எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை என்பது ஒரு அரிய இதய குறைபாடு ஆகும், இதில் ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் பகுதிகள் அசாதாரணமானவை. ட்ரைகஸ்பிட் வால்வு வலது கீழ் இதய அறையிலிருந்து (வலது வென்ட்ரிக்கிள்) வலது மேல் இதய அறையிலிருந்து (வலது ஏட்ரியம்) பிரிக்கிறது. எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மையில், ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் நிலைப்பாடு மற்றும் இரண்டு அறைகளை பிரிக்க அது எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பது அசாதாரணமானது.

இந்த நிலை பிறவி, அதாவது பிறப்பிலேயே உள்ளது.

ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு பொதுவாக துண்டுப்பிரசுரங்கள் அல்லது மடிப்புகள் எனப்படும் மூன்று பகுதிகளால் ஆனது. இதயம் தளர்ந்திருக்கும் போது வலது ஏட்ரியத்திலிருந்து (மேல் அறை) வலது வென்ட்ரிக்கிள் (கீழ் அறை) வரை ரத்தம் செல்ல துண்டுப்பிரசுரங்கள் திறக்கப்படுகின்றன. இதயம் பம்ப் செய்யும் போது வலது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து வலது ஏட்ரியத்திற்கு இரத்தம் செல்வதைத் தடுக்க அவை மூடுகின்றன.

எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை உள்ளவர்களில், துண்டுப்பிரசுரங்கள் சாதாரண நிலைக்கு பதிலாக வலது வென்ட்ரிக்கிள் ஆழமாக வைக்கப்படுகின்றன. துண்டுப்பிரசுரங்கள் பெரும்பாலும் இயல்பை விட பெரியவை. குறைபாடு பெரும்பாலும் வால்வு மோசமாக வேலை செய்ய காரணமாகிறது, மேலும் இரத்தம் தவறான வழியில் செல்லக்கூடும். நுரையீரலுக்கு வெளியே செல்வதற்கு பதிலாக, இரத்தம் மீண்டும் சரியான ஏட்ரியத்தில் பாய்கிறது. இரத்த ஓட்டத்தின் காப்புப்பிரதி இதயத்தில் விரிவாக்கம் மற்றும் உடலில் திரவம் உருவாக வழிவகுக்கும். நுரையீரலுக்கு (நுரையீரல் வால்வு) வழிவகுக்கும் வால்வின் குறுகலும் இருக்கலாம்.

பல சந்தர்ப்பங்களில், இதயத்தின் இரண்டு மேல் அறைகளை (ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு) பிரிக்கும் சுவரில் ஒரு துளை உள்ளது மற்றும் இந்த துளை முழுவதும் இரத்த ஓட்டம் ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தம் உடலுக்குச் செல்லக்கூடும். இது ஆக்ஸிஜன் இல்லாத இரத்தத்தால் தோலுக்கு நீல நிறமான சயனோசிஸை ஏற்படுத்தும்.

ஒரு குழந்தை கருப்பையில் உருவாகும்போது எப்ஸ்டீன் ஒழுங்கின்மை ஏற்படுகிறது. சரியான காரணம் தெரியவில்லை. கர்ப்ப காலத்தில் சில மருந்துகளின் பயன்பாடு (லித்தியம் அல்லது பென்சோடியாசெபைன்கள் போன்றவை) ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கலாம். நிலை அரிதானது. இது வெள்ளை மக்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது.

அசாதாரணமானது சிறிதளவு அல்லது மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கலாம். எனவே, அறிகுறிகள் லேசானது முதல் மிகவும் கடுமையானவை வரை இருக்கலாம். அறிகுறிகள் பிறந்த உடனேயே உருவாகலாம், மேலும் இரத்தத்தில் ஆக்ஸிஜன் அளவு குறைவாக இருப்பதால் நீல நிற உதடுகள் மற்றும் நகங்களை உள்ளடக்கியது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், குழந்தை மிகவும் நோய்வாய்ப்பட்டதாகத் தோன்றுகிறது மற்றும் சுவாசிப்பதில் சிக்கல் உள்ளது. லேசான நிகழ்வுகளில், பாதிக்கப்பட்ட நபர் பல ஆண்டுகளாக அறிகுறிகளாக இருக்கலாம், சில நேரங்களில் நிரந்தரமாக கூட இருக்கலாம்.

வயதான குழந்தைகளில் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• இருமல்
• வளரத் தவறியது
• சோர்வு
• விரைவான சுவாசம்
• மூச்சு திணறல்
• மிக வேகமாக இதய துடிப்பு

ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வு முழுவதும் கடுமையான கசிவுள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு அவர்களின் இரத்தத்தில் மிகக் குறைந்த அளவு ஆக்ஸிஜன் இருக்கும் மற்றும் குறிப்பிடத்தக்க இதய விரிவாக்கம் இருக்கும். ஸ்டெதாஸ்கோப் மூலம் மார்பைக் கேட்கும்போது, ​​ஒரு முணுமுணுப்பு போன்ற அசாதாரண இதய ஒலிகளை சுகாதார வழங்குநர் கேட்கலாம்.

