ADPKD க்கும் ARPKD க்கும் என்ன வித்தியாசம்?

உள்ளடக்கம்

• ADPKD மற்றும் ARPKD எவ்வாறு வேறுபடுகின்றன?
• ADPKD மற்றும் ARPKD எவ்வளவு தீவிரமானவை?
• ADPKD மற்றும் ARPKD க்கு சிகிச்சை விருப்பங்கள் வேறுபட்டதா?
• PDK இன் ஆயுட்காலம் என்ன?
• பி.டி.கே குணப்படுத்த முடியுமா?
• டேக்அவே

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் (பி.கே.டி) என்பது உங்கள் சிறுநீரகங்களில் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகும் ஒரு மரபணு கோளாறு ஆகும். இந்த நீர்க்கட்டிகள் உங்கள் சிறுநீரகங்களை பெரிதாக்கி சேதத்திற்கு வழிவகுக்கும்.

பி.கே.டி-யில் இரண்டு முக்கிய வகைகள் உள்ளன: ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் (ஏ.டி.பி.கே.டி) மற்றும் ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் (ஏ.ஆர்.பி.கே.டி).

ADPKD மற்றும் ARPKD இரண்டும் அசாதாரண மரபணுக்களால் ஏற்படுகின்றன, அவை பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைக்கு அனுப்பப்படலாம். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், நோயின் குடும்ப வரலாறு இல்லாத ஒருவருக்கு மரபணு மாற்றம் தன்னிச்சையாக நிகழ்கிறது.

ADPKD க்கும் ARPKD க்கும் இடையிலான வேறுபாடுகளைப் பற்றி அறிய சிறிது நேரம் ஒதுக்குங்கள்.

ADPKD மற்றும் ARPKD எவ்வாறு வேறுபடுகின்றன?

ADPKD மற்றும் ARPKD ஆகியவை பல முக்கிய வழிகளில் ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுகின்றன:

• நிகழ்வு. ARPKD ஐ விட ADPKD மிகவும் பொதுவானது. பி.கே.டி உள்ள 10 பேரில் 9 பேருக்கு ஏ.டி.பி.கே.டி இருப்பதாக அமெரிக்க சிறுநீரக நிதியம் தெரிவித்துள்ளது.
• பரம்பரை வடிவம். ADPKD ஐ உருவாக்க, நோய்க்கு காரணமான பிறழ்ந்த மரபணுவின் ஒரு நகலை மட்டுமே நீங்கள் பெற வேண்டும். ARPKD ஐ உருவாக்க, நீங்கள் பிறழ்ந்த மரபணுவின் இரண்டு பிரதிகள் வைத்திருக்க வேண்டும் - ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு நகல் மரபுவழியாக, பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில்.
• தொடங்கும் வயது. அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் 30 வயது வரை உள்ள உருவாக்கத் தலைப்படுகிறார்கள் ஏனெனில் ADPKD அடிக்கடி "முதிர்ந்த PKD" எனப்படுகிறது மற்றும் 40 ARPKD பெரும்பாலும் "குழந்தைப் PKD" ஏனெனில் அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் ஆரம்ப வாழ்க்கையில் தோன்றும், விரைவில் பிறந்த பிறகு அல்லது பின்னர் குழந்தை பருவத்தில் அறியப்படுகிறது.
• நீர்க்கட்டிகளின் இடம். ADPKD பெரும்பாலும் சிறுநீரகங்களில் மட்டுமே நீர்க்கட்டிகள் உருவாகிறது, அதே நேரத்தில் ARPKD பெரும்பாலும் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களில் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகிறது. இரண்டு வகைகளும் தங்கள் கணையம், மண்ணீரல், பெரிய குடல் அல்லது கருப்பையில் நீர்க்கட்டிகளை உருவாக்கக்கூடும்.
• நோயின் தீவிரம். ARPKD மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் வாழ்க்கையின் முந்தைய காலங்களில் உருவாக்க முனைகிறது.

ADPKD மற்றும் ARPKD எவ்வளவு தீவிரமானவை?

காலப்போக்கில், ADPKD அல்லது ARPKD உங்கள் சிறுநீரகங்கள் சேதப்படுத்தும். இது உங்கள் பக்க அல்லது மீண்டும் நாள்பட்ட வலி ஏற்படலாம். இது உங்கள் சிறுநீரகங்கள் சரியாக வேலை செய்வதையும் நிறுத்தக்கூடும்.

