பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

உள்ளடக்கம்

• பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் என்றால் என்ன?
• பி.கே.டி யின் அறிகுறிகள் யாவை?
• பி.கே.டிக்கு என்ன காரணம்?
• ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பி.கே.டி.
• ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பி.கே.டி.
• வாங்கிய சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்
• பி.கே.டி எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?
• பி.கே.டி யின் சிக்கல்கள் என்ன?
• PKD க்கான சிகிச்சை என்ன?
• பி.கே.டிக்கு சமாளித்தல் மற்றும் ஆதரவு
• இனப்பெருக்க ஆதரவு
• சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் மாற்று விருப்பங்கள்
• பி.கே.டி உள்ளவர்களின் பார்வை என்ன?

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் என்றால் என்ன?

பாலிசிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் (பி.கே.டி) என்பது ஒரு சிறுநீரக கோளாறு ஆகும். இது சிறுநீரகங்களில் திரவத்தால் நிரப்பப்பட்ட நீர்க்கட்டிகள் உருவாகிறது. பி.கே.டி சிறுநீரக செயல்பாட்டை பாதிக்கும் மற்றும் இறுதியில் சிறுநீரக செயலிழப்பை ஏற்படுத்தக்கூடும்.

சிறுநீரக செயலிழப்புக்கு பி.கே.டி நான்காவது முக்கிய காரணமாகும். பி.கே.டி உள்ளவர்கள் கல்லீரல் மற்றும் பிற சிக்கல்களில் நீர்க்கட்டிகளையும் உருவாக்கலாம்.

பி.கே.டி யின் அறிகுறிகள் யாவை?

நோயுடன் தொடர்புடைய அறிகுறிகளை அனுபவிக்காமல் பலர் பி.கே.டி உடன் பல ஆண்டுகளாக வாழ்கின்றனர். ஒரு நபர் அறிகுறிகளைக் கவனிக்கத் தொடங்குவதற்கு முன்பு நீர்க்கட்டிகள் பொதுவாக 0.5 அங்குலங்கள் அல்லது பெரியதாக வளரும். PKD உடன் தொடர்புடைய ஆரம்ப அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• அடிவயிற்றில் வலி அல்லது மென்மை
• சிறுநீரில் இரத்தம்
• அடிக்கடி சிறுநீர் கழித்தல்
• பக்கங்களில் வலி
• சிறுநீர் பாதை தொற்று (யுடிஐ)
• சிறுநீரக கற்கள்
• முதுகில் வலி அல்லது கனத்தன்மை
• எளிதில் காயங்கள்
• வெளிர் தோல் நிறம்
• சோர்வு
• மூட்டு வலி
• ஆணி அசாதாரணங்கள்

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பி.கே.டி உள்ள குழந்தைகளுக்கு இதில் அறிகுறிகள் இருக்கலாம்:

• உயர் இரத்த அழுத்தம்
• யுடிஐ
• அடிக்கடி சிறுநீர் கழித்தல்

குழந்தைகளில் அறிகுறிகள் மற்ற கோளாறுகளை ஒத்திருக்கலாம். மேலே பட்டியலிடப்பட்டுள்ள எந்த அறிகுறிகளையும் அனுபவிக்கும் குழந்தைக்கு மருத்துவ சிகிச்சை பெறுவது முக்கியம்.

பி.கே.டிக்கு என்ன காரணம்?

பி.கே.டி பொதுவாக மரபுரிமையாகும். பொதுவாக, சிறுநீரக பிரச்சினைகள் உள்ள பிறருக்கு இது உருவாகிறது. பி.கே.டி யில் மூன்று வகைகள் உள்ளன.

ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்தும் பி.கே.டி.

ஆட்டோசோமால் மேலாதிக்கம் (ADPKD) சில நேரங்களில் வயதுவந்த PKD என அழைக்கப்படுகிறது. தேசிய சிறுநீரக அறக்கட்டளையின் கூற்றுப்படி, இது 90 சதவீத வழக்குகளுக்கு காரணமாகிறது. PKD உடன் பெற்றோரைக் கொண்ட ஒருவர் இந்த நிலையை உருவாக்க 50 சதவிகித வாய்ப்பு உள்ளது.

அறிகுறிகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில், 30 முதல் 40 வயதிற்குள் உருவாகின்றன. இருப்பினும், சிலர் குழந்தை பருவத்தில் அறிகுறிகளை அனுபவிக்கத் தொடங்குகிறார்கள்.

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பி.கே.டி.

ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் பி.கே.டி (ARPKD) ADPKD ஐ விட மிகவும் குறைவாகவே காணப்படுகிறது. இது மரபுரிமையாகும், ஆனால் பெற்றோர் இருவரும் நோய்க்கான மரபணுவை எடுத்துச் செல்ல வேண்டும்.

ARPKD இன் கேரியர்களாக இருக்கும் நபர்களுக்கு ஒரே ஒரு மரபணு இருந்தால் அறிகுறிகள் இருக்காது. ஒவ்வொரு பெற்றோரிடமிருந்தும் இரண்டு மரபணுக்களை அவர்கள் பெற்றிருந்தால், அவர்களுக்கு ARPKD இருக்கும்.

ARPKD இல் நான்கு வகைகள் உள்ளன:

• பெரினாட்டல் வடிவம் பிறக்கும்போது உள்ளது.
• குழந்தை பிறந்த வடிவம் வாழ்க்கையின் முதல் மாதத்திற்குள் நிகழ்கிறது.
• குழந்தை வடிவம் குழந்தைக்கு 3 முதல் 12 மாதங்கள் இருக்கும் போது ஏற்படுகிறது.
• இளம் வடிவம் குழந்தை 1 வயதுக்கு பிறகு ஏற்படுகிறது.

வாங்கிய சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய்

வாங்கிய சிஸ்டிக் சிறுநீரக நோய் (ACKD) மரபுரிமையாக இல்லை. இது பொதுவாக வாழ்க்கையின் பிற்பகுதியில் நிகழ்கிறது.

ஏற்கனவே மற்ற சிறுநீரக பிரச்சினைகள் உள்ளவர்களுக்கு ACKD உருவாகிறது. சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது டயாலிசிஸில் இருப்பவர்களுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது.

பி.கே.டி எவ்வாறு கண்டறியப்படுகிறது?

ADPKD மற்றும் ARPKD ஆகியவை மரபுரிமையாக இருப்பதால், உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் குடும்ப வரலாற்றை மதிப்பாய்வு செய்வார். இரத்த சோகை அல்லது நோய்த்தொற்றின் அறிகுறிகளைக் காண ஒரு முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கையையும், உங்கள் சிறுநீரில் உள்ள இரத்தம், பாக்டீரியா அல்லது புரதத்தைத் தேடுவதற்கு சிறுநீர் கழிப்பதையும் அவர்கள் ஆரம்பத்தில் உத்தரவிடலாம்.

மூன்று வகையான பி.கே.டி யையும் கண்டறிய, உங்கள் மருத்துவர் சிறுநீரகம், கல்லீரல் மற்றும் பிற உறுப்புகளின் நீர்க்கட்டிகளைக் காண இமேஜிங் சோதனைகளைப் பயன்படுத்தலாம். பி.கே.டி நோயைக் கண்டறியப் பயன்படுத்தப்படும் இமேஜிங் சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• வயிற்று அல்ட்ராசவுண்ட். இந்த நோயெதிர்ப்பு சோதனை உங்கள் சிறுநீரகங்களை நீர்க்கட்டிகளைப் பார்க்க ஒலி அலைகளைப் பயன்படுத்துகிறது.
• அடிவயிற்று சி.டி ஸ்கேன். இந்த பரிசோதனையில் சிறுநீரகங்களில் உள்ள சிறிய நீர்க்கட்டிகளைக் கண்டறிய முடியும்.
• அடிவயிற்று எம்ஆர்ஐ ஸ்கேன். இந்த எம்.ஆர்.ஐ சிறுநீரக அமைப்பைக் காட்சிப்படுத்தவும், நீர்க்கட்டிகளைத் தேடவும் உங்கள் உடலைப் பிரதிபலிக்க வலுவான காந்தங்களைப் பயன்படுத்துகிறது.
• நரம்பு பைலோகிராம். இந்த சோதனை ஒரு சாயத்தைப் பயன்படுத்தி உங்கள் இரத்த நாளங்கள் எக்ஸ்ரேயில் இன்னும் தெளிவாகக் காட்டப்படுகின்றன.

