நூலாசிரியர்: Marcus Baldwin
உருவாக்கிய தேதி: 21 ஜூன் 2021
புதுப்பிப்பு தேதி: 14 மே 2024
Anonim
hATTR அமிலாய்டோசிஸில் இரைப்பை குடல் வெளிப்பாடுகள்
காணொளி: hATTR அமிலாய்டோசிஸில் இரைப்பை குடல் வெளிப்பாடுகள்

உள்ளடக்கம்

அமிலாய்டோசிஸில், உடலில் உள்ள அசாதாரண புரதங்கள் வடிவத்தை மாற்றி ஒன்றாக குவிந்து அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை உருவாக்குகின்றன. அந்த இழைமங்கள் திசுக்கள் மற்றும் உறுப்புகளில் உருவாகின்றன, அவை சரியாக வேலை செய்வதைத் தடுக்கலாம்.

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் என்பது அமிலாய்டோசிஸின் மிகவும் பொதுவான வகைகளில் ஒன்றாகும். இது டிரான்ஸ்டிரெடின் அமிலாய்டோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது கல்லீரலில் உற்பத்தி செய்யப்படும் டிரான்ஸ்டிரெடின் (டி.டி.ஆர்) எனப்படும் புரதத்தை உள்ளடக்கியது.

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்களில், டிடிஆர் கிளம்புகளை உருவாக்குகிறது, அவை நரம்புகள், இதயம் அல்லது உடலின் பிற பகுதிகளில் உருவாகக்கூடும். இது உயிருக்கு ஆபத்தான உறுப்பு செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும்.

இந்த நிலை ஒரு நபரின் ஆயுட்காலம் மற்றும் உயிர்வாழும் வீதங்களை பாதிக்கும் காரணிகள், பல்வேறு வகையான ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் பற்றிய பின்னணி தகவல்களையும் அவை எவ்வாறு நடத்தப்படுகின்றன என்பதையும் அறிய படிக்கவும்.


ஆயுட்காலம் மற்றும் உயிர்வாழும் விகிதங்கள்

ஒரு தனிநபரின் ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் வகையின் அடிப்படையில் ஆயுட்காலம் மற்றும் உயிர்வாழும் விகிதங்கள் மாறுபடும். இரண்டு முக்கிய வகைகள் குடும்ப மற்றும் காட்டு வகை.

மரபணு மற்றும் அரிய நோய்கள் தகவல் மையத்தின்படி, சராசரியாக, குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்கள் நோய் கண்டறிந்த 7 முதல் 12 ஆண்டுகள் வரை வாழ்கின்றனர்.

சர்குலேஷன் இதழில் வெளியிடப்பட்ட ஒரு ஆய்வில், காட்டு வகை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்கள் நோயறிதலுக்குப் பிறகு சராசரியாக சுமார் 4 ஆண்டுகள் வாழ்கின்றனர். ஆய்வில் பங்கேற்பாளர்களிடையே 5 ஆண்டு உயிர்வாழ்வு விகிதம் 36 சதவீதமாக இருந்தது.

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் பெரும்பாலும் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்ஸ் இதயத்தில் உருவாகிறது. இது அசாதாரண இதய தாளங்கள் மற்றும் உயிருக்கு ஆபத்தான இதய செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும்.

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸுக்கு அறியப்பட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை. இருப்பினும், ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்க உதவும்.

உயிர்வாழும் வாய்ப்புகளை பாதிக்கும் காரணிகள்

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்களின் உயிர்வாழ்வு விகிதங்கள் மற்றும் ஆயுட்காலம் ஆகியவற்றை பல காரணிகள் பாதிக்கலாம்,


  • அவர்கள் கொண்ட ATTR அமிலாய்டோசிஸ் வகை
  • எந்த உறுப்புகள் பாதிக்கப்படுகின்றன
  • அவற்றின் அறிகுறிகள் தொடங்கியபோது
  • எவ்வளவு ஆரம்பத்தில் அவர்கள் சிகிச்சையைத் தொடங்கினர்
  • எந்த சிகிச்சைகள் அவர்கள் பெறுகின்றன
  • அவர்களின் ஒட்டுமொத்த ஆரோக்கியம்

இந்த நிலை உள்ளவர்களில் வெவ்வேறு சிகிச்சை அணுகுமுறைகள் உயிர்வாழும் விகிதங்களையும் ஆயுட்காலத்தையும் எவ்வாறு பாதிக்கலாம் என்பதை அறிய கூடுதல் ஆராய்ச்சி தேவை.

