மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள்

மியூகோபோலிசாக்கரைடுகள் சர்க்கரை மூலக்கூறுகளின் நீண்ட சங்கிலிகளாகும், அவை உடல் முழுவதும் காணப்படுகின்றன, பெரும்பாலும் சளி மற்றும் மூட்டுகளைச் சுற்றியுள்ள திரவத்தில் காணப்படுகின்றன. அவை பொதுவாக கிளைகோசமினோகிளைகான்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன.

உடலால் மியூகோபோலிசாக்கரைடுகளை உடைக்க முடியாதபோது, ​​மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ் (எம்.பி.எஸ்) என்ற நிலை ஏற்படுகிறது. எம்.பி.எஸ் என்பது வளர்சிதை மாற்றத்தின் மரபுவழி கோளாறுகளின் குழுவைக் குறிக்கிறது. எம்.பி.எஸ் உள்ளவர்களுக்கு சர்க்கரை மூலக்கூறு சங்கிலிகளை உடைக்க தேவையான ஒரு பொருள் (என்சைம்) எதுவும் இல்லை, அல்லது போதுமானதாக இல்லை.

MPS இன் படிவங்கள் பின்வருமாறு:

• எம்.பி.எஸ் I (ஹர்லர் நோய்க்குறி; ஹர்லர்-ஸ்கீ நோய்க்குறி; ஸ்கீ நோய்க்குறி)
• எம்.பி.எஸ் II (ஹண்டர் நோய்க்குறி)
• எம்.பி.எஸ் III (சான்ஃபிலிப்போ நோய்க்குறி)
• MPS IV (மோர்கியோ நோய்க்குறி)

கிளைகோசமினோகிளிகான்ஸ்; காக்

குமார் வி, அப்பாஸ் ஏ.கே., ஆஸ்டர் ஜே.சி. மரபணு கோளாறுகள். இல்: குமார் வி, அப்பாஸ் ஏ.கே., அஸ்டர் ஜே.சி, பதிப்புகள். ராபின்ஸ் மற்றும் கோட்ரான் நோயியல் அடிப்படை. 9 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர் சாண்டர்ஸ்; 2015: அத்தியாயம் 5.

பியரிட்ஸ் ஆர்.இ. இணைப்பு திசுக்களின் பரம்பரை நோய்கள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 244.

ஸ்ப்ரேஞ்சர் ஜே.டபிள்யூ. மியூகோபோலிசாக்கரிடோஸ். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 107.