உங்கள் சிறுநீரகங்கள் நன்றாக வேலை செய்வதை நிறுத்தினால், அது உங்கள் இரத்தத்தில் கழிவுகளை நச்சுத்தன்மையுடன் உருவாக்க வழிவகுக்கும். இது சிறுநீரக செயலிழப்பையும் ஏற்படுத்தக்கூடும், இதற்கு வாழ்நாள் முழுவதும் டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

ADPKD மற்றும் ARPKD ஆகியவை பிற சாத்தியமான சிக்கல்களை ஏற்படுத்தக்கூடும், அவற்றுள்:

• உயர் இரத்த அழுத்தம், இது உங்கள் சிறுநீரகங்களை மேலும் சேதப்படுத்தும் மற்றும் பக்கவாதம் மற்றும் இதய நோய் அபாயத்தை அதிகரிக்கும்
• preeclampsia, இது கர்ப்பத்தில் உருவாகக்கூடிய உயர் இரத்த அழுத்தத்தின் உயிருக்கு ஆபத்தான வடிவமாகும்
• சிறுநீர் பாதை நோய்த்தொற்றுகள், பாக்டீரியா உங்கள் சிறுநீர் பாதை அமைப்பில் நுழைந்து தீங்கு விளைவிக்கும் அளவிற்கு வளரும்போது அவை உருவாகின்றன
• சிறுநீரக கற்கள், உங்கள் சிறுநீரில் உள்ள தாதுக்கள் கடின வைப்புகளாக படிகமாக்கும்போது அவை உருவாகின்றன
• டைவர்டிகுலோசிஸ், இது பலவீனமான புள்ளிகள் மற்றும் பைகள் உங்கள் பெருங்குடலின் சுவர் உருவாகலாம் நிகழ்கிறது
• மிட்ரல் வால்வு வீழ்ச்சி, உங்கள் இதயத்தில் ஒரு வால்வு சரியாக மூடுவதை நிறுத்தி, இரத்தம் பின்னோக்கி கசிய அனுமதிக்கும் போது இது நிகழ்கிறது
• மூளை அனீரிஸ்ம், இது உங்கள் மூளையில் ஒரு இரத்த நாளம் வீங்கி மூளை இரத்தப்போக்குக்கு ஆபத்தை ஏற்படுத்தும் போது ஏற்படுகிறது

ARPKD ADPKD உடன் ஒப்பிடும்போது, ​​வாழ்க்கையின் முந்தைய காலங்களில் மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்துகிறது. ARPKD உடன் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு உயர் இரத்த அழுத்தம், சுவாசிப்பதில் சிக்கல், உணவைக் கீழே வைப்பதில் சிரமம் மற்றும் வளர்ச்சி குறைதல் ஆகியவை இருக்கலாம்.

ARPKD இன் கடுமையான வழக்குகள் உள்ள குழந்தைகள் பிறந்த சில மணிநேரங்கள் அல்லது நாட்களுக்கு மேல் வாழக்கூடாது.

ADPKD மற்றும் ARPKD க்கு சிகிச்சை விருப்பங்கள் வேறுபட்டதா?

ADPKD இன் வளர்ச்சியை மெதுவாக்க உதவுவதற்காக, உங்கள் மருத்துவர் டோல்வப்டான் (ஜினர்க்யூ) எனப்படும் புதிய வகை மருந்துகளை பரிந்துரைக்கலாம். இந்த மருந்து நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்குகிறது மற்றும் சிறுநீரக செயலிழப்பு அபாயத்தை குறைக்கிறது. அது உபசரிப்பு ARPKD அங்கீகரிக்கப்படுவதற்காகவும் இல்லை.

ADPKD அல்லது ARPKD இன் சாத்தியமான அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உதவ, உங்கள் மருத்துவர் பின்வருவனவற்றில் ஒன்றை பரிந்துரைக்கலாம்:

• டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை, நீங்கள் சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்கினால்
• இரத்த அழுத்தம் மருந்து, உங்களுக்கு உயர் இரத்த அழுத்தம் இருந்தால்
• ஆண்டிபயாடிக் மருந்து, உங்களுக்கு சிறுநீர் பாதை தொற்று இருந்தால்
• வலி மருந்து, நீர்க்கட்டிகள் மூலம் நீங்கள் வலி உண்டானால்
• நீர்க்கட்டிகளை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை, அவர்கள் கடுமையான அழுத்தம் மற்றும் வலியை ஏற்படுத்தினால்

சில சந்தர்ப்பங்களில், நோயின் சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உங்களுக்கு பிற சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.