ATTR அமிலாய்டோசிஸ் வகைகள்

ஒரு நபர் வைத்திருக்கும் ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் வகை அவர்களின் நீண்டகால பார்வையை பாதிக்கும்.

நீங்கள் ATTR அமிலாய்டோசிஸுடன் வாழ்ந்தால், ஆனால் எந்த வகை என்று உங்களுக்குத் தெரியவில்லை என்றால், உங்கள் மருத்துவரிடம் கேளுங்கள். இரண்டு முக்கிய வகைகள் குடும்ப மற்றும் காட்டு வகை.

டி.டி.ஆர் தவிர பிற புரதங்கள் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில் சிக்கும்போது மற்ற வகை அமிலாய்டோசிஸும் உருவாகலாம்.

குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ்

குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் பரம்பரை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைக்கு அனுப்பப்படக்கூடிய மரபணு மாற்றங்களால் ஏற்படுகிறது.

இந்த மரபணு மாற்றங்கள் டி.டி.ஆர் இயல்பை விட குறைவாக நிலையானதாக இருக்க காரணமாகின்றன. இது டி.டி.ஆர் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை உருவாக்கும் வாய்ப்புகளை எழுப்புகிறது.


பல வேறுபட்ட மரபணு மாற்றங்கள் குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸை ஏற்படுத்தக்கூடும். ஒரு நபரின் குறிப்பிட்ட மரபணு மாற்றத்தைப் பொறுத்து, இந்த நிலை அவர்களின் நரம்புகள், இதயம் அல்லது இரண்டையும் பாதிக்கலாம்.

குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸின் அறிகுறிகள் முதிர்வயதில் தொடங்கி காலப்போக்கில் மோசமடைகின்றன.

காட்டு வகை ATTR அமிலாய்டோசிஸ்

காட்டு-வகை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் எந்தவொரு அறியப்பட்ட மரபணு மாற்றங்களாலும் ஏற்படாது. மாறாக, வயதான செயல்முறைகளின் விளைவாக இது உருவாகிறது.

இந்த வகை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸில், டிடிஆர் வயதுக்கு குறைவாக நிலையானது மற்றும் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை உருவாக்கத் தொடங்குகிறது. அந்த இழைமங்கள் பொதுவாக இதயத்தில் வைக்கப்படுகின்றன.

இந்த வகை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் பொதுவாக 70 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்களை பாதிக்கிறது.

பிற வகை அமிலாய்டோசிஸ்

AL மற்றும் AA அமிலாய்டோசிஸ் உட்பட பல வகையான அமிலாய்டோசிஸும் உள்ளன. இந்த வகைகளில் ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸை விட வெவ்வேறு புரதங்கள் உள்ளன.

AL அமிலாய்டோசிஸ் முதன்மை அமிலாய்டோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது ஒளி சங்கிலிகள் எனப்படும் அசாதாரண ஆன்டிபாடி கூறுகளை உள்ளடக்கியது.

AA அமிலாய்டோசிஸ் இரண்டாம் நிலை அமிலாய்டோசிஸ் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது. இது சீரம் அமிலாய்ட் ஏ எனப்படும் ஒரு புரதத்தை உள்ளடக்கியது. இது பொதுவாக முடக்கு வாதம் போன்ற தொற்று அல்லது அழற்சி நோயால் தூண்டப்படுகிறது.

சிகிச்சை விருப்பங்கள்

உங்களிடம் ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் இருந்தால், உங்கள் மருத்துவரின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சை திட்டம் உங்களிடம் உள்ள குறிப்பிட்ட வகை, அத்துடன் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகள் மற்றும் உருவாகும் அறிகுறிகளைப் பொறுத்தது.