பி.கே.டி யின் சிக்கல்கள் என்ன?

பொதுவாக பி.கே.டி உடன் அனுபவிக்கும் அறிகுறிகளுக்கு மேலதிகமாக, சிறுநீரகங்களில் நீர்க்கட்டிகள் பெரிதாக வளரும்போது சிக்கல்கள் இருக்கலாம்.

இந்த சிக்கல்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• தமனிகளின் சுவர்களில் பலவீனமான பகுதிகள், பெருநாடி அல்லது மூளை அனூரிஸம் என அழைக்கப்படுகின்றன
• கல்லீரலில் மற்றும் நீர்க்கட்டிகள்
• கணையம் மற்றும் விந்தணுக்களில் நீர்க்கட்டிகள்
• டைவர்டிகுலா, அல்லது பெருங்குடலின் சுவரில் பைகள் அல்லது பைகளில்
• கண்புரை அல்லது குருட்டுத்தன்மை
• கல்லீரல் நோய்
• மிட்ரல் வால்வு பின்னடைவு
• இரத்த சோகை, அல்லது போதுமான இரத்த சிவப்பணுக்கள்
• இரத்தப்போக்கு அல்லது நீர்க்கட்டிகள் வெடிப்பு
• உயர் இரத்த அழுத்தம்
• கல்லீரல் செயலிழப்பு
• சிறுநீரக கற்கள்
• இருதய நோய்

PKD க்கான சிகிச்சை என்ன?

அறிகுறிகளை நிர்வகிப்பது மற்றும் சிக்கல்களைத் தவிர்ப்பதே பி.கே.டி சிகிச்சையின் குறிக்கோள். உயர் இரத்த அழுத்தத்தைக் கட்டுப்படுத்துவது சிகிச்சையின் மிக முக்கியமான பகுதியாகும்.

சில சிகிச்சை விருப்பங்களில் பின்வருவன அடங்கும்:

• வலி மருந்துகள், இப்யூபுரூஃபன் (அட்வைல்) தவிர, இது சிறுநீரக நோயை மோசமாக்கும் என்பதால் பரிந்துரைக்கப்படவில்லை
• இரத்த அழுத்தம் மருந்து
• யுடிஐக்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்
• குறைந்த சோடியம் உணவு
• உடலில் இருந்து அதிகப்படியான திரவத்தை அகற்ற உதவும் டையூரிடிக்ஸ்
• நீர்க்கட்டிகளை வெளியேற்றுவதற்கான அறுவை சிகிச்சை மற்றும் அச om கரியத்தை போக்க உதவும்

2018 ஆம் ஆண்டில், உணவு மற்றும் மருந்து நிர்வாகம் ADPKD க்கான சிகிச்சையாக டோல்வாப்டன் (பிராண்ட் பெயர் ஜினர்க்யூ) என்ற மருந்துக்கு ஒப்புதல் அளித்தது. சிறுநீரக வீழ்ச்சியின் முன்னேற்றத்தை குறைக்க இது பயன்படுகிறது.

டோல்வப்டனின் கடுமையான சாத்தியமான பக்க விளைவுகளில் ஒன்று கடுமையான கல்லீரல் பாதிப்பு, எனவே இந்த மருந்தின் போது உங்கள் மருத்துவர் உங்கள் கல்லீரல் மற்றும் சிறுநீரகங்களின் ஆரோக்கியத்தை தொடர்ந்து கண்காணிப்பார்.

சிறுநீரக செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும் மேம்பட்ட பி.கே.டி உடன், டயாலிசிஸ் மற்றும் சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை தேவைப்படலாம். ஒன்று அல்லது இரண்டு சிறுநீரகங்களையும் அகற்ற வேண்டியிருக்கும்.