இந்த நிலையை கண்டறிய உதவும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• மார்பு எக்ஸ்ரே
• இதயத்தின் காந்த அதிர்வு இமேஜிங் (எம்ஆர்ஐ)
• இதயத்தின் மின் செயல்பாட்டின் அளவீட்டு (ஈ.சி.ஜி)
• இதயத்தின் அல்ட்ராசவுண்ட் (எக்கோ கார்டியோகிராம்)

சிகிச்சையானது குறைபாட்டின் தீவிரத்தன்மை மற்றும் குறிப்பிட்ட அறிகுறிகளைப் பொறுத்தது. மருத்துவ கவனிப்பில் பின்வருவன அடங்கும்:

• டையூரிடிக்ஸ் போன்ற இதய செயலிழப்புக்கு உதவும் மருந்துகள்.
• ஆக்ஸிஜன் மற்றும் பிற சுவாச ஆதரவு.
• வால்வை சரிசெய்ய அறுவை சிகிச்சை.
• ட்ரைகுஸ்பிட் வால்வின் மாற்றீடு. தொடர்ந்து மோசமடைந்து வரும் குழந்தைகளுக்கு அல்லது மிகவும் கடுமையான சிக்கல்களைக் கொண்ட குழந்தைகளுக்கு இது தேவைப்படலாம்.

பொதுவாக, முந்தைய அறிகுறிகள் உருவாகின்றன, மேலும் கடுமையான நோய்.

சிலருக்கு அறிகுறிகள் அல்லது மிகவும் லேசான அறிகுறிகள் இல்லாமல் இருக்கலாம். மற்றவர்கள் காலப்போக்கில் மோசமடையலாம், நீல வண்ணம் (சயனோசிஸ்), இதய செயலிழப்பு, இதயத் தடுப்பு அல்லது ஆபத்தான இதய தாளங்களை உருவாக்கலாம்.

கடுமையான கசிவு இதயம் மற்றும் கல்லீரலின் வீக்கம் மற்றும் இதய செயலிழப்புக்கு வழிவகுக்கும்.

பிற சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• அசாதாரண வேகமான தாளங்கள் (டச்சியாரித்மியாஸ்) மற்றும் அசாதாரணமாக மெதுவான தாளங்கள் (பிராடியரித்மியாஸ் மற்றும் ஹார்ட் பிளாக்) உள்ளிட்ட அசாதாரண இதய தாளங்கள் (அரித்மியா)
• இதயத்திலிருந்து உடலின் மற்ற பகுதிகளுக்கு இரத்த உறைவு
• மூளை புண்

இந்த நிலை அறிகுறிகளை உங்கள் பிள்ளை உருவாக்கினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும். சுவாசப் பிரச்சினைகள் ஏற்பட்டால் உடனே மருத்துவ சிகிச்சை பெறுங்கள்.

இந்த நோயை வளர்ப்பது தொடர்பானது என்று கருதப்படும் மருந்துகளை நீங்கள் எடுத்துக்கொண்டால், கர்ப்பத்திற்கு முன் உங்கள் வழங்குநருடன் பேசுவதைத் தவிர வேறு எந்தத் தடுப்பும் இல்லை. நோயின் சில சிக்கல்களை நீங்கள் தடுக்கலாம். எடுத்துக்காட்டாக, பல் அறுவை சிகிச்சைக்கு முன் நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை உட்கொள்வது எண்டோகார்டிடிஸைத் தடுக்க உதவும்.

எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை; எப்ஸ்டீனின் குறைபாடு; பிறவி இதய குறைபாடு - எப்ஸ்டீன்; பிறப்பு குறைபாடு இதயம் - எப்ஸ்டீன்; சயனோடிக் இதய நோய் - எப்ஸ்டீன்

• எப்ஸ்டீனின் ஒழுங்கின்மை

பட் ஏபி, ஃபாஸ்டர் இ, குஹெல் கே, மற்றும் பலர். வயதானவர்களில் பிறவி இதய நோய்: அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷனின் அறிவியல் அறிக்கை. சுழற்சி. 2015; 131 (21): 1884-1931. பிஎம்ஐடி: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/.

கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம். சயனோடிக் பிறவி இதயப் புண்கள்: நுரையீரல் இரத்த ஓட்டம் குறைவதோடு தொடர்புடைய புண்கள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட்ஜீம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 457.

ஸ்டவுட் கே.கே., டேனியல்ஸ் சி.ஜே., அப ou ல்ஹோஸ்ன் ஜே.ஏ., மற்றும் பலர். பிறவி இதய நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெரியவர்களை நிர்வகிப்பதற்கான 2018 AHA / ACC வழிகாட்டுதல்: மருத்துவ பயிற்சி வழிகாட்டுதல்களில் அமெரிக்கன் இருதயவியல் கல்லூரி / அமெரிக்கன் ஹார்ட் அசோசியேஷன் பணிக்குழுவின் அறிக்கை. சுழற்சி. 2019; 139: இ 698-இ 800. பிஎம்ஐடி: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

வெப் ஜி.டி, ஸ்மால்ஹார்ன் ஜே.எஃப், தெர்ரியன் ஜே, ரெடிங்டன் ஏ.என். வயது வந்தோர் மற்றும் குழந்தை நோயாளிகளில் பிறவி இதய நோய். இல்: ஜிப்ஸ் டிபி, லிபி பி, போனோ ஆர்ஓ, மான் டிஎல், டோமசெல்லி ஜிஎஃப், பிரவுன்வால்ட் இ, பதிப்புகள். பிரவுன்வால்ட் இதய நோய்: இருதய மருத்துவத்தின் ஒரு பாடநூல். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 75.