லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி

உள்ளடக்கம்

• லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் யாவை?
• லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?
• லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிதல்
• லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சை
• நீண்ட கால பார்வை என்றால் என்ன?

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி என்றால் என்ன?

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி (LEMS) என்பது ஒரு அரிய ஆட்டோ இம்யூன் நோயாகும், இது உங்கள் நகரும் திறனை பாதிக்கிறது. உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு தசை திசுக்களை தாக்குகிறது, இது நடைபயிற்சி மற்றும் பிற தசை பிரச்சினைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது.

நோயைக் குணப்படுத்த முடியாது, ஆனால் நீங்களே முயற்சி செய்தால் அறிகுறிகள் தற்காலிகமாக குறையும். நீங்கள் மருந்து மூலம் நிலைமையை நிர்வகிக்கலாம்.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியின் அறிகுறிகள் யாவை?

LEMS இன் முதன்மை அறிகுறிகள் கால் பலவீனம் மற்றும் நடைபயிற்சி சிரமம். நோய் முன்னேறும்போது, ​​நீங்கள் அனுபவிப்பீர்கள்:

• முக தசைகளில் பலவீனம்
• விருப்பமில்லாத தசை அறிகுறிகள்
• மலச்சிக்கல்
• உலர்ந்த வாய்
• இயலாமை
• சிறுநீர்ப்பை பிரச்சினைகள்

கால் பலவீனம் பெரும்பாலும் உழைப்பின் மீது தற்காலிகமாக மேம்படும். நீங்கள் உடற்பயிற்சி செய்யும்போது, ​​அசிடைல்கொலின் ஒரு குறுகிய காலத்திற்கு வலிமையை மேம்படுத்துவதற்கு போதுமான அளவு பெரிய அளவில் உருவாக்குகிறது.

LEMS உடன் தொடர்புடைய பல சிக்கல்கள் உள்ளன. இவை பின்வருமாறு:

• சுவாசம் மற்றும் விழுங்குவதில் சிக்கல்
• நோய்த்தொற்றுகள்
• வீழ்ச்சி அல்லது ஒருங்கிணைப்பு பிரச்சினைகள் காரணமாக காயங்கள்

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு என்ன காரணம்?

ஒரு ஆட்டோ இம்யூன் நோயில், உங்கள் உடலின் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் சொந்த உடலை ஒரு வெளிநாட்டு பொருளுக்கு தவறு செய்கிறது. உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு உங்கள் உடலைத் தாக்கும் ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது.

LEMS இல், உங்கள் உடல் அசிடைல்கொலினியர் உங்கள் உடல் வெளியீடுகளின் அளவைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்பு முடிவுகளை தாக்குகிறது. அசிடைல்கொலின் என்பது ஒரு நரம்பியக்கடத்தி ஆகும், இது தசை சுருக்கங்களைத் தூண்டுகிறது. தசைச் சுருக்கங்கள் நடைபயிற்சி, விரல்களை அசைப்பது, உங்கள் தோள்களைக் கவ்வுவது போன்ற தன்னார்வ இயக்கங்களைச் செய்ய உங்களை அனுமதிக்கின்றன.

குறிப்பாக, உங்கள் உடல் மின்னழுத்த கேட் கால்சியம் சேனல் (விஜிசிசி) எனப்படும் புரதத்தைத் தாக்குகிறது. அசிடைல்கொலின் வெளியீட்டிற்கு வி.ஜி.சி.சி தேவைப்படுகிறது. வி.ஜி.சி.சி தாக்கப்படும்போது நீங்கள் போதுமான அசிடைல்கொலினை உற்பத்தி செய்ய மாட்டீர்கள், எனவே உங்கள் தசைகள் சரியாக வேலை செய்ய இயலாது.

LEMS இன் பல வழக்குகள் நுரையீரல் புற்றுநோயுடன் தொடர்புடையவை. புற்றுநோய் செல்கள் வி.ஜி.சி.சி புரதத்தை உருவாக்குகின்றன என்று ஆராய்ச்சியாளர்கள் நம்புகின்றனர். இது உங்கள் நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு வி.ஜி.சி.சிக்கு எதிராக ஆன்டிபாடிகளை உருவாக்குகிறது. இந்த ஆன்டிபாடிகள் பின்னர் புற்றுநோய் செல்கள் மற்றும் தசை செல்கள் இரண்டையும் தாக்குகின்றன. யார் வேண்டுமானாலும் தங்கள் வாழ்நாளில் LEMS ஐ உருவாக்க முடியும், ஆனால் நுரையீரல் புற்றுநோய் உங்கள் நிலையை உருவாக்கும் அபாயத்தை அதிகரிக்கக்கூடும். உங்கள் குடும்பத்தில் தன்னுடல் தாக்க நோய்களின் வரலாறு இருந்தால், நீங்கள் LEMS ஐ உருவாக்கும் அபாயத்தில் இருக்கலாம்.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறியைக் கண்டறிதல்

