ஃபேசியோஸ்கபுலோஹுமரல் தசைநார் டிஸ்டிராபி

Facioscapulohumeral தசைநார் டிஸ்டிராபி என்பது ஒரு தசை பலவீனம் மற்றும் தசை திசுக்களின் இழப்பு, இது காலப்போக்கில் மோசமாகிறது.

Facioscapulohumeral தசைநார் டிஸ்டிராபி மேல் உடல் தசைகளை பாதிக்கிறது. இது டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபி மற்றும் பெக்கர் தசைநார் டிஸ்டிராபி போன்றதல்ல, இது கீழ் உடலை பாதிக்கிறது.

ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் டிஸ்ட்ரோபி என்பது ஒரு குரோமோசோம் பிறழ்வு காரணமாக ஒரு மரபணு நோயாகும். இது ஆண்கள் மற்றும் பெண்கள் இருவரிடமும் தோன்றுகிறது. பெற்றோர் கோளாறுக்கான மரபணுவைக் கொண்டு சென்றால் அது ஒரு குழந்தையில் உருவாகக்கூடும். 10% முதல் 30% வழக்குகளில், பெற்றோர் மரபணுவைக் கொண்டு செல்வதில்லை.

ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் டிஸ்டிராபி என்பது அமெரிக்காவில் உள்ள 20,000 பெரியவர்களில் 15,000 முதல் 1 முதல் 1 வரை பாதிக்கும் தசை டிஸ்டிராபியின் பொதுவான வடிவங்களில் ஒன்றாகும். இது ஆண்களையும் பெண்களையும் சமமாக பாதிக்கிறது.

ஆண்களுக்கு பெரும்பாலும் பெண்களை விட அறிகுறிகள் அதிகம்.

ஃபேசியோஸ்கபுலோஹுமரல் தசைநார் டிஸ்டிராபி முக்கியமாக முகம், தோள்பட்டை மற்றும் மேல் கை தசைகளை பாதிக்கிறது. இருப்பினும், இது இடுப்பு, இடுப்பு மற்றும் கீழ் காலைச் சுற்றியுள்ள தசைகளையும் பாதிக்கும்.

அறிகுறிகள் பிறப்புக்குப் பிறகு தோன்றலாம் (குழந்தை வடிவம்), ஆனால் பெரும்பாலும் அவை 10 முதல் 26 வயது வரை தோன்றாது. இருப்பினும், வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் அறிகுறிகள் தோன்றுவது வழக்கமல்ல. சில சந்தர்ப்பங்களில், அறிகுறிகள் ஒருபோதும் உருவாகாது.

அறிகுறிகள் பெரும்பாலும் லேசானவை மற்றும் மிக மெதுவாக மோசமாகின்றன. முகத்தின் தசை பலவீனம் பொதுவானது, மேலும் இவை பின்வருமாறு:

• கண் இமை துளையிடும்
• கன்னத்தின் தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக விசில் செய்ய இயலாமை
• முக தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக முகபாவனை குறைந்தது
• மனச்சோர்வு அல்லது கோபமான முகபாவனை
• சொற்களை உச்சரிப்பதில் சிரமம்
• தோள்பட்டை மட்டத்திற்கு மேலே செல்வதில் சிரமம்

தோள்பட்டை தசை பலவீனம் உச்சரிக்கப்படும் தோள்பட்டை கத்திகள் (ஸ்கேபுலர் விங்கிங்) மற்றும் சாய்வான தோள்கள் போன்ற குறைபாடுகளை ஏற்படுத்துகிறது. தோள்பட்டை மற்றும் கை தசை பலவீனம் காரணமாக நபருக்கு கைகளை உயர்த்துவதில் சிரமம் உள்ளது.

கோளாறு மோசமடைவதால் கீழ் கால்களின் பலவீனம் சாத்தியமாகும். வலிமை குறைந்து, சமநிலை குறைவாக இருப்பதால் விளையாட்டு விளையாடும் திறனில் இது தலையிடுகிறது. பலவீனம் நடைபயிற்சி குறுக்கிடும் அளவுக்கு கடுமையானதாக இருக்கும். ஒரு சிறிய சதவீத மக்கள் சக்கர நாற்காலியைப் பயன்படுத்துகிறார்கள்.

இந்த வகை தசைநார் டிஸ்டிராபி உள்ள 50% முதல் 80% பேருக்கு நாள்பட்ட வலி உள்ளது.

காது கேளாமை மற்றும் அசாதாரண இதய தாளங்கள் ஏற்படலாம் ஆனால் அவை அரிதானவை.

