பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ்

உள்ளடக்கம்

• பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் என்றால் என்ன?
• அறிகுறிகள்
• இரத்த சோகை
• மஞ்சள் காமாலை
• பித்தப்பை
• குழந்தைகளில் அறிகுறிகள்
• காரணம்
• இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது
• சிக்கல்கள்
• பித்தப்பை
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல்
• சிகிச்சை விருப்பங்கள்
• நீண்ட கால பார்வை

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் என்றால் என்ன?

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் (எச்.எஸ்) என்பது உங்கள் சிவப்பு ரத்த அணுக்களின் சவ்வு எனப்படும் மேற்பரப்பின் கோளாறு ஆகும். இது உங்கள் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் உள்நோக்கி வளைந்த தட்டையான வட்டுகளுக்கு பதிலாக கோளங்கள் போல வடிவமைக்கப்படுவதற்கு காரணமாகிறது. சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணுக்களை விட கோள செல்கள் குறைந்த நெகிழ்வுத்தன்மை கொண்டவை.

ஆரோக்கியமான உடலில், மண்ணீரல் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தின் பதிலைத் தொடங்குகிறது. மண்ணீரல் இரத்த ஓட்டத்தில் இருந்து பாக்டீரியா மற்றும் சேதமடைந்த செல்களை வடிகட்டுகிறது. இருப்பினும், உயிரணுக்களின் வடிவம் மற்றும் விறைப்பு காரணமாக சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உங்கள் மண்ணீரல் வழியாக செல்வதை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் கடினமாக்குகிறது.

சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் ஒழுங்கற்ற வடிவம் மண்ணீரல் வேகமாக உடைந்து போகும். இந்த முறிவு செயல்முறை ஹீமோலிடிக் அனீமியா என்று அழைக்கப்படுகிறது. ஒரு சாதாரண சிவப்பு இரத்த அணு 120 நாட்கள் வரை வாழலாம், ஆனால் பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் கொண்ட சிவப்பு இரத்த அணு 10 முதல் 30 நாட்கள் வரை வாழக்கூடும்.

அறிகுறிகள்

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் லேசானது முதல் கடுமையானது வரை இருக்கும். நோயின் தீவிரத்தை பொறுத்து அறிகுறிகள் மாறுபடும். எச்.எஸ். கொண்ட பெரும்பாலான நபர்களுக்கு மிதமான நோய் உள்ளது. லேசான எச்.எஸ் உள்ளவர்களுக்கு இந்த நோய் இருப்பதாக தெரியாது.

இரத்த சோகை

ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் ஆரோக்கியமான செல்களை விட வேகமாக உடைந்து போகிறது, இது இரத்த சோகைக்கு வழிவகுக்கும். ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் இரத்த சோகைக்கு காரணமாக இருந்தால், நீங்கள் இயல்பை விட வெளிச்சமாக தோன்றலாம். பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸிலிருந்து இரத்த சோகையின் பிற பொதுவான அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சோர்வு
• மூச்சு திணறல்
• எரிச்சல்
• தலைச்சுற்றல் அல்லது லேசான தலைவலி
• அதிகரித்த இதய துடிப்பு
• தலைவலி
• இதயத் துடிப்பு
• மஞ்சள் காமாலை

மஞ்சள் காமாலை

ஒரு இரத்த அணு உடைந்தால், நிறமி பிலிரூபின் வெளியிடப்படுகிறது. உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் மிக விரைவாக உடைந்தால், அது உங்கள் இரத்த ஓட்டத்தில் அதிக பிலிரூபினுக்கு வழிவகுக்கிறது. பிலிரூபின் அதிகப்படியானது மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுத்தும். மஞ்சள் காமாலை சருமம் மஞ்சள் அல்லது வெண்கலமாக மாறும். கண்களின் வெண்மையும் மஞ்சள் நிறமாக மாறும்.

பித்தப்பை

அதிகப்படியான பிலிரூபின் பித்தப்பைகளையும் ஏற்படுத்தும், இது உங்கள் பித்தத்தில் அதிகப்படியான பிலிரூபின் வரும்போது உங்கள் பித்தப்பையில் உருவாகலாம். பித்தப்பை ஒரு அடைப்பை ஏற்படுத்தும் வரை உங்களுக்கு எந்த அறிகுறிகளும் இருக்காது. அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• உங்கள் மேல் வலது அடிவயிற்றில் அல்லது உங்கள் மார்பகத்திற்கு கீழே திடீர் வலி
• உங்கள் வலது தோளில் திடீர் வலி
• பசி குறைந்தது
• குமட்டல்
• வாந்தி
• காய்ச்சல்
• மஞ்சள் காமாலை

குழந்தைகளில் அறிகுறிகள்

குழந்தைகளுக்கு ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் சற்று மாறுபட்ட அறிகுறிகளைக் காட்டலாம். புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில் இரத்த சோகைக்கு மாறாக, குறிப்பாக வாழ்க்கையின் முதல் வாரத்தில் மஞ்சள் காமாலை மிகவும் பொதுவான அறிகுறியாகும். உங்கள் குழந்தை என்பதைக் கவனித்தால் உங்கள் குழந்தையின் குழந்தை மருத்துவரை அழைக்கவும்:

