சிக்கிள் செல் நோய்

சிக்கிள் செல் நோய் என்பது குடும்பங்கள் வழியாக அனுப்பப்படும் ஒரு கோளாறு. பொதுவாக வட்டு வடிவிலான சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அரிவாள் அல்லது பிறை வடிவத்தை எடுக்கும். இரத்த சிவப்பணுக்கள் உடல் முழுவதும் ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் செல்கின்றன.

ஹீமோகுளோபின் எஸ் எனப்படும் அசாதாரண வகை ஹீமோகுளோபினால் சிக்கிள் செல் நோய் ஏற்படுகிறது. ஹீமோகுளோபின் என்பது ஆக்ஸிஜனைக் கொண்டு செல்லும் சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்குள் இருக்கும் ஒரு புரதமாகும்.

• ஹீமோகுளோபின் எஸ் சிவப்பு இரத்த அணுக்களை மாற்றுகிறது. சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உடையக்கூடியவையாகவும், பிறை அல்லது அரிவாள் போலவும் உருவாகின்றன.
• அசாதாரண செல்கள் உடலின் திசுக்களுக்கு குறைந்த ஆக்ஸிஜனை வழங்குகின்றன.
• அவை எளிதில் சிறிய இரத்த நாளங்களில் சிக்கி துண்டுகளாக உடைக்கலாம். இது ஆரோக்கியமான இரத்த ஓட்டத்திற்கு இடையூறு விளைவிக்கும் மற்றும் உடல் திசுக்களுக்கு பாயும் ஆக்ஸிஜனின் அளவைக் குறைக்கும்.

சிக்கிள் செல் நோய் இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்படுகிறது. ஒரே ஒரு பெற்றோரிடமிருந்து அரிவாள் செல் மரபணுவைப் பெற்றால், உங்களுக்கு அரிவாள் செல் பண்பு இருக்கும். அரிவாள் உயிரணு பண்பு உள்ளவர்களுக்கு அரிவாள் உயிரணு நோயின் அறிகுறிகள் இல்லை.

ஆபிரிக்க மற்றும் மத்திய தரைக்கடல் வம்சாவளியைச் சேர்ந்தவர்களுக்கு சிக்கிள் செல் நோய் மிகவும் பொதுவானது. இது தெற்கு மற்றும் மத்திய அமெரிக்கா, கரீபியன் மற்றும் மத்திய கிழக்கு நாடுகளிலும் காணப்படுகிறது.

அறிகுறிகள் பொதுவாக 4 மாதங்கள் கழித்து ஏற்படாது.

அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட அனைவருக்கும் நெருக்கடி எனப்படும் வலிமிகுந்த அத்தியாயங்கள் உள்ளன. இவை மணிநேரம் முதல் நாட்கள் வரை நீடிக்கும். நெருக்கடிகள் கீழ் முதுகு, கால், மூட்டுகள் மற்றும் மார்பில் வலியை ஏற்படுத்தும்.

சிலருக்கு ஒவ்வொரு சில வருடங்களுக்கும் ஒரு அத்தியாயம் இருக்கும். மற்றவர்களுக்கு ஒவ்வொரு ஆண்டும் பல அத்தியாயங்கள் உள்ளன. நெருக்கடிகள் ஒரு மருத்துவமனையில் தங்குவதற்கு போதுமானதாக இருக்கும்.

இரத்த சோகை மிகவும் கடுமையானதாக இருக்கும்போது, ​​அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• சோர்வு
• பலேஸ்
• விரைவான இதய துடிப்பு
• மூச்சு திணறல்
• கண்கள் மற்றும் தோலின் மஞ்சள் (மஞ்சள் காமாலை)

அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட இளைய குழந்தைகளுக்கு வயிற்று வலி ஏற்படுகிறது.