ஒரு உடல் பரிசோதனை முகம் மற்றும் தோள்பட்டை தசைகள் மற்றும் ஸ்கேபுலர் விங்கிங்கின் பலவீனத்தைக் காண்பிக்கும். பின்புற தசைகளின் பலவீனம் ஸ்கோலியோசிஸை ஏற்படுத்தும், அதே சமயம் வயிற்று தசைகளின் பலவீனம் தொப்பை வயிற்றுக்கு காரணமாக இருக்கலாம். உயர் இரத்த அழுத்தம் கவனிக்கப்படலாம், ஆனால் பொதுவாக லேசானது. கண் பரிசோதனையானது கண்ணின் பின்புறத்தில் உள்ள இரத்த நாளங்களில் ஏற்படும் மாற்றங்களைக் காட்டக்கூடும்.

செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• கிரியேட்டின் கைனேஸ் சோதனை (சற்று அதிகமாக இருக்கலாம்)
• டி.என்.ஏ சோதனை
• எலக்ட்ரோ கார்டியோகிராம் (ஈ.சி.ஜி)
• ஈ.எம்.ஜி (எலக்ட்ரோமோகிராபி)
• ஃப்ளோரசெசின் ஆஞ்சியோகிராபி
• குரோமோசோம் 4 இன் மரபணு சோதனை
• கேட்டல் சோதனைகள்
• தசை பயாப்ஸி (நோயறிதலை உறுதிப்படுத்தலாம்)
• காட்சி தேர்வு
• இதய பரிசோதனை
• ஸ்கோலியோசிஸ் இருக்கிறதா என்று தீர்மானிக்க முதுகெலும்பின் எக்ஸ்-கதிர்கள்
• நுரையீரல் செயல்பாடு சோதனைகள்

தற்போது, ​​ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் டிஸ்டிராபி குணப்படுத்த முடியாத நிலையில் உள்ளது. அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும், வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் சிகிச்சைகள் வழங்கப்படுகின்றன. செயல்பாடு ஊக்குவிக்கப்படுகிறது. பெட்ரெஸ்ட் போன்ற செயலற்ற தன்மை தசை நோயை மோசமாக்கும்.

உடல் சிகிச்சை தசை வலிமையை பராமரிக்க உதவும். சாத்தியமான பிற சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• அன்றாட வாழ்வின் செயல்பாடுகளை மேம்படுத்த உதவும் தொழில் சிகிச்சை.
• தசை வெகுஜனத்தை அதிகரிக்க வாய்வழி அல்புடோரோல் (ஆனால் வலிமை அல்ல).
• பேச்சு சிகிச்சை.
• சிறகுகள் கொண்ட ஸ்கேபுலாவை சரிசெய்ய அறுவை சிகிச்சை.
• கணுக்கால் பலவீனம் இருந்தால் நடைபயிற்சி எய்ட்ஸ் மற்றும் கால் ஆதரவு சாதனங்கள்.
• சுவாசிக்க உதவும் BiPAP. அதிக CO2 (ஹைபர்கார்பியா) நோயாளிகளுக்கு ஆக்ஸிஜனை மட்டும் தவிர்க்க வேண்டும்.
• ஆலோசனை சேவைகள் (மனநல மருத்துவர், உளவியலாளர், சமூக சேவகர்).

இயலாமை பெரும்பாலும் சிறியது. ஆயுட்காலம் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படாது.

சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• இயக்கம் குறைந்தது.
• சுயத்தை கவனிக்கும் திறன் குறைந்தது.
• முகம் மற்றும் தோள்களின் குறைபாடுகள்.
• காது கேளாமை.
• பார்வை இழப்பு (அரிதானது).
• சுவாச பற்றாக்குறை. (பொது மயக்க மருந்து பெறுவதற்கு முன்பு உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநரிடம் பேசுவதை உறுதிப்படுத்திக் கொள்ளுங்கள்.)

இந்த நிலையின் அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

குழந்தைகளைப் பெற விரும்பும் இந்த நோயின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்ட தம்பதிகளுக்கு மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

லேண்டூஸி-டிஜெரின் தசைநார் டிஸ்டிராபி

• மேலோட்டமான முன்புற தசைகள்

பருச்சா-கோயபல் டி.எக்ஸ். தசைநார் டிஸ்டிராபிகள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் ஜெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 627.

பிரஸ்டன் டி.சி, ஷாபிரோ பி.இ. அருகிலுள்ள, தொலைதூர மற்றும் பொதுவான பலவீனம். இல்: டாரோஃப் ஆர்.பி., ஜான்கோவிக் ஜே, மஸ்ஸியோட்டா ஜே.சி, பொமரோய் எஸ்.எல்., பதிப்புகள். மருத்துவ பயிற்சியில் பிராட்லியின் நரம்பியல். 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2016: அத்தியாயம் 27.

வார்னர் டபிள்யூ.சி, சாயர் ஜே.ஆர். நரம்புத்தசை கோளாறுகள். இல்: அசார் எஃப்.எம்., பீட்டி ஜே.எச்., கேனலே எஸ்.டி, பதிப்புகள். காம்ப்பெல்லின் செயல்பாட்டு எலும்பியல். 13 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2017: அத்தியாயம் 35.