• கண்கள் அல்லது தோலின் மஞ்சள் நிறத்தைக் கொண்டுள்ளது
• அமைதியற்ற அல்லது எரிச்சலூட்டும்
• உணவளிப்பதில் சிரமம் உள்ளது
• அதிகமாக தூங்குகிறது
• ஒரு நாளைக்கு ஆறுக்கும் குறைவான ஈரமான டயப்பர்களை உற்பத்தி செய்கிறது

எச்.எஸ். கொண்ட சில குழந்தைகளுக்கு பருவமடைதல் தாமதமாகலாம். ஒட்டுமொத்தமாக, பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் மிகவும் பொதுவான கண்டுபிடிப்புகள் இரத்த சோகை, மஞ்சள் காமாலை மற்றும் விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் ஆகும்.

காரணம்

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் ஒரு மரபணு குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது. இந்த கோளாறின் குடும்ப வரலாறு உங்களிடம் இருந்தால், அதை வளர்ப்பதற்கான வாய்ப்புகள் இல்லாத ஒருவரை விட அதிகமாக இருக்கும். எந்தவொரு இனத்தினருக்கும் பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸ் இருக்கலாம், ஆனால் இது வடக்கு ஐரோப்பிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்களுக்கு மிகவும் பொதுவானது.

இது எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது

எச்.எஸ் பெரும்பாலும் குழந்தை பருவத்திலோ அல்லது முதிர்வயதிலோ கண்டறியப்படுகிறது. 4 வழக்குகளில் 3 இல், இந்த நிபந்தனையின் குடும்ப வரலாறு உள்ளது. உங்களிடம் உள்ள அறிகுறிகளைப் பற்றி உங்கள் மருத்துவர் உங்களிடம் கேட்பார். அவர்கள் உங்கள் குடும்பம் மற்றும் மருத்துவ வரலாறு பற்றியும் தெரிந்து கொள்ள விரும்புவார்கள்.

உங்கள் மருத்துவர் உடல் பரிசோதனை செய்வார். அவை விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரலைச் சோதிக்கும், இது பொதுவாக உங்கள் அடிவயிற்றின் வெவ்வேறு பகுதிகளைத் துளைப்பதன் மூலம் செய்யப்படுகிறது.

உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் இரத்தத்தை பகுப்பாய்வு செய்வார். ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை சோதனை உங்கள் இரத்த அணுக்களின் அளவையும் உங்கள் இரத்த சிவப்பணுக்களின் அளவையும் சரிபார்க்கும். மற்ற வகை இரத்த பரிசோதனைகளும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். எடுத்துக்காட்டாக, உங்கள் இரத்தத்தை நுண்ணோக்கின் கீழ் பார்ப்பது உங்கள் உயிரணுக்களின் வடிவத்தைக் காண மருத்துவரை அனுமதிக்கிறது, இது உங்களுக்கு கோளாறு இருக்கிறதா என்பதைத் தீர்மானிக்க உதவும்.

உங்கள் பிலிரூபின் அளவை சரிபார்க்கும் சோதனைகளையும் உங்கள் மருத்துவர் உத்தரவிடலாம்.

சிக்கல்கள்

பித்தப்பை

பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸில் பித்தப்பைகள் பொதுவானவை. எச்.எஸ். உள்ளவர்களில் பாதி பேர் 10 முதல் 30 வயதிற்குள் பித்தப்பைகளை உருவாக்கும் என்று சில ஆராய்ச்சி காட்டுகிறது. பித்தப்பை கற்கள் கடினமானவை, கூழாங்கல் போன்ற வைப்புக்கள் உங்கள் பித்தப்பைக்குள் உருவாகின்றன. அவை அளவு மற்றும் எண்ணிக்கையில் பெரிதும் உள்ளன. அவை பித்தப்பையின் குழாய் அமைப்புகளைத் தடுக்கும்போது, ​​அவை கடுமையான வயிற்று வலி, மஞ்சள் காமாலை, குமட்டல் மற்றும் வாந்தியை ஏற்படுத்தும்.

பித்தப்பை கொண்டவர்கள் பித்தப்பை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றப்படுவது பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல்

விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் எச்.எஸ்ஸிலும் பொதுவானது. ஒரு பிளேனெக்டோமி, அல்லது மண்ணீரலை அகற்றுவதற்கான செயல்முறை, எச்.எஸ் அறிகுறிகளை தீர்க்க முடியும், ஆனால் இது பிற சிக்கல்களுக்கு வழிவகுக்கும்.

