குடும்ப மத்திய தரைக்கடல் காய்ச்சல்

குடும்ப மத்தியதரைக்கடல் காய்ச்சல் (எஃப்.எம்.எஃப்) என்பது குடும்பங்கள் (பரம்பரை) வழியாக அனுப்பப்படும் ஒரு அரிய கோளாறு ஆகும். இது மீண்டும் மீண்டும் காய்ச்சல் மற்றும் வீக்கத்தை உள்ளடக்கியது, இது பெரும்பாலும் வயிறு, மார்பு அல்லது மூட்டுகளின் புறணி பாதிக்கிறது.

எஃப்.எம்.எஃப் பெரும்பாலும் பெயரிடப்பட்ட மரபணுவின் பிறழ்வால் ஏற்படுகிறது MEFV. இந்த மரபணு வீக்கத்தைக் கட்டுப்படுத்துவதில் ஈடுபட்டுள்ள ஒரு புரதத்தை உருவாக்குகிறது. மாற்றப்பட்ட மரபணுவின் இரண்டு நகல்களைப் பெற்றவர்களில் மட்டுமே இந்த நோய் தோன்றும், ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒன்று. இது ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

எஃப்.எம்.எஃப் பெரும்பாலும் மத்திய தரைக்கடல் வம்சாவளியை பாதிக்கிறது. இவர்களில் அஷ்கெனாசி அல்லாத (செபார்டிக்) யூதர்கள், ஆர்மீனியர்கள் மற்றும் அரேபியர்கள் உள்ளனர். பிற இனத்தைச் சேர்ந்தவர்களும் பாதிக்கப்படலாம்.

அறிகுறிகள் பொதுவாக 5 முதல் 15 வயதிற்குள் தொடங்குகின்றன. அடிவயிற்று குழி, மார்பு குழி, தோல் அல்லது மூட்டுகளின் புறணி அழற்சி அதிக காய்ச்சலுடன் சேர்ந்து பொதுவாக 12 முதல் 24 மணி நேரத்தில் உச்சமாகும். அறிகுறிகளின் தீவிரத்தில் தாக்குதல்கள் மாறுபடலாம். மக்கள் பொதுவாக தாக்குதல்களுக்கு இடையில் அறிகுறி இல்லாதவர்கள்.

அறிகுறிகளில் மீண்டும் மீண்டும் அத்தியாயங்கள் இருக்கலாம்:

• வயிற்று வலி
• மார்பு வலி கூர்மையானது மற்றும் மூச்சு எடுக்கும்போது மோசமாகிறது
• காய்ச்சல் அல்லது மாற்று குளிர் மற்றும் காய்ச்சல்
• மூட்டு வலி
• சிவப்பு புண்கள் மற்றும் வீக்கம் மற்றும் 5 முதல் 20 செ.மீ விட்டம் கொண்ட தோல் புண்கள் (புண்கள்)

மரபணு சோதனை உங்களிடம் இருப்பதைக் காட்டினால் MEFV மரபணு மாற்றம் மற்றும் உங்கள் அறிகுறிகள் வழக்கமான வடிவத்துடன் பொருந்துகின்றன, நோயறிதல் கிட்டத்தட்ட உறுதியாக உள்ளது. ஆய்வக சோதனைகள் அல்லது எக்ஸ்ரேக்கள் நோயறிதலைச் செய்ய உதவும் பிற நோய்களை நிராகரிக்கலாம்.

தாக்குதலின் போது சில இரத்த பரிசோதனைகளின் அளவு இயல்பை விட அதிகமாக இருக்கலாம். சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• வெள்ளை இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கையை உள்ளடக்கிய முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை (சிபிசி)
• வீக்கத்தை சரிபார்க்க சி-ரியாக்டிவ் புரதம்
• வீக்கத்தை சரிபார்க்க எரித்ரோசைட் வண்டல் வீதம் (ஈ.எஸ்.ஆர்)
• இரத்த உறைதலை சரிபார்க்க ஃபைப்ரினோஜென் சோதனை

எஃப்.எம்.எஃப் சிகிச்சையின் குறிக்கோள் அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்துவதாகும். கொல்கிசின், வீக்கத்தைக் குறைக்கும் மருந்து, தாக்குதலின் போது உதவக்கூடும், மேலும் தாக்குதல்களைத் தடுக்கலாம். இது எஃப்.எம்.எஃப் உள்ளவர்களுக்கு பொதுவாகக் காணப்படும் சிஸ்டமிக் அமிலாய்டோசிஸ் எனப்படும் கடுமையான சிக்கலைத் தடுக்கவும் உதவும்.

காய்ச்சல் மற்றும் வலிக்கு சிகிச்சையளிக்க NSAID கள் பயன்படுத்தப்படலாம்.

எஃப்.எம்.எஃப்-க்கு அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. பெரும்பாலான மக்கள் தொடர்ந்து தாக்குதல்களை நடத்துகிறார்கள், ஆனால் தாக்குதல்களின் எண்ணிக்கையும் தீவிரமும் நபருக்கு நபர் வேறுபடுகின்றன.

அமிலாய்டோசிஸ் சிறுநீரக பாதிப்புக்கு வழிவகுக்கும் அல்லது உணவில் இருந்து ஊட்டச்சத்துக்களை உறிஞ்ச முடியாமல் போகலாம் (மாலாப்சார்ப்ஷன்). பெண்கள் மற்றும் ஆண்களில் கருவுறுதல் பிரச்சினைகள் மற்றும் கீல்வாதம் ஆகியவை சிக்கல்கள்.

நீங்கள் அல்லது உங்கள் குழந்தை இந்த நிலையின் அறிகுறிகளை உருவாக்கினால் உங்கள் வழங்குநரைத் தொடர்பு கொள்ளுங்கள்.

குடும்ப பராக்ஸிஸ்மல் பாலிசெரோசிடிஸ்; அவ்வப்போது பெரிட்டோனிட்டிஸ்; தொடர்ச்சியான பாலிசெரோசிடிஸ்; தீங்கற்ற பராக்ஸிஸ்மல் பெரிட்டோனிடிஸ்; அவ்வப்போது நோய்; அவ்வப்போது காய்ச்சல்; எஃப்.எம்.எஃப்

• வெப்பநிலை அளவீட்டு

வெர்ப்ஸ்கி ஜே.டபிள்யூ. பரம்பரை கால காய்ச்சல் நோய்க்குறிகள் மற்றும் பிற முறையான தன்னியக்க அழற்சி நோய்கள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 188.

ஷோஹத் எம். குடும்ப மத்திய தரைக்கடல் காய்ச்சல். இல்: ஆடம் எம்.பி., ஆர்டிங்கர் எச்.எச்., பாகன் ஆர்.ஏ., வாலஸ் எஸ்.இ, பீன் எல்.ஜே.எச், ஸ்டீபன்ஸ் கே, அமெமியா ஏ, பதிப்புகள். GeneReviews [இணையதளம்]. வாஷிங்டன் பல்கலைக்கழகம், சியாட்டில், WA: 2000 ஆகஸ்ட் 8 [புதுப்பிக்கப்பட்டது 2016 டிசம்பர் 15]. PMID: 20301405 www.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301405/.