பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா: அது என்ன, நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

உள்ளடக்கம்

• முக்கிய அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• சிகிச்சை எப்படி

பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியா, பி.என்.எச் என்றும் அழைக்கப்படுகிறது, இது மரபணு தோற்றத்தின் ஒரு அரிய நோயாகும், இது இரத்த சிவப்பணு சவ்வுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது சிறுநீரில் உள்ள இரத்த சிவப்பணுக்களின் கூறுகளை அழிப்பதற்கும் நீக்குவதற்கும் வழிவகுக்கிறது, இதனால் இது ஒரு நீண்டகால ஹீமோலிடிக் அனீமியாவாக கருதப்படுகிறது .

நொக்டூர்ன் என்ற சொல் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்களில் அதிக அளவில் சிவப்பு ரத்த அணுக்கள் அழிக்கப்பட்டதைக் கண்ட நாளைக் குறிக்கிறது, ஆனால் விசாரணைகள் ஹீமோலிசிஸ், அதாவது சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் அழிவு, மக்களில் எந்த நேரத்திலும் ஏற்படுகிறது என்பதைக் காட்டுகிறது. ஹீமோகுளோபினூரியா கொண்டவர்கள்.

பி.என்.எச்-க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, இருப்பினும் எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் மற்றும் ஈக்குலிசுமாப் பயன்படுத்துவதன் மூலம் சிகிச்சையை செய்ய முடியும், இது இந்த நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பதற்கான குறிப்பிட்ட மருந்தாகும். ஈக்குலிசுமாப் பற்றி மேலும் அறிக.

முக்கிய அறிகுறிகள்

இரவு நேர பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியாவின் முக்கிய அறிகுறிகள்:

• முதலில் மிகவும் இருண்ட சிறுநீர், சிறுநீரில் சிவப்பு இரத்த அணுக்கள் அதிக அளவில் இருப்பதால்;
• பலவீனம்;
• நிதானம்;
• பலவீனமான முடி மற்றும் நகங்கள்;
• மந்தநிலை;
• தசை வலி;
• அடிக்கடி தொற்று;
• இயக்க நோய்;
• வயிற்று வலி;
• மஞ்சள் காமாலை;
• ஆண் விறைப்புத்தன்மை;
• சிறுநீரக செயல்பாடு குறைந்தது.

இரவில் பாராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா உள்ளவர்களுக்கு இரத்த உறைவு செயல்பாட்டில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் காரணமாக த்ரோம்போசிஸ் வருவதற்கான வாய்ப்பு அதிகம்.

நோயறிதல் எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

பராக்ஸிஸ்மல் இரவுநேர ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிதல் பல சோதனைகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது, அவை:

• இரத்த அணுக்களின் எண்ணிக்கை, பி.என்.எச் உள்ளவர்களில், பான்சிட்டோபீனியா குறிக்கப்படுகிறது, இது அனைத்து இரத்தக் கூறுகளின் குறைவுக்கும் ஒத்திருக்கிறது - இரத்த எண்ணிக்கையை எவ்வாறு விளக்குவது என்று தெரியும்;
• அளவு இலவச பிலிரூபின், இது அதிகரித்துள்ளது;
• ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி மூலம் அடையாளம் காணல் மற்றும் அளவு CD55 மற்றும் CD59 ஆன்டிஜென்கள், அவை இரத்த சிவப்பணுக்களின் மென்படலத்தில் இருக்கும் புரதங்கள் மற்றும் ஹீமோகுளோபினூரியா விஷயத்தில் குறைக்கப்படுகின்றன அல்லது இல்லாதிருக்கின்றன.

இந்த சோதனைகளுக்கு மேலதிகமாக, இரத்தக்கசிவு பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியாவைக் கண்டறிய உதவும் சுக்ரோஸ் சோதனை மற்றும் எச்ஏஎம் சோதனை போன்ற நிரப்பு சோதனைகளை ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் கோரலாம். பொதுவாக நோயறிதல் 40 முதல் 50 வயது வரை நிகழ்கிறது மற்றும் நபரின் உயிர்வாழ்வு 10 முதல் 15 ஆண்டுகள் வரை இருக்கும்.

சிகிச்சை எப்படி

அலோஜெனிக் ஹீமாடோபாய்டிக் ஸ்டெம் செல்களை இடமாற்றம் செய்வதன் மூலமும், ஒவ்வொரு 15 நாட்களுக்கு ஒருமுறை எகுலிஸுமாப் (சோலிரிஸ்) 300 மி.கி என்ற மருந்து மூலமாகவும் இரவு நேர பராக்ஸிஸ்மல் ஹீமோகுளோபினூரியா சிகிச்சையைச் செய்யலாம். இந்த மருந்தை சட்ட நடவடிக்கை மூலம் SUS ஆல் வழங்க முடியும்.

ஃபோலிக் அமிலத்துடன் இரும்புச் சத்து பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, கூடுதலாக ஊட்டச்சத்து மற்றும் இரத்தக் கண்காணிப்புடன்.