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தில் மண்ணீரல் ஒரு முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது, எனவே அதை அகற்றுவது சில நோய்த்தொற்றுகளின் அபாயத்தை அதிகரிக்கும். இந்த ஆபத்தை குறைக்க உதவுவதற்காக, உங்கள் மண்ணீரலை அகற்றுவதற்கு முன்பு உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு சில நோய்த்தடுப்பு மருந்துகளை (ஹிப், நிமோகோகல் மற்றும் மெனிங்கோகோகல் தடுப்பூசிகள் உட்பட) தருவார்.

சில ஆராய்ச்சிகள் தொற்றுநோய்களின் அபாயத்தைக் குறைக்க மண்ணீரலின் ஒரு பகுதியை மட்டும் அகற்றுவதைப் பார்த்துள்ளன. இது குழந்தைகளுக்கு குறிப்பாக பயனுள்ளதாக இருக்கும்.

உங்கள் மண்ணீரல் அகற்றப்பட்ட பிறகு, நீங்கள் தினமும் வாய் மூலம் எடுக்கும் தடுப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளுக்கு உங்கள் மருத்துவர் ஒரு மருந்து கொடுப்பார். நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் உங்கள் தொற்றுநோய்களின் அபாயத்தை மேலும் குறைக்க உதவும்.

சிகிச்சை விருப்பங்கள்

எச்.எஸ்ஸுக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் அதற்கு சிகிச்சையளிக்க முடியும். உங்கள் அறிகுறிகளின் தீவிரம் நீங்கள் எந்த சிகிச்சையைப் பெறுகிறீர்கள் என்பதை தீர்மானிக்கும். விருப்பங்கள் பின்வருமாறு:

அறுவை சிகிச்சை: மிதமான அல்லது கடுமையான நோயில், மண்ணீரலை அகற்றுவது பரம்பரை ஸ்பீரோசைட்டோசிஸின் விளைவாக ஏற்படும் பொதுவான சிக்கல்களைத் தடுக்கலாம். உங்கள் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அவற்றின் கோள வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கும், ஆனால் அவை நீண்ட காலம் வாழ்கின்றன. மண்ணீரலை நீக்குவதால் பித்தப்பைகளையும் தடுக்கலாம்.

இந்த நிலையில் உள்ள அனைவருக்கும் அவர்களின் மண்ணீரல் அகற்றப்பட வேண்டியதில்லை. சில லேசான நிகழ்வுகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை இல்லாமல் சிகிச்சையளிக்க முடியும். குறைவான ஆக்கிரமிப்பு நடவடிக்கைகள் உங்களுக்கு மிகவும் பொருத்தமானவை என்று உங்கள் மருத்துவர் நினைக்கலாம். உதாரணமாக, 5 வயதுக்கு குறைவான குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை பரிந்துரைக்கப்படவில்லை.

வைட்டமின்கள்: ஃபோலிக் அமிலம், ஒரு பி வைட்டமின், பொதுவாக எச்.எஸ் உள்ள அனைவருக்கும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. இது புதிய சிவப்பு ரத்த அணுக்களை உருவாக்க உதவுகிறது. வாய்வழி ஃபோலிக் அமிலத்தின் தினசரி டோஸ் இளம் குழந்தைகள் மற்றும் எச்.எஸ்.

இடமாற்றம்: உங்களுக்கு கடுமையான இரத்த சோகை இருந்தால் உங்களுக்கு இரத்த சிவப்பணு மாற்றங்கள் தேவைப்படலாம்.

ஒளி சிகிச்சை: குழந்தைகளுக்கு கடுமையான மஞ்சள் காமாலைக்கு, ஒளி சிகிச்சை என்று அழைக்கப்படும் ஒளி சிகிச்சையை மருத்துவர் பயன்படுத்தலாம்.

தடுப்பூசி: தொற்றுநோய்களிலிருந்து சிக்கல்களைத் தடுக்க வழக்கமான மற்றும் பரிந்துரைக்கப்பட்ட தடுப்பூசிகளைப் பெறுவதும் முக்கியம். நோய்த்தொற்றுகள் எச்.எஸ். உள்ளவர்களுக்கு இரத்த சிவப்பணுக்களின் அழிவைத் தூண்டும்.

நீண்ட கால பார்வை

உங்கள் நோயின் தீவிரத்தின் அடிப்படையில் உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கான சிகிச்சை திட்டத்தை உருவாக்குவார். உங்கள் மண்ணீரல் அகற்றப்பட்டால், நீங்கள் தொற்றுநோய்களுக்கு ஆளாக நேரிடும். அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு உங்களுக்கு வாழ்நாள் முழுவதும் தடுப்பு நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் தேவைப்படும்.

உங்களிடம் லேசான எச்.எஸ் இருந்தால், அறிவுறுத்தப்பட்டபடி உங்கள் கூடுதல் மருந்துகளை எடுத்துக் கொள்ள வேண்டும். இந்த நிலை சரியாக நிர்வகிக்கப்படுகிறதா என்பதை உறுதிப்படுத்த உங்கள் மருத்துவரை தவறாமல் சரிபார்க்க வேண்டும்.