ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி

இதயத்தின் இடது பக்கத்தின் பகுதிகள் (மிட்ரல் வால்வு, இடது வென்ட்ரிக்கிள், பெருநாடி வால்வு மற்றும் பெருநாடி) முழுமையாக உருவாகாதபோது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. இந்த நிலை பிறப்பிலேயே உள்ளது (பிறவி).

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயம் என்பது ஒரு அரிய வகை பிறவி இதய நோய். இது பெண்களை விட ஆண்களில் அதிகம் காணப்படுகிறது.

பெரும்பாலான பிறவி இதய குறைபாடுகளைப் போலவே, அறியப்பட்ட காரணமும் இல்லை. ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில் சுமார் 10% பிற பிறப்பு குறைபாடுகளையும் கொண்டுள்ளது. இது டர்னர் நோய்க்குறி, ஜேக்கப்சன் நோய்க்குறி, ட்ரைசோமி 13 மற்றும் 18 போன்ற சில மரபணு நோய்களுடன் தொடர்புடையது.

இடது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் பிற கட்டமைப்புகள் சரியாக வளராதபோது, ​​பிறப்பதற்கு முன்பே சிக்கல் உருவாகிறது:

• பெருநாடி (இடது வென்ட்ரிக்கிளிலிருந்து முழு உடலுக்கும் ஆக்ஸிஜன் நிறைந்த இரத்தத்தை கொண்டு செல்லும் இரத்த நாளம்)
• வென்ட்ரிக்கிளின் நுழைவு மற்றும் வெளியேறுதல்
• மிட்ரல் மற்றும் பெருநாடி வால்வுகள்

இது இடது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் பெருநாடி மோசமாக வளர்ச்சியடைகிறது, அல்லது ஹைப்போபிளாஸ்டிக் ஆகும். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், இடது வென்ட்ரிக்கிள் மற்றும் பெருநாடி இயல்பை விட மிகச் சிறியவை.

இந்த நிலையில் உள்ள குழந்தைகளில், இதயத்தின் இடது புறம் உடலுக்கு போதுமான இரத்தத்தை அனுப்ப முடியவில்லை. இதன் விளைவாக, இதயத்தின் வலது புறம் நுரையீரல் மற்றும் உடல் இரண்டிற்கும் புழக்கத்தை பராமரிக்க வேண்டும். வலது வென்ட்ரிக்கிள் சிறிது நேரம் நுரையீரல் மற்றும் உடல் இரண்டிற்கும் புழக்கத்தை ஆதரிக்க முடியும், ஆனால் இந்த கூடுதல் பணிச்சுமை இறுதியில் இதயத்தின் வலது புறம் செயலிழக்க காரணமாகிறது.

உயிர்வாழ்வதற்கான ஒரே சாத்தியம் இதயத்தின் வலது மற்றும் இடது பக்கங்களுக்கிடையில் அல்லது தமனிகள் மற்றும் நுரையீரல் தமனிகள் (நுரையீரலுக்கு இரத்தத்தை கொண்டு செல்லும் இரத்த நாளங்கள்) இடையே உள்ள தொடர்பு. குழந்தைகள் பொதுவாக இந்த இரண்டு இணைப்புகளுடன் பிறக்கிறார்கள்:

• ஃபோரமென் ஓவல் (வலது மற்றும் இடது ஏட்ரியத்திற்கு இடையில் ஒரு துளை)
• டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் (பெருநாடியை நுரையீரல் தமனியுடன் இணைக்கும் ஒரு சிறிய இரத்த நாளம்)

இந்த இரண்டு இணைப்புகளும் பொதுவாக பிறந்த சில நாட்களுக்குப் பிறகு தானாகவே மூடப்படும்.

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகளில், நுரையீரல் தமனி வழியாக இதயத்தின் வலது பக்கத்தை விட்டு வெளியேறும் இரத்தம் டக்டஸ் தமனி வழியாக பெருநாடி வரை பயணிக்கிறது. இரத்தம் உடலுக்கு வருவதற்கான ஒரே வழி இதுதான். ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி உள்ள குழந்தையில் டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸ் மூட அனுமதிக்கப்பட்டால், குழந்தை விரைவாக இறக்கக்கூடும், ஏனெனில் உடலில் எந்த ரத்தமும் செலுத்தப்படாது. அறியப்பட்ட ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி உள்ள குழந்தைகள் பொதுவாக டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸை திறந்த நிலையில் வைத்திருக்க ஒரு மருந்தில் தொடங்கப்படுகிறார்கள்.

