கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி: அது என்ன, முக்கிய வகைகள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• முக்கிய வகைகள் மற்றும் அறிகுறிகள்
• கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 1
• கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 2
• நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி என்பது கல்லீரலின் ஒரு மரபணு நோயாகும், இது உடலில் பிலிரூபின் குவிவதற்கு காரணமாகிறது, நொதியின் மாற்றங்கள் காரணமாக இந்த பொருளை பித்தத்தின் மூலம் நீக்குவதற்கு மாற்றும்.

இந்த மாற்றம் வெவ்வேறு டிகிரி மற்றும் அறிகுறி வெளிப்பாட்டின் வடிவத்தைக் கொண்டிருக்கலாம், எனவே நோய்க்குறி வகை 1, மிகவும் கடுமையானது அல்லது வகை 2, இலகுவானது மற்றும் சிகிச்சையளிக்க எளிதானது.

இதனால், நீக்க முடியாத மற்றும் உடலில் சேராத பிலிரூபின் மஞ்சள் காமாலை ஏற்படுத்துகிறது, மஞ்சள் நிற தோல் மற்றும் கண்களை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் கல்லீரல் பாதிப்பு அல்லது மூளை போதைப்பொருள் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது.

முக்கிய வகைகள் மற்றும் அறிகுறிகள்

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி 2 வகைகளாக வகைப்படுத்தப்படலாம், இது கல்லீரல் நொதியின் செயலற்ற தன்மையால் வேறுபடுகிறது, இது பிலிரூபினை மாற்றுகிறது, இது குளுக்கோரோனைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் என அழைக்கப்படுகிறது, மேலும் அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சையால்.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 1

இது மிகவும் தீவிரமான வகையாகும், ஏனெனில் பிலிரூபின் மாற்றத்திற்கான கல்லீரல் செயல்பாடு மொத்தமாக இல்லாததால், இது இரத்தத்தில் அதிகமாக குவிந்து பிறக்கும் போதும் அறிகுறிகளை ஏற்படுத்துகிறது.

• அறிகுறிகள்: பிறந்ததிலிருந்தே கடுமையான மஞ்சள் காமாலை, புதிதாகப் பிறந்தவரின் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவுக்கு ஒரு காரணியாக இருப்பதுடன், கல்லீரல் பாதிப்பு மற்றும் கெர்னிக்டெரஸ் எனப்படும் மூளை விஷம் ஏற்படும் அபாயம் உள்ளது, இதில் திசைதிருப்பல், மயக்கம், கிளர்ச்சி, கோமா மற்றும் மரண ஆபத்து உள்ளது.

புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளின் ஹைபர்பிலிரூபினேமியாவை எவ்வாறு குணப்படுத்துவது என்பது பற்றி மேலும் அறிக.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 2

இந்த விஷயத்தில், பிலிரூபினை மாற்றும் நொதி மிகக் குறைவு, இருப்பினும், அது கடுமையானதாக இருந்தாலும், மஞ்சள் காமாலை குறைவாகவே உள்ளது, மேலும் வகை 1 நோய்க்குறியைக் காட்டிலும் குறைவான அறிகுறிகளும் சிக்கல்களும் உள்ளன. மூளையும் சிறியது, இது நிகழலாம் உயர்த்தப்பட்ட பிலிரூபின் அத்தியாயங்கள்.

• அறிகுறிகள்: மாறுபட்ட தீவிரத்தின் மஞ்சள் காமாலை, இது லேசானது முதல் கடுமையானது, மற்றும் வாழ்நாள் முழுவதும் மற்ற ஆண்டுகளில் தோன்றும். உதாரணமாக, தொற்று அல்லது நீரிழப்பு போன்ற உடலில் சில அழுத்தங்களுக்குப் பிறகு இது ஏற்படலாம்.