சிறிய இரத்த நாளங்கள் அசாதாரண உயிரணுக்களால் தடுக்கப்படுவதால் பின்வரும் அறிகுறிகள் ஏற்படலாம்:

• வலி மற்றும் நீடித்த விறைப்பு (பிரியாபிசம்)
• மோசமான கண்பார்வை அல்லது குருட்டுத்தன்மை
• சிறிய பக்கவாதம் காரணமாக ஏற்படும் சிந்தனை அல்லது குழப்பத்தில் சிக்கல்கள்
• கீழ் கால்களில் புண்கள் (இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில்)

காலப்போக்கில், மண்ணீரல் வேலை செய்வதை நிறுத்துகிறது. இதன் விளைவாக, அரிவாள் உயிரணு நோய் உள்ளவர்களுக்கு இது போன்ற தொற்றுநோய்களின் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• எலும்பு தொற்று (ஆஸ்டியோமைலிடிஸ்)
• பித்தப்பை தொற்று (கோலிசிஸ்டிடிஸ்)
• நுரையீரல் தொற்று (நிமோனியா)
• சிறுநீர் பாதை நோய் தொற்று

பிற அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• தாமதமான வளர்ச்சி மற்றும் பருவமடைதல்
• கீல்வாதத்தால் ஏற்படும் வலி மூட்டுகள்
• அதிகப்படியான இரும்புச்சத்து காரணமாக இதய அல்லது கல்லீரல் செயலிழப்பு (இரத்தமாற்றத்திலிருந்து)

அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களைக் கண்டறிந்து கண்காணிக்க பொதுவாக செய்யப்படும் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• பிலிரூபின்
• இரத்த ஆக்ஸிஜன் செறிவு
• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி)
• ஹீமோகுளோபின் எலக்ட்ரோபோரேசிஸ்
• சீரம் கிரியேட்டினின்
• சீரம் பொட்டாசியம்
• சிக்கிள் செல் சோதனை

சிகிச்சையின் குறிக்கோள் அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பது மற்றும் கட்டுப்படுத்துவது மற்றும் நெருக்கடிகளின் எண்ணிக்கையை கட்டுப்படுத்துவது. அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களுக்கு நெருக்கடி இல்லாவிட்டாலும் தொடர்ந்து சிகிச்சை தேவை.

இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் ஃபோலிக் அமில சப்ளிமெண்ட்ஸ் எடுக்க வேண்டும். ஃபோலிக் அமிலம் புதிய சிவப்பு ரத்த அணுக்களை உருவாக்க உதவுகிறது.

அரிவாள் உயிரணு நெருக்கடிக்கான சிகிச்சையில் பின்வருவன அடங்கும்:

• இரத்தமாற்றம் (பக்கவாதத்தைத் தடுக்க தவறாமல் கொடுக்கப்படலாம்)
• வலி மருந்துகள்
• ஏராளமான திரவங்கள்

அரிவாள் உயிரணு நோய்க்கான பிற சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• ஹைட்ராக்ஸியூரியா (ஹைட்ரியா), இது சிலருக்கு வலி அத்தியாயங்களின் எண்ணிக்கையை (மார்பு வலி மற்றும் சுவாச பிரச்சினைகள் உட்பட) குறைக்க உதவுகிறது
• ஆண்டிபயாடிக்குகள், அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு பொதுவாகக் காணப்படும் பாக்டீரியா தொற்றுகளைத் தடுக்க உதவுகிறது
• உடலில் இரும்பு அளவைக் குறைக்கும் மருந்துகள்
• வலி நெருக்கடிகளின் அதிர்வெண் மற்றும் தீவிரத்தை குறைப்பதற்கான புதிய சிகிச்சைகள் அங்கீகரிக்கப்பட்டுள்ளன

அரிவாள் உயிரணு நோயின் சிக்கல்களை நிர்வகிக்க தேவையான சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:

• சிறுநீரக நோய்க்கான டயாலிசிஸ் அல்லது சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை
• உளவியல் சிக்கல்களுக்கான ஆலோசனை
• பித்தப்பை நோய் உள்ளவர்களுக்கு பித்தப்பை நீக்கம்
• இடுப்பின் அவஸ்குலர் நெக்ரோசிஸுக்கு இடுப்பு மாற்று
• கண் பிரச்சினைகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை
• போதை மருந்து மருந்துகளை அதிகமாக பயன்படுத்துதல் அல்லது துஷ்பிரயோகம் செய்வதற்கான சிகிச்சை
• கால் புண்களுக்கு காயம்

எலும்பு மஜ்ஜை அல்லது ஸ்டெம் செல் மாற்று அறுவைசிகிச்சை அரிவாள் உயிரணு நோயை குணப்படுத்தும், ஆனால் இந்த சிகிச்சை பெரும்பாலான மக்களுக்கு ஒரு விருப்பமல்ல. அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பெரும்பாலும் பொருந்தக்கூடிய ஸ்டெம் செல் நன்கொடையாளர்களைக் கண்டுபிடிக்க முடியாது.