உங்கள் நோயறிதலைப் பொறுத்து, அவை பின்வருவனவற்றில் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்டவற்றை பரிந்துரைக்கலாம்:

  • கல்லீரல் மாற்று அறுவை சிகிச்சை, இது குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸின் சில நிகழ்வுகளுக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுகிறது
  • ATTR சைலன்சர்கள், குடும்ப ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்களில் டிடிஆரின் உற்பத்தியைக் குறைக்க உதவும் மருந்துகளின் ஒரு வகை
  • ஏடிடிஆர் நிலைப்படுத்திகள், குடும்ப அல்லது காட்டு வகை ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் உள்ளவர்களுக்கு டி.டி.ஆர் அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை உருவாக்குவதைத் தடுக்க உதவும் ஒரு வகை மருந்துகள்

ATTR அமிலாய்டோசிஸின் சாத்தியமான அறிகுறிகள் மற்றும் சிக்கல்களை நிர்வகிக்க உதவும் பிற சிகிச்சைகளையும் உங்கள் மருத்துவர்கள் பரிந்துரைக்கலாம்.

எடுத்துக்காட்டாக, இந்த ஆதரவான சிகிச்சையில் உணவு மாற்றங்கள், டையூரிடிக்ஸ் அல்லது இதய செயலிழப்புக்கு சிகிச்சையளிக்க அறுவை சிகிச்சை ஆகியவை அடங்கும்.

ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸிற்கான பிற சிகிச்சைகள் மருத்துவ பரிசோதனைகளிலும் ஆய்வு செய்யப்படுகின்றன, உடலில் இருந்து அமிலாய்ட் ஃபைப்ரில்களை அழிக்க உதவும் மருந்துகள் உட்பட.

டேக்அவே

உங்களிடம் ஏடிடிஆர் அமிலாய்டோசிஸ் இருந்தால், உங்கள் சிகிச்சை விருப்பங்கள் மற்றும் நீண்டகால கண்ணோட்டத்தைப் பற்றி மேலும் அறிய உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுங்கள்.

ஆரம்பகால நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சையானது நோயின் வளர்ச்சியை மெதுவாக்கவும், அறிகுறிகளைப் போக்கவும், உங்கள் ஆயுட்காலம் மேம்படுத்தவும் உதவும்.

உங்கள் மருத்துவரின் பரிந்துரைக்கப்பட்ட சிகிச்சைத் திட்டம் உங்களிடம் உள்ள குறிப்பிட்ட கோளாறு மற்றும் பாதிக்கப்பட்ட உறுப்புகளைப் பொறுத்தது.

இந்த நிலையில் உள்ளவர்களின் உயிர்வாழ்வு விகிதங்களையும் வாழ்க்கைத் தரத்தையும் மேம்படுத்த உதவும் புதிய சிகிச்சைகள் எதிர்காலத்தில் கிடைக்கக்கூடும்.

சமீபத்திய சிகிச்சை முன்னேற்றங்களைப் பற்றி அறிய உங்கள் மருத்துவர் உங்களுக்கு உதவ முடியும்.

நீங்கள் கட்டுரைகள்

கார்டிசோல் இரத்த பரிசோதனை

கார்டிசோல் இரத்த பரிசோதனை

கார்டிசோல் இரத்த பரிசோதனை இரத்தத்தில் உள்ள கார்டிசோலின் அளவை அளவிடுகிறது. கார்டிசோல் என்பது அட்ரீனல் சுரப்பியால் உற்பத்தி செய்யப்படும் ஒரு ஸ்டீராய்டு (குளுக்கோகார்டிகாய்டு அல்லது கார்டிகோஸ்டீராய்டு) ஹ...
சுகாதார விதிமுறைகளின் வரையறைகள்: ஊட்டச்சத்து

சுகாதார விதிமுறைகளின் வரையறைகள்: ஊட்டச்சத்து

ஊட்டச்சத்து என்பது ஆரோக்கியமான மற்றும் சீரான உணவை உட்கொள்வது. நீங்கள் ஆரோக்கியமாக இருக்க தேவையான ஆற்றல் மற்றும் ஊட்டச்சத்துக்களை உணவு மற்றும் பானம் வழங்குகிறது. இந்த ஊட்டச்சத்து விதிமுறைகளைப் புரிந்து...