இந்த நோய்க்குறியின் வகைகளால் குழந்தையின் உடல்நலம் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்துகள் இருந்தபோதிலும், சிகிச்சையுடன், ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை அல்லது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை மூலம் வெளிப்பாடுகளின் எண்ணிக்கையையும் தீவிரத்தையும் குறைக்க முடியும்.

நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறியின் நோயறிதல் குழந்தை மருத்துவர், காஸ்ட்ரோ அல்லது ஹெபடாலஜிஸ்ட்டால் செய்யப்படுகிறது, இது உடல் பரிசோதனை மற்றும் இரத்த பரிசோதனைகளின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது, இது பிலிரூபின் அளவு அதிகரிப்பதை நிரூபிக்கிறது, கல்லீரல் செயல்பாட்டை மதிப்பிடுவதோடு கூடுதலாக, AST, ALT மற்றும் ஆல்புமின் ஆகியவற்றுடன் உதாரணமாக.

நோயறிதல் டி.என்.ஏ சோதனைகள் அல்லது கல்லீரல் பயாப்ஸி மூலம் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது, அவை நோய்க்குறியின் வகையை வேறுபடுத்துகின்றன.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 1 இல், உடலில் பிலிரூபின் அளவைக் குறைப்பதற்கான முக்கிய சிகிச்சையானது, ஒரு நாளைக்கு குறைந்தது 12 மணிநேரம் நீல ஒளியுடன் கூடிய ஒளிக்கதிர் சிகிச்சையாகும், இது ஒவ்வொரு நபரின் தேவைகளையும் பொறுத்து மாறுபடும்.

ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை பயனுள்ளதாக இருக்கும், ஏனெனில் அது உடைந்து பிலிரூபினை மாற்றுகிறது, இதனால் அது பித்தத்தை அடைந்து உடலால் அகற்றப்படும். இந்த சிகிச்சையானது இரத்தமாற்றம் அல்லது சில சமயங்களில், அதன் செயல்திறனை மேம்படுத்த, கொலஸ்டிரமைன் மற்றும் கால்சியம் பாஸ்பேட் போன்ற பிலிரூபின் செலாட்டிங் மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதோடு இருக்கலாம். அறிகுறிகள் மற்றும் ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை எவ்வாறு செயல்படுகிறது என்பதைப் பற்றி மேலும் அறிக.

இதுபோன்ற போதிலும், குழந்தை வளரும்போது, ​​உடல் சிகிச்சையை எதிர்க்கிறது, ஏனெனில் தோல் மேலும் எதிர்க்கும், மேலும் மேலும் பல மணிநேர ஒளிக்கதிர் தேவைப்படுகிறது.

கிரிக்லர்-நஜ்ஜார் நோய்க்குறி வகை 2 இன் சிகிச்சைக்காக, ஒளிக்கதிர் சிகிச்சை வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் செய்யப்படுகிறது அல்லது பிற வயதிலேயே ஒரு நிரப்பு வடிவமாக மட்டுமே செய்யப்படுகிறது, ஏனெனில் இந்த வகை நோய் ஃபெனோபார்பிட்டல் மருந்துடன் சிகிச்சைக்கு நல்ல பதிலைக் கொண்டுள்ளது, இது இருக்கலாம் பித்தத்தின் மூலம் பிலிரூபினை நீக்கும் கல்லீரல் நொதியின் செயல்பாட்டை அதிகரிக்கும்.

எவ்வாறாயினும், எந்தவொரு நோய்க்குறிக்கும் உறுதியான சிகிச்சையானது கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சையால் மட்டுமே அடையப்படுகிறது, இதில் ஒரு இணக்கமான நன்கொடையாளரைக் கண்டுபிடிப்பது அவசியம் மற்றும் அறுவை சிகிச்சைக்கு உடல் நிலைமைகள் உள்ளன. இது எப்போது சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது மற்றும் கல்லீரல் மாற்று சிகிச்சையிலிருந்து மீள்வது எப்படி என்பதை அறிந்து கொள்ளுங்கள்.