர் ஒரு நொதி மாற்று சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கலாம், வாராந்திர செயல்பாட்டு ஏடிஏ பயன்பாட்டுடன், இது சிகிச்சை தொடங்கிய சுமார் 2-4 மாதங்களில் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் மறுசீரமைப்பை வழங்குகிறது. .

கூடுதலாக, மருத்துவர் வேறுவிதமாக உத்தரவிடும் வரை, இந்த குழந்தைகளுக்கு நேரடி அல்லது விழிப்புணர்வு வைரஸ்கள் கொண்ட தடுப்பூசிகள் கொடுக்கப்படக்கூடாது என்பதையும் குறிப்பிட வேண்டும்.