பி.கே.டிக்கு சமாளித்தல் மற்றும் ஆதரவு

பி.கே.டி நோயைக் கண்டறிவது உங்களுக்கும் உங்கள் குடும்பத்திற்கும் மாற்றங்கள் மற்றும் கருத்தாய்வுகளைக் குறிக்கலாம். நீங்கள் ஒரு பி.கே.டி நோயறிதலைப் பெறும்போது மற்றும் நிபந்தனையுடன் வாழ்வதை சரிசெய்யும்போது நீங்கள் பலவிதமான உணர்ச்சிகளை அனுபவிக்கலாம்.

குடும்பத்தினர் மற்றும் நண்பர்களின் ஆதரவு நெட்வொர்க்கை அணுகுவது உதவியாக இருக்கும்.

நீங்கள் ஒரு உணவியல் நிபுணரை அணுகவும் விரும்பலாம். இரத்த அழுத்தத்தை குறைவாக வைத்திருக்கவும், சிறுநீரகங்களுக்கு தேவையான வேலையை குறைக்கவும் உதவும் உணவு நடவடிக்கைகளை அவர்கள் பரிந்துரைக்க முடியும், அவை எலக்ட்ரோலைட்டுகள் மற்றும் சோடியம் அளவை வடிகட்டி சமப்படுத்த வேண்டும்.

பி.கே.டி உடன் வாழும் மக்களுக்கு ஆதரவையும் தகவலையும் வழங்கும் பல நிறுவனங்கள் உள்ளன:

• பி.கே.டி அறக்கட்டளை பி.கே.டி மற்றும் அவர்களது குடும்பத்தினரை ஆதரிப்பதற்காக நாடு முழுவதும் அத்தியாயங்களைக் கொண்டுள்ளது. உங்களுக்கு அருகிலுள்ள ஒரு அத்தியாயத்தைக் கண்டுபிடிக்க அவர்களின் வலைத்தளத்தைப் பார்வையிடவும்.
• தேசிய சிறுநீரக அறக்கட்டளை (என்.கே.எஃப்) சிறுநீரக நோயாளிகளுக்கும் அவர்களது குடும்பங்களுக்கும் கல்வி மற்றும் ஆதரவு குழுக்களை வழங்குகிறது.
• சிறுநீரக நோயாளிகளின் அமெரிக்க சங்கம் (AAKP) அனைத்து நிலை அரசு மற்றும் காப்பீட்டு நிறுவனங்களிலும் சிறுநீரக நோயாளிகளின் உரிமைகளைப் பாதுகாக்க வாதிடுகிறது.

உங்கள் பகுதியில் உள்ள ஆதரவு குழுக்களைக் கண்டுபிடிக்க உங்கள் நெப்ராலஜிஸ்ட் அல்லது உள்ளூர் டயாலிசிஸ் கிளினிக்கிலும் பேசலாம். இந்த ஆதாரங்களை அணுக நீங்கள் டயாலிசிஸில் இருக்க வேண்டியதில்லை.

நீங்கள் தயாராக இல்லை அல்லது ஆதரவு குழுவில் கலந்து கொள்ள நேரம் இல்லையென்றால், இந்த நிறுவனங்கள் ஒவ்வொன்றிலும் ஆன்லைன் ஆதாரங்களும் மன்றங்களும் உள்ளன.

இனப்பெருக்க ஆதரவு

பி.கே.டி ஒரு பரம்பரை நிலை என்பதால், உங்கள் மருத்துவர் ஒரு மரபணு ஆலோசகரைப் பார்க்க பரிந்துரைக்கலாம். PKD ஐப் பொறுத்து உங்கள் குடும்பத்தின் மருத்துவ வரலாற்றின் வரைபடத்தைக் கண்டுபிடிக்க அவை உங்களுக்கு உதவக்கூடும்.

மரபணு ஆலோசனை என்பது உங்கள் குழந்தைக்கு பி.கே.டி இருக்க வாய்ப்புகள் போன்ற முக்கியமான முடிவுகளை எடைபோட உதவும் ஒரு விருப்பமாக இருக்கலாம்.