இடது இதயத்திலிருந்து சிறிதளவு அல்லது ஓட்டம் இல்லாததால், நுரையீரலில் இருந்து இதயத்திற்குத் திரும்பும் இரத்தம் ஃபோரமென் ஓவல் அல்லது ஏட்ரியல் செப்டல் குறைபாடு வழியாக செல்ல வேண்டும் (இதயத்தின் இடது மற்றும் வலது பக்கங்களில் சேகரிக்கும் அறைகளை இணைக்கும் துளை) இதயத்தின் வலது பக்கத்திற்குத் திரும்பு. ஃபோரமென் ஓவல் இல்லை என்றால், அல்லது அது மிகச் சிறியதாக இருந்தால், குழந்தை இறக்கக்கூடும். இந்த பிரச்சனையுள்ள குழந்தைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை மூலம் அல்லது மெல்லிய, நெகிழ்வான குழாயை (இதய வடிகுழாய்ப்படுத்தல்) பயன்படுத்துவதன் மூலம், அவர்களின் ஏட்ரியாவுக்கு இடையில் துளை திறக்கப்பட்டுள்ளது.

முதலில், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயம் கொண்ட புதிதாகப் பிறந்த குழந்தை சாதாரணமாகத் தோன்றலாம். அறிகுறிகள் உருவாக சில நாட்கள் ஆகலாம் என்றாலும், வாழ்க்கையின் முதல் சில மணிநேரங்களில் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம். இந்த அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• நீல (சயனோசிஸ்) அல்லது மோசமான தோல் நிறம்
• குளிர்ந்த கைகள் மற்றும் கால்கள் (முனைகள்)
• சோம்பல்
• மோசமான துடிப்பு
• மோசமான உறிஞ்சும் மற்றும் உணவளிக்கும்
• துடிக்கும் இதயம்
• விரைவான சுவாசம்
• மூச்சு திணறல்

ஆரோக்கியமான புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளில், கைகளிலும் கால்களிலும் நீல நிறம் குளிர்ச்சியின் பிரதிபலிப்பாகும் (இந்த எதிர்வினை புற சயனோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது).

மார்பு அல்லது வயிறு, உதடுகள் மற்றும் நாக்கில் ஒரு நீல நிறம் அசாதாரணமானது (மத்திய சயனோசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது). இரத்தத்தில் போதுமான ஆக்சிஜன் இல்லை என்பதற்கான அறிகுறியாகும். மத்திய சயனோசிஸ் பெரும்பாலும் அழுகையுடன் அதிகரிக்கிறது.

உடல் பரிசோதனை இதய செயலிழப்பு அறிகுறிகளைக் காட்டலாம்:

• சாதாரண இதயத் துடிப்பை விட வேகமாக
• சோம்பல்
• கல்லீரல் விரிவாக்கம்
• விரைவான சுவாசம்

மேலும், பல்வேறு இடங்களில் (மணிக்கட்டு, இடுப்பு மற்றும் பிற) துடிப்பு மிகவும் பலவீனமாக இருக்கலாம். மார்பைக் கேட்கும்போது பெரும்பாலும் (ஆனால் எப்போதும் இல்லை) அசாதாரண இதய ஒலிகள் உள்ளன.

சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• இதய வடிகுழாய்
• ஈ.சி.ஜி (எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம்)
• எக்கோ கார்டியோகிராம்
• மார்பின் எக்ஸ்ரே

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயத்தைக் கண்டறிந்ததும், குழந்தை பிறந்த குழந்தை தீவிர சிகிச்சை பிரிவில் அனுமதிக்கப்படும். குழந்தை சுவாசிக்க உதவும் ஒரு சுவாச இயந்திரம் (வென்டிலேட்டர்) தேவைப்படலாம். புரோஸ்டாக்லாண்டின் இ 1 எனப்படும் மருந்து டக்டஸ் ஆர்ட்டெரியோசஸை திறந்த நிலையில் வைத்திருப்பதன் மூலம் உடலில் இரத்த ஓட்டத்தை வைத்திருக்க பயன்படுகிறது.

இந்த நடவடிக்கைகள் சிக்கலை தீர்க்காது. இந்த நிலைக்கு எப்போதும் அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படுகிறது.

