க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய்

Creutzfeldt-Jakob நோய் (CJD) என்பது மூளை சேதத்தின் ஒரு வடிவமாகும், இது இயக்கம் விரைவாக குறைந்து மன செயல்பாடு இழக்க வழிவகுக்கிறது.

சி.ஜே.டி என்பது ப்ரியான் எனப்படும் புரதத்தால் ஏற்படுகிறது. ஒரு ப்ரியான் சாதாரண புரதங்களை அசாதாரணமாக மடிக்கச் செய்கிறது. இது மற்ற புரதங்களின் செயல்பாட்டு திறனை பாதிக்கிறது.

சி.ஜே.டி மிகவும் அரிதானது. பல வகைகள் உள்ளன. சி.ஜே.டி யின் உன்னதமான வகைகள்:

• ஸ்போராடிக் சி.ஜே.டி பெரும்பாலான நிகழ்வுகளை உருவாக்குகிறது. அறியப்படாத காரணத்திற்காக இது நிகழ்கிறது. இது தொடங்கும் சராசரி வயது 65 ஆகும்.
• ஒரு நபர் பெற்றோரிடமிருந்து அசாதாரண ப்ரியானைப் பெறும்போது குடும்ப சி.ஜே.டி ஏற்படுகிறது (இந்த சி.ஜே.டி வடிவம் அரிதானது).
• வாங்கிய சி.ஜே.டி பைத்தியம் மாடு நோய் தொடர்பான வடிவமான சி.ஜே.டி (வி.சி.ஜே.டி) மாறுபாட்டை உள்ளடக்கியது. ஈட்ரோஜெனிக் சி.ஜே.டி நோயின் ஒரு வாங்கிய வடிவமாகும். ஈட்ரோஜெனிக் சி.ஜே.டி சில நேரங்களில் இரத்த தயாரிப்பு பரிமாற்றம், மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது அசுத்தமான அறுவை சிகிச்சை கருவிகள் மூலம் அனுப்பப்படுகிறது.

பாதிக்கப்பட்ட சி.ஜே.டி பாதிக்கப்பட்ட இறைச்சியை சாப்பிடுவதால் ஏற்படுகிறது. பசுக்களில் நோயை ஏற்படுத்தும் நோய்த்தொற்று மனிதர்களில் வி.சி.ஜே.டிக்கு காரணமாகும் என்று நம்பப்படுகிறது.

மாறுபாடு சி.ஜே.டி அனைத்து சி.ஜே.டி வழக்குகளிலும் 1 சதவீதத்திற்கும் குறைவாகவே ஏற்படுகிறது. இது இளையவர்களை பாதிக்கும். உலகளவில் 200 க்கும் குறைவானவர்களுக்கு இந்த நோய் ஏற்பட்டுள்ளது. கிட்டத்தட்ட எல்லா வழக்குகளும் இங்கிலாந்து மற்றும் பிரான்சில் நிகழ்ந்தன.

சி.ஜே.டி ப்ரியான்களால் ஏற்படும் பல நோய்களுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம், அவற்றுள்:

• நாள்பட்ட வீணடிக்கும் நோய் (மான்களில் காணப்படுகிறது)
• குரு (நியூ கினியாவில் பெரும்பாலும் இறந்த உறவினர்களின் மூளையை ஒரு இறுதி சடங்கின் ஒரு பகுதியாக சாப்பிட்ட பெண்களை பாதித்தது)
• ஸ்கிராப்பி (ஆடுகளில் காணப்படுகிறது)
• ஜெர்ஸ்ட்மேன்-ஸ்ட்ராஸ்லர்-ஸ்கீங்கர் நோய் மற்றும் அபாயகரமான குடும்ப தூக்கமின்மை போன்ற பிற மிக அரிதான மரபு சார்ந்த மனித நோய்கள்

சி.ஜே.டி அறிகுறிகளில் பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் இருக்கலாம்:

• சில வாரங்கள் அல்லது மாதங்களில் விரைவாக மோசமடையும் டிமென்ஷியா
• மங்கலான பார்வை (சில நேரங்களில்)
• நடை (நடைபயிற்சி) மாற்றங்கள்
• குழப்பம், திசைதிருப்பல்
• பிரமைகள் (இல்லாத விஷயங்களைப் பார்ப்பது அல்லது கேட்பது)
• ஒருங்கிணைப்பு இல்லாமை (எடுத்துக்காட்டாக, தடுமாற்றம் மற்றும் வீழ்ச்சி)
• தசை விறைப்பு, இழுத்தல்
• பதட்டமாக, துள்ளலாக உணர்கிறேன்
• ஆளுமை மாற்றங்கள்
• தூக்கம்
• திடீர் ஜெர்கி இயக்கங்கள் அல்லது வலிப்புத்தாக்கங்கள்
• பேசுவதில் சிக்கல்

