குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் குறைபாடு

குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் (ஜி 6 பி.டி) குறைபாடு என்பது உடல் சில மருந்துகளுக்கு வெளிப்படும் போது அல்லது நோய்த்தொற்றின் மன அழுத்தத்தின் போது சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் உடைந்து போகும் ஒரு நிலை. இது பரம்பரை, அதாவது இது குடும்பங்களில் கடந்து செல்லப்படுகிறது.

ஒரு நபரைக் காணவில்லை அல்லது குளுக்கோஸ் -6-பாஸ்பேட் டீஹைட்ரஜனேஸ் எனப்படும் நொதி போதுமானதாக இல்லாதபோது ஜி 6 பி.டி குறைபாடு ஏற்படுகிறது. இந்த நொதி சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் சரியாக வேலை செய்ய உதவுகிறது.

மிகக் குறைவான G6PD சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அழிவுக்கு வழிவகுக்கிறது. இந்த செயல்முறை ஹீமோலிசிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது. இந்த செயல்முறை தீவிரமாக நிகழும்போது, ​​அது ஒரு ஹீமோலிடிக் எபிசோட் என்று அழைக்கப்படுகிறது. அத்தியாயங்கள் பெரும்பாலும் சுருக்கமானவை. ஏனென்றால், உடல் தொடர்ந்து புதிய இரத்த சிவப்பணுக்களை உருவாக்குகிறது, அவை இயல்பான செயல்பாட்டைக் கொண்டுள்ளன.

நோய்த்தொற்றுகள், சில உணவுகள் (ஃபாவா பீன்ஸ் போன்றவை) மற்றும் சில மருந்துகள் ஆகியவற்றால் இரத்த சிவப்பணு அழிவைத் தூண்டலாம்:

• குயினின் போன்ற ஆண்டிமலேரியல் மருந்துகள்
• ஆஸ்பிரின் (அதிக அளவு)
• அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகள் (NSAID கள்)
• குயினிடின்
• சல்பா மருந்துகள்
• குயினோலோன்கள், நைட்ரோஃபுரான்டோயின் போன்ற நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள்
  

அந்துப்பூச்சிகளில் உள்ளவை போன்ற பிற இரசாயனங்கள் ஒரு அத்தியாயத்தைத் தூண்டும்.

யுனைடெட் ஸ்டேட்ஸில், ஜி 6 பி.டி குறைபாடு வெள்ளையர்களை விட கறுப்பர்களிடையே அதிகம் காணப்படுகிறது. பெண்களை விட ஆண்களுக்கு இந்த கோளாறு அதிகம்.

நீங்கள் இந்த நிலையை உருவாக்க அதிக வாய்ப்புள்ளது:

• ஆப்பிரிக்க அமெரிக்கர்கள்
• மத்திய கிழக்கு ஒழுக்கமானவர்கள், குறிப்பாக குர்திஷ் அல்லது செபார்டிக் யூதர்கள்
• ஆண்
• குறைபாட்டின் குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டிருங்கள்

இந்த கோளாறின் ஒரு வடிவம் மத்திய தரைக்கடல் வம்சாவளியைச் சேர்ந்த வெள்ளையர்களில் பொதுவானது. இந்த வடிவம் ஹீமோலிசிஸின் கடுமையான அத்தியாயங்களுடன் தொடர்புடையது. அத்தியாயங்கள் மற்ற வகை கோளாறுகளை விட நீண்ட மற்றும் கடுமையானவை.

இந்த நிலையில் உள்ளவர்கள் உணவு அல்லது மருந்தில் உள்ள சில ரசாயனங்களுக்கு அவர்களின் இரத்த சிவப்பணுக்கள் வெளிப்படும் வரை நோயின் எந்த அறிகுறிகளையும் காண்பிப்பதில்லை.

அறிகுறிகள் ஆண்களில் அதிகம் காணப்படுகின்றன மற்றும் பின்வருவனவற்றை உள்ளடக்குகின்றன:

• இருண்ட சிறுநீர்
• காய்ச்சல்
• அடிவயிற்றில் வலி
• விரிவாக்கப்பட்ட மண்ணீரல் மற்றும் கல்லீரல்
• சோர்வு
• பல்லர்
• விரைவான இதய துடிப்பு
• மூச்சு திணறல்
• மஞ்சள் தோல் நிறம் (மஞ்சள் காமாலை)

ஜி 6 பி.டி அளவை சரிபார்க்க இரத்த பரிசோதனை செய்யலாம்.

செய்யக்கூடிய பிற சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• பிலிரூபின் நிலை
• முழுமையான இரத்த எண்ணிக்கை
• ஹீமோகுளோபின் - சிறுநீர்
• ஹாப்டோகுளோபின் நிலை
• எல்.டி.எச் சோதனை
• மெத்தெமோகுளோபின் குறைப்பு சோதனை
• ரெட்டிகுலோசைட் எண்ணிக்கை

சிகிச்சையில் ஈடுபடலாம்:

• ஒரு தொற்றுநோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான மருந்துகள் இருந்தால்
• இரத்த சிவப்பணு அழிவை ஏற்படுத்தும் எந்த மருந்துகளையும் நிறுத்துதல்
• மாற்றங்கள், சில சந்தர்ப்பங்களில்

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ஹீமோலிடிக் அத்தியாயங்கள் அவை தானாகவே போய்விடும்.

அரிதான சந்தர்ப்பத்தில், கடுமையான ஹீமோலிடிக் நிகழ்வைத் தொடர்ந்து சிறுநீரக செயலிழப்பு அல்லது மரணம் ஏற்படலாம்.

இந்த நிலையில் அறிகுறிகள் இருந்தால் உங்கள் சுகாதார வழங்குநரை அழைக்கவும்.

நீங்கள் G6PD குறைபாடு இருப்பது கண்டறியப்பட்டால் மற்றும் சிகிச்சையின் பின்னர் அறிகுறிகள் மறைந்துவிடவில்லை என்றால் உங்கள் வழங்குநரை அழைக்கவும்.

G6PD குறைபாடு உள்ளவர்கள் ஒரு அத்தியாயத்தைத் தூண்டும் விஷயங்களை கண்டிப்பாக தவிர்க்க வேண்டும். உங்கள் மருந்துகளைப் பற்றி உங்கள் வழங்குநரிடம் பேசுங்கள்.

இந்த நிலை குறித்த குடும்ப வரலாற்றைக் கொண்டவர்களுக்கு மரபணு ஆலோசனை அல்லது சோதனை கிடைக்கக்கூடும்.

ஜி 6 பி.டி குறைபாடு; ஜி 6 பி.டி குறைபாடு காரணமாக ஹீமோலிடிக் அனீமியா; இரத்த சோகை - ஜி 6 பி.டி குறைபாடு காரணமாக ஹீமோலிடிக்

• இரத்த அணுக்கள்

கிரெக் எக்ஸ்டி, ப்ராச்சல் ஜே.டி. இரத்த சிவப்பணு நொதி. இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 44.

லிசாவர் டி, கரோல் டபிள்யூ. ரத்தக்கசிவு கோளாறுகள். இல்: லிசாவர் டி, கரோல் டபிள்யூ, பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் விளக்கப்படம். 5 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 23.

மைக்கேல் எம். ஆட்டோ இம்யூன் மற்றும் இன்ட்ராவாஸ்குலர் ஹீமோலிடிக் அனீமியாஸ். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 151.