நோர்வூட் ஆபரேஷன் என்று அழைக்கப்படும் முதல் அறுவை சிகிச்சை, குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் சில நாட்களில் நிகழ்கிறது. நோர்வூட் செயல்முறை ஒரு புதிய பெருநாடியை உருவாக்குவதைக் கொண்டுள்ளது:

• நுரையீரல் வால்வு மற்றும் தமனி ஆகியவற்றைப் பயன்படுத்துதல்
• ஹைப்போபிளாஸ்டிக் பழைய பெருநாடி மற்றும் கரோனரி தமனிகளை புதிய பெருநாடியுடன் இணைக்கிறது
• ஏட்ரியாவுக்கு இடையிலான சுவரை அகற்றுதல் (ஏட்ரியல் செப்டம்)
• நுரையீரலுக்கு இரத்த ஓட்டத்தை பராமரிக்க வலது வென்ட்ரிக்கிள் அல்லது உடல் தமனி முதல் நுரையீரல் தமனி வரை செயற்கை இணைப்பை உருவாக்குதல் (ஷன்ட் என்று அழைக்கப்படுகிறது)

சானோ செயல்முறை எனப்படும் நோர்வூட் நடைமுறையின் மாறுபாடு பயன்படுத்தப்படலாம். இந்த செயல்முறை நுரையீரல் தமனி இணைப்புக்கு சரியான வென்ட்ரிக்கிளை உருவாக்குகிறது.

பின்னர், குழந்தை பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் வீட்டிற்கு செல்கிறது. குழந்தை தினசரி மருந்துகளை எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும் மற்றும் ஒரு குழந்தை இருதயநோய் நிபுணரை நெருக்கமாகப் பின்பற்ற வேண்டும், அவர் இரண்டாம் கட்ட அறுவை சிகிச்சை எப்போது செய்யப்பட வேண்டும் என்பதை தீர்மானிப்பார்.

செயல்பாட்டின் இரண்டாம் நிலை க்ளென் ஷன்ட் அல்லது ஹெமி-ஃபோண்டன் செயல்முறை என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது ஒரு கேவோபுல்மோனரி ஷன்ட் என்றும் குறிப்பிடப்படுகிறது. இந்த செயல்முறையானது உடலின் மேல் பாதியில் இருந்து (உயர்ந்த வேனா காவா) நீல இரத்தத்தை சுமந்து செல்லும் முக்கிய நரம்பை நேரடியாக இரத்த நாளங்களுடன் நுரையீரலுக்கு (நுரையீரல் தமனிகள்) ஆக்ஸிஜனைப் பெறுகிறது. குழந்தைக்கு 4 முதல் 6 மாதங்கள் இருக்கும் போது அறுவை சிகிச்சை பெரும்பாலும் செய்யப்படுகிறது.

I மற்றும் II நிலைகளில், குழந்தை இன்னும் ஓரளவு நீல நிறமாக (சயனோடிக்) தோன்றக்கூடும்.

நிலை III, இறுதி கட்டம், ஃபோண்டன் செயல்முறை என்று அழைக்கப்படுகிறது. உடலில் இருந்து நீல ரத்தத்தை எடுத்துச் செல்லும் மீதமுள்ள நரம்புகள் (தாழ்வான வேனா காவா) இரத்த நாளங்களுடன் நேரடியாக நுரையீரலுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. வலது வென்ட்ரிக்கிள் இப்போது உடலுக்கான உந்தி அறையாக மட்டுமே செயல்படுகிறது (இனி நுரையீரல் மற்றும் உடல்). இந்த அறுவை சிகிச்சை பொதுவாக குழந்தைக்கு 18 மாதங்கள் முதல் 4 வயது வரை செய்யப்படுகிறது. இந்த இறுதி கட்டத்திற்குப் பிறகு, குழந்தை இனி சயனோடிக் அல்ல, இரத்தத்தில் சாதாரண ஆக்ஸிஜன் அளவைக் கொண்டுள்ளது.

ஃபோண்டன் செயல்முறையின் அரித்மியா அல்லது பிற சிக்கல்களைக் கட்டுப்படுத்த கடினமாக வளர்ந்தால், சிலருக்கு 20 அல்லது 30 களில் அதிக அறுவை சிகிச்சைகள் தேவைப்படலாம்.

