பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா (பி.என்.எச்)

பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா என்பது ஒரு அரிய நோயாகும், இதில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் இயல்பை விட முன்கூட்டியே உடைந்து விடும்.

இந்த நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு இரத்த அணுக்கள் உள்ளன, அவை PIG-A எனப்படும் மரபணுவைக் காணவில்லை. இந்த மரபணு கிளைகோசைல்-பாஸ்பாடிடிலினோசிடோல் (ஜிபிஐ) எனப்படும் ஒரு பொருளை சில புரதங்கள் உயிரணுக்களில் ஒட்டிக்கொள்ள அனுமதிக்கிறது.

PIG-A இல்லாமல், முக்கியமான புரதங்கள் செல் மேற்பரப்புடன் இணைக்க முடியாது மற்றும் இரத்தத்தில் உள்ள பொருட்களிலிருந்து கலத்தை பூர்த்தி செய்ய முடியாது. இதன் விளைவாக, இரத்த சிவப்பணுக்கள் சீக்கிரம் உடைகின்றன. இரத்த அணுக்கள் ஹீமோகுளோபின் இரத்தத்தில் கசிந்து, சிறுநீரில் செல்லக்கூடும். இது எந்த நேரத்திலும் நிகழலாம், ஆனால் இரவு அல்லது அதிகாலையில் ஏற்பட வாய்ப்புள்ளது.

இந்த நோய் எந்த வயதினரையும் பாதிக்கும். இது அப்லாஸ்டிக் அனீமியா, மைலோடிஸ்பிளாஸ்டிக் நோய்க்குறி அல்லது கடுமையான மைலோஜெனஸ் லுகேமியாவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

முன் அப்ளாஸ்டிக் அனீமியாவைத் தவிர ஆபத்து காரணிகள் அறியப்படவில்லை.

அறிகுறிகளில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வயிற்று வலி
• முதுகு வலி
• இரத்த உறைவு, சிலருக்கு உருவாகலாம்
• இருண்ட சிறுநீர், வந்து செல்கிறது
• எளிதில் சிராய்ப்பு அல்லது இரத்தப்போக்கு
• தலைவலி
• மூச்சு திணறல்
• பலவீனம், சோர்வு
• பல்லர்
• நெஞ்சு வலி
• விழுங்குவதில் சிரமம்

சிவப்பு மற்றும் வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை மற்றும் பிளேட்லெட் எண்ணிக்கை குறைவாக இருக்கலாம்.

சிவப்பு அல்லது பழுப்பு சிறுநீர் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் முறிவைக் குறிக்கிறது மற்றும் ஹீமோகுளோபின் உடலின் புழக்கத்தில் மற்றும் இறுதியில் சிறுநீரில் வெளியிடப்படுகிறது.

இந்த நிலையை கண்டறிய செய்யக்கூடிய சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி)
• கூம்ப்ஸ் சோதனை
• சில புரதங்களை அளவிட சைட்டோமெட்ரி ஓட்டம்
• ஹாம் (அமில ஹீமோலிசின்) சோதனை
• சீரம் ஹீமோகுளோபின் மற்றும் ஹாப்டோகுளோபின்
• சுக்ரோஸ் ஹீமோலிசிஸ் சோதனை
• சிறுநீர் கழித்தல்
• சிறுநீர் ஹீமோசைடரின், யூரோபிலினோஜென், ஹீமோகுளோபின்
• எல்.டி.எச் சோதனை
• ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை

நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை அடக்கும் ஸ்டெராய்டுகள் அல்லது பிற மருந்துகள் சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் முறிவை மெதுவாக்க உதவும். இரத்தமாற்றம் தேவைப்படலாம். துணை இரும்பு மற்றும் ஃபோலிக் அமிலம் வழங்கப்படுகின்றன. கட்டிகள் உருவாகாமல் தடுக்க இரத்த மெலிந்தவர்களும் தேவைப்படலாம்.

சோலிரிஸ் (ஈக்குலிசுமாப்) என்பது பி.என்.எச். இது இரத்த சிவப்பணுக்களின் முறிவைத் தடுக்கிறது.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்று அறுவை சிகிச்சை இந்த நோயை குணப்படுத்தும். அப்பிளாஸ்டிக் அனீமியா உள்ளவர்களுக்கு பி.என்.எச் உருவாகும் அபாயத்தையும் இது நிறுத்தக்கூடும்.

பி.என்.எச் உள்ள அனைத்து மக்களும் தொற்றுநோயைத் தடுக்க சில வகையான பாக்டீரியாக்களுக்கு எதிராக தடுப்பூசிகளைப் பெற வேண்டும். உங்களுக்கு எது சரியானது என்று உங்கள் சுகாதார வழங்குநரிடம் கேளுங்கள்.

விளைவு மாறுபடும். பெரும்பாலான மக்கள் நோயறிதலுக்குப் பிறகு 10 வருடங்களுக்கும் மேலாக உயிர்வாழ்கின்றனர். இரத்த உறைவு உருவாக்கம் (த்ரோம்போசிஸ்) அல்லது இரத்தப்போக்கு போன்ற சிக்கல்களால் மரணம் ஏற்படலாம்.

அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், அசாதாரண செல்கள் காலப்போக்கில் குறையக்கூடும்.

சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• கடுமையான மைலோஜெனஸ் லுகேமியா
• குறைப்பிறப்பு இரத்த சோகை
• இரத்த உறைவு
• இறப்பு
• ஹீமோலிடிக் அனீமியா
• இரும்புச்சத்து குறைபாடு இரத்த சோகை
• மைலோடிஸ்பிளாசியா

உங்கள் சிறுநீரில் இரத்தத்தைக் கண்டால், அறிகுறிகள் மோசமடைந்துவிட்டால் அல்லது சிகிச்சையுடன் மேம்படவில்லை என்றால், அல்லது புதிய அறிகுறிகள் தோன்றினால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

இந்த கோளாறு தடுக்க எந்த வழியும் இல்லை.

பி.என்.எச்

• இரத்த அணுக்கள்

ப்ராட்ஸ்கி ஆர்.ஏ. பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா. இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 31.

மைக்கேல் எம். ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிடிக் அனீமியாஸ். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 151.