உங்கள் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுக்குள் வைத்திருக்கவும், சிக்கல்களின் அபாயத்தைக் குறைக்கவும் உதவும் ஆரோக்கியமான வாழ்க்கை முறைகளைப் பின்பற்றவும் உங்கள் மருத்துவர் உங்களை ஊக்குவிப்பார். எடுத்துக்காட்டாக, இது முக்கியம்:

• சோடியம், நிறைவுற்ற கொழுப்புகள் மற்றும் சேர்க்கப்பட்ட சர்க்கரைகள் குறைவாக உள்ள ஊட்டச்சத்து நிறைந்த உணவை உண்ணுங்கள்
• ஒவ்வொரு வாரமும் பெரும்பாலான நாட்களில் குறைந்தது 30 நிமிட மிதமான-தீவிர உடற்பயிற்சியைப் பெறுங்கள்
• ஒரு ஆரோக்கியமான எல்லைக்குள் உங்கள் எடையைக்குறைப்பதற்காக
• உங்கள் மது அருந்துவதைக் கட்டுப்படுத்துங்கள்
• புகைப்பதைத் தவிர்க்கவும்
• மன அழுத்தத்தை குறைக்கவும்

PDK இன் ஆயுட்காலம் என்ன?

PKD ஒரு நபரின் ஆயுட்காலம் குறைக்க முடியும், குறிப்பாக நோய் திறம்பட நிர்வகிக்கப்படாவிட்டால்.

பி.கே.டி நோயாளிகளில் சுமார் 60 சதவீதம் பேர் 70 வயதிற்குள் சிறுநீரக செயலிழப்பை உருவாக்குகிறார்கள் என்று தேசிய சிறுநீரக அறக்கட்டளை தெரிவித்துள்ளது. டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று சிகிச்சையுடன் பயனுள்ள சிகிச்சை இல்லாமல், சிறுநீரக செயலிழப்பு சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்குள் மரணத்தை ஏற்படுத்தும்.

ARPKD ADPKD ஐ விட இளம் வயதிலேயே கடுமையான சிக்கல்களை ஏற்படுத்துகிறது, இது ஆயுட்காலம் கணிசமாகக் குறைக்கிறது.

அமெரிக்க சிறுநீரக நிதியத்தின்படி, ARPKD உள்ள குழந்தைகளில் சுமார் 30 சதவீதம் குழந்தைகள் பிறந்த ஒரு மாதத்திற்குள் இறக்கின்றன. வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திற்கு அப்பால் உயிர்வாழும் ARPKD உள்ள குழந்தைகளில், சுமார் 82 சதவீதம் பேர் 10 அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட வயது வரை வாழ்கின்றனர்.

ADPKD அல்லது ARPKD உடன் உங்கள் கண்ணோட்டத்தைப் பற்றி நன்கு புரிந்துகொள்ள உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

பி.டி.கே குணப்படுத்த முடியுமா?

ADPKD அல்லது ARPKD க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை. இருப்பினும், அறிகுறிகளை நிர்வகிக்கவும் சிக்கல்களின் அபாயத்தை குறைக்கவும் சிகிச்சைகள் மற்றும் வாழ்க்கை முறை பழக்கவழக்கங்கள் பயன்படுத்தப்படலாம். ஆராய்ச்சி நிலையில் உரையாற்ற சிகிச்சைகள் ஒரு நடந்து வருகிறது.

டேக்அவே

ADPKD மற்றும் ARPKD இரண்டும் சிறுநீரகங்களில் நீர்க்கட்டிகள் உருவாகின்றன என்றாலும், ARPKD வாழ்க்கையின் முந்தைய காலங்களில் மிகவும் கடுமையான அறிகுறிகளையும் சிக்கல்களையும் ஏற்படுத்துகிறது.

உங்களிடம் ADPKD அல்லது ARPKD இருந்தால், அறிகுறிகள் மற்றும் சாத்தியமான சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உதவும் மருந்துகள், வாழ்க்கை முறை மாற்றங்கள் மற்றும் பிற சிகிச்சைகளை உங்கள் மருத்துவர் பரிந்துரைக்கலாம். அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை விருப்பங்களில் நிலைமைகளுக்கு சில முக்கியமான வேறுபாடுகள் உள்ளன, எனவே உங்களிடம் எந்த நிலை உள்ளது என்பதைப் புரிந்துகொள்வது அவசியம்.

உங்கள் சிகிச்சை விருப்பங்கள் மற்றும் கண்ணோட்டத்தைப் பற்றி மேலும் அறிய உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.