LEMS ஐக் கண்டறிய, உங்கள் மருத்துவர் ஒரு விரிவான வரலாற்றை எடுத்து உடல் பரிசோதனை செய்வார். உங்கள் மருத்துவர் தேடுவார்:

• குறைவான அனிச்சை
• தசை திசு இழப்பு
• பலவீனம் அல்லது சிக்கல் நகரும் செயல்பாடு சிறப்பாகிறது

உங்கள் மருத்துவர் நிலைமையை உறுதிப்படுத்த பல சோதனைகளுக்கு உத்தரவிடலாம். இரத்த பரிசோதனை வி.ஜி.சி.சி (வி.ஜி.சி.சி எதிர்ப்பு ஆன்டிபாடிகள்) க்கு எதிரான ஆன்டிபாடிகளைத் தேடும். ஒரு எலெக்ட்ரோமோகிராபி (ஈ.எம்.ஜி) உங்கள் தசை நார்களை தூண்டும்போது அவை எவ்வாறு செயல்படுகின்றன என்பதைப் பார்க்கிறது. ஒரு சிறிய ஊசி தசையில் செருகப்பட்டு ஒரு மீட்டருடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. அந்த தசையை சுருக்குமாறு உங்களிடம் கேட்கப்படுவீர்கள், மேலும் உங்கள் தசைகள் எவ்வளவு சிறப்பாக பதிலளிக்கின்றன என்பதை மீட்டர் படிக்கும்.

மற்றொரு சாத்தியமான சோதனை நரம்பு கடத்தல் திசைவேக சோதனை (NCV) ஆகும். இந்த சோதனைக்கு, உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் தோலின் மேற்பரப்பில் ஒரு பெரிய தசையை உள்ளடக்கிய மின்முனைகளை வைப்பார். திட்டுகள் நரம்புகள் மற்றும் தசையைத் தூண்டும் மின் சமிக்ஞையை அளிக்கின்றன. நரம்புகளின் விளைவாக ஏற்படும் செயல்பாடு மற்ற மின்முனைகளால் பதிவு செய்யப்படுகிறது மற்றும் தூண்டுதலுக்கு நரம்புகள் எவ்வளவு விரைவாக செயல்படுகின்றன என்பதைக் கண்டறிய பயன்படுகிறது.

லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிக்கு சிகிச்சை

இந்த நிலையை குணப்படுத்த முடியாது. நுரையீரல் புற்றுநோய் போன்ற வேறு எந்த நிலைமைகளையும் நிர்வகிக்க உங்கள் மருத்துவருடன் இணைந்து பணியாற்றுவீர்கள்.

உங்கள் மருத்துவர் இன்ட்ரெவனஸ் இம்யூனோகுளோபுலின் (IVIG) சிகிச்சையை பரிந்துரைக்கலாம். இந்த சிகிச்சைக்காக, உங்கள் மருத்துவர் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அமைதிப்படுத்தும் ஒரு குறிப்பிட்ட ஆன்டிபாடியை செலுத்துவார். மற்றொரு சாத்தியமான சிகிச்சை பிளாஸ்மாபெரிசிஸ் ஆகும். உடலில் இருந்து இரத்தம் அகற்றப்பட்டு, பிளாஸ்மா பிரிக்கப்படுகிறது. ஆன்டிபாடிகள் அகற்றப்பட்டு, பிளாஸ்மா உடலுக்குத் திரும்பும்.

உங்கள் தசை மண்டலத்துடன் செயல்படும் மருந்துகள் சில நேரங்களில் அறிகுறிகளை அகற்றும். மெஸ்டினான் (பைரிடோஸ்டிக்மைன்) மற்றும் 3, 4 டயமினோபிரிடின் (3, 4-டிஏபி) ஆகியவை இதில் அடங்கும்.

இந்த மருந்துகளைப் பெறுவது கடினம், மேலும் தகவல்களை அறிய உங்கள் மருத்துவரிடம் பேச வேண்டும்.

நீண்ட கால பார்வை என்றால் என்ன?

பிற அடிப்படை நிலைமைகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பதன் மூலமோ, நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்குவதன் மூலமோ அல்லது இரத்தத்திலிருந்து ஆன்டிபாடிகளை அகற்றுவதன் மூலமோ அறிகுறிகள் மேம்படலாம். எல்லோரும் சிகிச்சைக்கு சரியாக பதிலளிப்பதில்லை. பொருத்தமான சிகிச்சை திட்டத்தை கொண்டு வர உங்கள் மருத்துவருடன் இணைந்து பணியாற்றுங்கள்.