சில மருத்துவர்கள் இதய மாற்று அறுவை சிகிச்சை 3 படி அறுவை சிகிச்சைக்கு மாற்றாக கருதுகின்றனர். ஆனால் சிறிய குழந்தைகளுக்கு நன்கொடை செய்யப்பட்ட சில இதயங்கள் உள்ளன.

சிகிச்சையளிக்கப்படாவிட்டால், ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி ஆபத்தானது. அறுவைசிகிச்சை நுட்பங்கள் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு கவனிப்பு மேம்படுவதால், நிலைநிறுத்தப்பட்ட பழுதுபார்க்கும் உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் தொடர்ந்து உயர்கின்றன. முதல் கட்டத்திற்குப் பிறகு உயிர்வாழ்வது 75% க்கும் அதிகமாகும். முதல் வருடத்தில் உயிர்வாழும் குழந்தைகளுக்கு நீண்டகால உயிர்வாழ்வதற்கு மிகச் சிறந்த வாய்ப்பு உள்ளது.

அறுவைசிகிச்சைக்குப் பிறகு குழந்தையின் விளைவு சரியான வென்ட்ரிக்கிளின் அளவு மற்றும் செயல்பாட்டைப் பொறுத்தது.

சிக்கல்கள் பின்வருமாறு:

• செயற்கை ஷண்டின் அடைப்பு
• பக்கவாதம் அல்லது நுரையீரல் தக்கையடைப்புக்கு வழிவகுக்கும் இரத்த உறைவு
• நீண்ட கால (நாள்பட்ட) வயிற்றுப்போக்கு (புரதத்தை இழக்கும் என்டோரோபதி என்ற நோயிலிருந்து)
• அடிவயிற்றில் (ஆஸைட்டுகள்) மற்றும் நுரையீரலில் திரவம் (ப்ளூரல் எஃப்யூஷன்)
• இதய செயலிழப்பு
• ஒழுங்கற்ற, வேகமான இதய தாளங்கள் (அரித்மியாஸ்)
• பக்கவாதம் மற்றும் பிற நரம்பு மண்டல சிக்கல்கள்
• நரம்பியல் குறைபாடு
• திடீர் மரணம்

உங்கள் குழந்தை இருந்தால் உடனே உங்கள் சுகாதார வழங்குநரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்:

• குறைவாக சாப்பிடுகிறது (உணவு குறைந்தது)
• நீல (சயனோடிக்) தோல் உள்ளது
• சுவாச முறைகளில் புதிய மாற்றங்களைக் கொண்டுள்ளது

ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறிக்கு தடுப்பு எதுவும் இல்லை. பல பிறவி நோய்களைப் போலவே, ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறியின் காரணங்களும் நிச்சயமற்றவை, மேலும் அவை ஒரு தாயின் நோய் அல்லது நடத்தையுடன் இணைக்கப்படவில்லை.

எச்.எல்.எச்.எஸ்; பிறவி இதயம் - ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயம்; சயனோடிக் இதய நோய் - ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதயம்

• இதயம் - நடுத்தர வழியாக பிரிவு
• இதயம் - முன் பார்வை
• ஹைப்போபிளாஸ்டிக் இடது இதய நோய்க்குறி

ஃப்ரேசர் சிடி, கேன் எல்.சி. பிறவி இதய நோய். இல்: டவுன்சென்ட் சி.எம். ஜூனியர், பீச்சம்ப் ஆர்.டி, எவர்ஸ் பி.எம்., மேட்டாக்ஸ் கே.எல்., பதிப்புகள். அறுவை சிகிச்சையின் சாபிஸ்டன் பாடநூல்: நவீன அறுவை சிகிச்சை பயிற்சியின் உயிரியல் அடிப்படை. 20 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2017: அத்தியாயம் 58.

வெப் ஜி.டி, ஸ்மால்ஹார்ன் ஜே.எஃப், தெர்ரியன் ஜே, ரெடிங்டன் ஏ.என்.வயது வந்தோர் மற்றும் குழந்தை நோயாளிகளில் பிறவி இதய நோய். இல்: ஜிப்ஸ் டிபி, லிபி பி, போனோ ஆர்ஓ, மான் டிஎல், டோமசெல்லி ஜிஎஃப், பிரவுன்வால்ட் இ, பதிப்புகள். பிரவுன்வால்ட் இதய நோய்: இருதய மருத்துவத்தின் ஒரு பாடநூல். 11 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2019: அத்தியாயம் 75.