அரிவாள் உயிரணு நோய் உள்ளவர்கள் தொற்றுநோய்க்கான அபாயத்தைக் குறைக்க பின்வரும் தடுப்பூசிகளைக் கொண்டிருக்க வேண்டும்:

• ஹீமோபிலஸ் இன்ஃப்ளூயன்ஸா தடுப்பூசி (ஹிப்)
• நிமோகோகல் கான்ஜுகேட் தடுப்பூசி (பி.சி.வி)
• நிமோகோகல் பாலிசாக்கரைடு தடுப்பூசி (பிபிவி)

உறுப்பினர்கள் பொதுவான சிக்கல்களைப் பகிர்ந்து கொள்ளும் ஒரு ஆதரவுக் குழுவில் சேருவது ஒரு நீண்டகால நோயின் மன அழுத்தத்திலிருந்து விடுபடலாம்.

கடந்த காலங்களில், அரிவாள் உயிரணு நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் பெரும்பாலும் 20 முதல் 40 வயதிற்குள் இறந்தனர். நவீன கவனிப்புக்கு நன்றி, மக்கள் இப்போது 50 வயது மற்றும் அதற்கு மேற்பட்டவர்கள் வரை வாழ முடியும்.

இறப்புக்கான காரணங்களில் உறுப்பு செயலிழப்பு மற்றும் தொற்று ஆகியவை அடங்கும்.

உங்களிடம் இருந்தால் உங்கள் சுகாதார வழங்குநரை அழைக்கவும்:

• நோய்த்தொற்றின் எந்த அறிகுறிகளும் (காய்ச்சல், உடல் வலி, தலைவலி, சோர்வு)
• வலி நெருக்கடிகள்
• வலி மற்றும் நீண்ட விறைப்பு (ஆண்களில்)

இரத்த சோகை - அரிவாள் செல்; ஹீமோகுளோபின் எஸ்.எஸ் நோய் (எச்.பி எஸ்.எஸ்); சிக்கிள் செல் இரத்த சோகை

• சிவப்பு ரத்த அணுக்கள், அரிவாள் செல்
• இரத்த சிவப்பணுக்கள் - இயல்பானவை
• சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் - பல அரிவாள் செல்கள்
• சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் - அரிவாள் செல்கள்
• இரத்த சிவப்பணுக்கள் - அரிவாள் மற்றும் பாப்பன்ஹைமர்
• இரத்தத்தின் கூறுகள்
• இரத்த அணுக்கள்

ஹோவர்ட் ஜே. சிக்கிள் செல் நோய் மற்றும் பிற ஹீமோகுளோபினோபாதிகள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 154.

மியர் இ.ஆர். அரிவாள் உயிரணு நோய்க்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள். குழந்தை மருத்துவர் கிளின் நார்த் ஆம். 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/.

தேசிய இதய நுரையீரல் மற்றும் இரத்த நிறுவனம் வலைத்தளம். அரிவாள் உயிரணு நோய்க்கான ஆதாரங்களை அடிப்படையாகக் கொண்ட மேலாண்மை: நிபுணர் குழு அறிக்கை, 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. புதுப்பிக்கப்பட்டது செப்டம்பர் 2014. பார்த்த நாள் ஜனவரி 19, 2018.

சாந்தரராஜா ஒய், விச்சின்ஸ்கி இ.பி. சிக்கிள் செல் நோய்: மருத்துவ அம்சங்கள் மற்றும் மேலாண்மை. இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 42.

ஸ்மித்-விட்லி கே, குவியாட்கோவ்ஸ்கி ஜே.எல். ஹீமோகுளோபினோபதிஸ். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 489.