நோயின் ஆரம்பத்தில், ஒரு நரம்பு மண்டலம் மற்றும் மன பரிசோதனை ஆகியவை நினைவகம் மற்றும் சிந்தனை சிக்கல்களைக் காண்பிக்கும். பின்னர் நோயில், ஒரு மோட்டார் சிஸ்டம் பரிசோதனை (தசை அனிச்சை, வலிமை, ஒருங்கிணைப்பு மற்றும் பிற உடல் செயல்பாடுகளை சோதிக்கும் ஒரு தேர்வு) காண்பிக்கலாம்:

• அசாதாரண அனிச்சை அல்லது அதிகரித்த சாதாரண நிர்பந்தமான பதில்கள்
• தசை தொனியில் அதிகரிப்பு
• தசை இழுத்தல் மற்றும் பிடிப்பு
• வலுவான திடுக்கிடும் பதில்
• தசை திசுக்களின் பலவீனம் மற்றும் இழப்பு (தசை விரயம்)

ஒருங்கிணைப்பு இழப்பு மற்றும் சிறுமூளை மாற்றங்கள் உள்ளன. ஒருங்கிணைப்பைக் கட்டுப்படுத்தும் மூளையின் பகுதி இது.

ஒரு கண் பரிசோதனை நபர் கவனிக்காத குருட்டுத்தன்மையின் பகுதிகளைக் காட்டுகிறது.

இந்த நிலையை கண்டறிய பயன்படுத்தப்படும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• டிமென்ஷியாவின் பிற வடிவங்களை நிராகரிப்பதற்கும், சில சமயங்களில் நோயுடன் ஏற்படும் குறிப்பான்களைத் தேடுவதற்கும் இரத்த பரிசோதனைகள்
• மூளையின் சி.டி ஸ்கேன்
• எலெக்ட்ரோஎன்செபலோகிராம் (EEG)
• மூளையின் எம்.ஆர்.ஐ.
• 14-3-3 எனப்படும் புரதத்தை சோதிக்க முதுகெலும்பு தட்டு

மூளை பயாப்ஸி அல்லது பிரேத பரிசோதனை மூலம் மட்டுமே இந்த நோயை உறுதிப்படுத்த முடியும். இன்று, இந்த நோயைக் காண மூளை பயாப்ஸி செய்யப்படுவது மிகவும் அரிது.

இந்த நிலைக்கு அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. நோயை மெதுவாக்க வெவ்வேறு மருந்துகள் முயற்சிக்கப்பட்டுள்ளன. நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள், கால்-கை வலிப்புக்கான மருந்துகள், இரத்த மெலிந்தவர்கள், ஆண்டிடிரஸண்ட்ஸ் மற்றும் இன்டர்ஃபெரான் ஆகியவை இதில் அடங்கும். ஆனால் எதுவும் சரியாக வேலை செய்யவில்லை.

சிகிச்சையின் குறிக்கோள் ஒரு பாதுகாப்பான சூழலை வழங்குதல், ஆக்கிரமிப்பு அல்லது கிளர்ந்தெழுந்த நடத்தைகளைக் கட்டுப்படுத்துதல் மற்றும் நபரின் தேவைகளைப் பூர்த்தி செய்வது. இதற்கு வீட்டிலோ அல்லது ஒரு பராமரிப்பு நிலையத்திலோ கண்காணிப்பு மற்றும் உதவி தேவைப்படலாம். வீட்டு பராமரிப்புக்கு தேவையான மாற்றங்களைச் சமாளிக்க குடும்ப ஆலோசனை குடும்பத்திற்கு உதவக்கூடும்.

இந்த நிலையில் உள்ளவர்களுக்கு ஏற்றுக்கொள்ள முடியாத அல்லது ஆபத்தான நடத்தைகளைக் கட்டுப்படுத்த உதவி தேவைப்படலாம். இது நேர்மறையான நடத்தைகளுக்கு வெகுமதி அளிப்பதும் எதிர்மறையான நடத்தைகளை புறக்கணிப்பதும் (பாதுகாப்பாக இருக்கும்போது) அடங்கும். அவர்களின் சுற்றுப்புறங்களை நோக்கியும் அவர்களுக்கு உதவி தேவைப்படலாம். சில நேரங்களில், ஆக்கிரமிப்பைக் கட்டுப்படுத்த மருந்துகள் தேவைப்படுகின்றன.