சிறுநீரக செயலிழப்பு மற்றும் மாற்று விருப்பங்கள்

பி.கே.டி யின் மிகக் கடுமையான சிக்கல்களில் ஒன்று சிறுநீரக செயலிழப்பு. சிறுநீரகங்களால் இனி முடியாது:

• கழிவுப்பொருட்களை வடிகட்டவும்
• திரவ சமநிலையை பராமரிக்கவும்
• இரத்த அழுத்தத்தை பராமரிக்கவும்

இது நிகழும்போது, ​​சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை அல்லது செயற்கை சிறுநீரகங்களாக செயல்பட டயாலிசிஸ் சிகிச்சைகள் உள்ளிட்ட விருப்பங்களை உங்கள் மருத்துவர் உங்களுடன் விவாதிப்பார்.

உங்கள் மருத்துவர் உங்களை சிறுநீரக மாற்று பட்டியலில் வைத்தால், உங்கள் இடத்தை தீர்மானிக்கும் பல காரணிகள் உள்ளன. உங்கள் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம், எதிர்பார்க்கப்பட்ட உயிர்வாழ்வு மற்றும் நீங்கள் டயாலிசிஸில் இருந்த நேரம் ஆகியவை இதில் அடங்கும்.

ஒரு நண்பர் அல்லது உறவினர் உங்களுக்கு சிறுநீரகத்தை தானம் செய்யக்கூடும். ஒப்பீட்டளவில் சில சிக்கல்களுடன் மக்கள் ஒரே ஒரு சிறுநீரகத்தோடு மட்டுமே வாழ முடியும் என்பதால், விருப்பமுள்ள நன்கொடையாளர்களைக் கொண்ட குடும்பங்களுக்கு இது ஒரு விருப்பமாக இருக்கும்.

சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு அல்லது சிறுநீரக நோயால் பாதிக்கப்பட்ட ஒருவருக்கு சிறுநீரகத்தை நன்கொடையாக வழங்குவது என்பது கடினமான ஒன்றாகும். உங்கள் நெப்ராலஜிஸ்ட்டுடன் பேசுவது உங்கள் விருப்பங்களை எடைபோட உதவும். இதற்கிடையில் என்ன மருந்துகள் மற்றும் சிகிச்சைகள் முடிந்தவரை வாழ உதவக்கூடும் என்றும் நீங்கள் கேட்கலாம்.

அயோவா பல்கலைக்கழகத்தின் கூற்றுப்படி, சராசரி சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சை 10 முதல் 12 ஆண்டுகள் வரை சிறுநீரக செயல்பாட்டை அனுமதிக்கும்.

பி.கே.டி உள்ளவர்களின் பார்வை என்ன?

பெரும்பாலான மக்களுக்கு, காலப்போக்கில் பி.கே.டி மெதுவாக மோசமடைகிறது. தேசிய சிறுநீரக அறக்கட்டளையின் படி, பி.கே.டி நோயாளிகளில் 50 சதவீதம் பேர் 60 வயதிற்குள் சிறுநீரக செயலிழப்பை சந்திப்பார்கள் என்று மதிப்பிடப்பட்டுள்ளது.

70 வயதிற்குள் இந்த எண்ணிக்கை 60 சதவீதமாக அதிகரிக்கிறது. சிறுநீரகங்கள் அத்தகைய முக்கியமான உறுப்புகள் என்பதால், அவற்றின் தோல்வி கல்லீரல் போன்ற பிற உறுப்புகளை பாதிக்க ஆரம்பிக்கலாம்.

சரியான மருத்துவ பராமரிப்பு பல ஆண்டுகளாக பி.கே.டி அறிகுறிகளை நிர்வகிக்க உதவும். உங்களிடம் வேறு மருத்துவ நிலைமைகள் இல்லையென்றால், சிறுநீரக மாற்று அறுவை சிகிச்சைக்கு நீங்கள் ஒரு நல்ல வேட்பாளராக இருக்கலாம்.

மேலும், நீங்கள் பி.கே.டி யின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருந்தால், குழந்தைகளைப் பெறத் திட்டமிட்டிருந்தால், ஒரு மரபணு ஆலோசகருடன் பேசுவதை நீங்கள் பரிசீலிக்கலாம்.