சி.ஜே.டி மற்றும் அவர்களது குடும்பத்துடன் உள்ளவர்கள் கோளாறின் போது ஆரம்பத்தில் சட்ட ஆலோசனையைப் பெற வேண்டியிருக்கலாம். முன்கூட்டியே உத்தரவு, வழக்கறிஞரின் அதிகாரம் மற்றும் பிற சட்ட நடவடிக்கைகள் சி.ஜே.டி-யுடன் இருப்பவரின் கவனிப்பு குறித்து முடிவுகளை எடுப்பதை எளிதாக்கும்.

சி.ஜே.டி யின் விளைவு மிகவும் மோசமானது. அறிகுறிகள் தொடங்கிய பின்னர் 6 மாதங்களுக்குள் அல்லது அதற்கும் குறைவான இடைவெளியில் சி.ஜே.டி உள்ளவர்கள் தங்களைக் கவனித்துக் கொள்ள முடியாது.

இந்த கோளாறு குறுகிய காலத்தில் ஆபத்தானது, பொதுவாக 8 மாதங்களுக்குள். சி.ஜே.டி மாறுபாட்டைக் கொண்டவர்கள் மெதுவாக மோசமாகிவிடுவார்கள், ஆனால் நிலை இன்னும் ஆபத்தானது. ஒரு சிலர் 1 அல்லது 2 ஆண்டுகள் வரை உயிர்வாழ்கிறார்கள். இறப்புக்கான காரணம் பொதுவாக தொற்று, இதய செயலிழப்பு அல்லது சுவாசக் கோளாறு.

சி.ஜே.டி யின் போக்கை:

• நோயால் தொற்று
• கடுமையான ஊட்டச்சத்து குறைபாடு
• சில சந்தர்ப்பங்களில் முதுமை மறதி
• மற்றவர்களுடன் பழகும் திறனை இழத்தல்
• செயல்படும் திறன் அல்லது தன்னை கவனித்துக்கொள்வது
• இறப்பு

சி.ஜே.டி ஒரு மருத்துவ அவசரநிலை அல்ல. இருப்பினும், ஆரம்பத்தில் நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பது அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதை எளிதாக்குகிறது, நோயாளிகளுக்கு முன்கூட்டியே உத்தரவுகளை வழங்கவும், வாழ்க்கையின் முடிவுக்குத் தயாராகவும் நேரம் கொடுக்கலாம், மேலும் குடும்பங்களுக்கு இந்த நிலைக்கு ஏற்ப கூடுதல் நேரம் கொடுக்கலாம்.

அசுத்தமான மருத்துவ உபகரணங்கள் சேவையிலிருந்து அகற்றப்பட்டு அகற்றப்பட வேண்டும். சி.ஜே.டி இருப்பதாக அறியப்பட்டவர்கள் கார்னியா அல்லது பிற உடல் திசுக்களை தானம் செய்யக்கூடாது.

சி.ஜே.டி மனிதர்களுக்கு பரவுவதைத் தவிர்ப்பதற்காக, பாதிக்கப்பட்ட நாடுகளை நிர்வகிக்க பெரும்பாலான நாடுகளில் இப்போது கடுமையான வழிகாட்டுதல்கள் உள்ளன.

கடத்தக்கூடிய கடற்பாசி என்செபலோபதி; vCJD; சி.ஜே.டி; ஜேக்கப்-க்ரீட்ஸ்பெல்ட் நோய்

• க்ரீட்ஸ்பெல்ட்-ஜாகோப் நோய்
• மத்திய நரம்பு மண்டலம் மற்றும் புற நரம்பு மண்டலம்

போஸ்க் பி.ஜே., டைலர் கே.எல். மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் ப்ரியான்கள் மற்றும் ப்ரியான் நோய் (பரவும் நரம்பியக்கடத்தல் நோய்கள்). இல்: பென்னட் ஜே.இ, டோலின் ஆர், பிளேஸர் எம்.ஜே, பதிப்புகள். மாண்டெல், டக்ளஸ் மற்றும் பென்னட்டின் கோட்பாடுகள் மற்றும் தொற்று நோய்களின் பயிற்சி. 9 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 179.

கெச்விண்ட் எம்.டி. ப்ரியான் நோய்கள். இல்: டாரோஃப் ஆர்.பி., ஜான்கோவிக் ஜே, மஸ்ஸியோட்டா ஜே.சி, பொமரோய் எஸ்.எல்., பதிப்புகள். மருத்துவ பயிற்சியில் பிராட்லியின் நரம்பியல். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 94.