வான் வில்ப்ராண்ட் நோய்: அது என்ன, அதை எவ்வாறு அடையாளம் காண்பது மற்றும் சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

உள்ளடக்கம்

• முக்கிய அறிகுறிகள்
• நோயறிதல் எப்படி உள்ளது
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• கர்ப்பத்தில் சிகிச்சை
• சிகிச்சை குழந்தைக்கு மோசமானதா?

வான் வில்ப்ராண்டின் நோய் அல்லது வி.டபிள்யூ.டி என்பது ஒரு மரபணு மற்றும் பரம்பரை நோயாகும், இது வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி (வி.டபிள்யூ.எஃப்) உற்பத்தியின் குறைவு அல்லது இல்லாதிருப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது உறைதல் செயல்பாட்டில் முக்கிய பங்கு வகிக்கிறது. திருத்தத்தின் படி, வான் வில்ப்ராண்டின் நோயை மூன்று முக்கிய வகைகளாக வகைப்படுத்தலாம்:

• வகை 1, இதில் VWF உற்பத்தியில் ஓரளவு குறைவு உள்ளது;
• வகை 2, இதில் உற்பத்தி காரணி செயல்படாது;
• வகை 3, இதில் வான் வில்ப்ராண்ட் காரணியின் முழுமையான குறைபாடு உள்ளது.

எண்டோடெலியத்திற்கு பிளேட்லெட் ஒட்டுதலை ஊக்குவிப்பதற்கும், இரத்தப்போக்கு குறைவதற்கும், நிறுத்துவதற்கும் இந்த காரணி முக்கியமானது, மேலும் இது பிளாஸ்மாவில் பிளேட்லெட் சிதைவைத் தடுக்க முக்கியமானது மற்றும் காரணி X ஐ செயல்படுத்துவதற்கும் அடுக்கு உறைதலைத் தொடர்வதற்கும் அவசியம். பிளேட்லெட் பிளக் வடிவம்.

இந்த நோய் மரபணு மற்றும் பரம்பரை, அதாவது, இது தலைமுறைகளுக்கு இடையில் அனுப்பப்படலாம், இருப்பினும், ஒருவருக்கு சில வகையான தன்னுடல் தாக்க நோய் அல்லது புற்றுநோய் இருக்கும்போது, ​​வயதுவந்த வாழ்க்கையிலும் இதைப் பெறலாம்.

வான் வில்ப்ராண்டின் நோய்க்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் கட்டுப்பாடு, இது மருத்துவரின் வழிகாட்டுதல், நோய் வகை மற்றும் வழங்கப்பட்ட அறிகுறிகளின் படி வாழ்நாள் முழுவதும் செய்யப்பட வேண்டும்.

முக்கிய அறிகுறிகள்

வான் வில்ப்ராண்ட் நோயின் அறிகுறிகள் நோயின் வகையைப் பொறுத்தது, இருப்பினும், மிகவும் பொதுவானவை:

• மூக்கிலிருந்து அடிக்கடி மற்றும் நீடித்த இரத்தப்போக்கு;
• ஈறுகளில் இருந்து மீண்டும் மீண்டும் இரத்தப்போக்கு;
• ஒரு வெட்டுக்குப் பிறகு அதிக இரத்தப்போக்கு;
• மலம் அல்லது சிறுநீரில் இரத்தம்;
• உடலின் பல்வேறு பாகங்களில் அடிக்கடி சிராய்ப்பு;
• மாதவிடாய் அதிகரித்தது.

வழக்கமாக, வான் வில்ப்ராண்ட் வகை 3 நோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு இந்த அறிகுறிகள் மிகவும் கடுமையானவை, ஏனெனில் உறைதலைக் கட்டுப்படுத்தும் புரதத்தின் அதிக குறைபாடு உள்ளது.

நோயறிதல் எப்படி உள்ளது

வான் வில்ப்ராண்ட் நோயைக் கண்டறிவது ஆய்வக சோதனைகள் மூலம் செய்யப்படுகிறது, இதில் இரத்தப்போக்கு நேர சோதனை மற்றும் பிளேட்லெட்டுகளின் அளவு கூடுதலாக VWF மற்றும் பிளாஸ்மா காரணி VIII இன் இருப்பு சரிபார்க்கப்படுகிறது. தவறான-எதிர்மறை முடிவுகளை தவிர்த்து, நோயை சரியான முறையில் கண்டறியும் வகையில், பரீட்சை 2 முதல் 3 முறை மீண்டும் செய்யப்படுவது இயல்பு.

இது ஒரு மரபணு நோயாக இருப்பதால், கர்ப்பத்திற்கு முன்பாகவோ அல்லது அதற்கு முன்பாகவோ மரபணு ஆலோசனை பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, இந்த நோயால் குழந்தை பிறக்கும் அபாயத்தை சரிபார்க்கவும்.

ஆய்வக சோதனைகள் தொடர்பாக, குறைந்த அளவு அல்லது வி.டபிள்யூ.எஃப் மற்றும் காரணி VIII மற்றும் நீடித்த ஏபிடிடி இல்லாதது பொதுவாக அடையாளம் காணப்படுகின்றன.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

வான் வில்ப்ராண்ட் நோய்க்கான சிகிச்சையானது ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட்டின் வழிகாட்டுதலின் படி செய்யப்படுகிறது மற்றும் வாய்வழி சளி, மூக்கு, இரத்தக்கசிவு மற்றும் பல் நடைமுறைகளில் இருந்து இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்தும் திறன் கொண்ட ஆன்டிஃபைப்ரினோலிடிக்ஸ் பயன்பாடு பொதுவாக பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.

கூடுதலாக, டென்மோபிரசின் அல்லது அமினோகாப்ரோயிக் அமிலத்தைப் பயன்படுத்துவதைக் குறிக்கலாம், கூடுதலாக வான் வில்ப்ராண்ட் காரணி செறிவு.

சிகிச்சையின் போது, ​​வான் வில்ப்ராண்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள் மருத்துவ ஆலோசனையின்றி தீவிர விளையாட்டு மற்றும் ஆஸ்பிரின் மற்றும் இப்யூபுரூஃபன் அல்லது டிக்ளோஃபெனாக் போன்ற பிற ஸ்டெராய்டல் அல்லாத அழற்சி எதிர்ப்பு மருந்துகளை உட்கொள்வது போன்ற ஆபத்தான சூழ்நிலைகளைத் தவிர்க்குமாறு அறிவுறுத்தப்படுகிறது.

கர்ப்பத்தில் சிகிச்சை

வான் வில்பிரான்ட் நோயால் பாதிக்கப்பட்ட பெண்கள் ஒரு சாதாரண கர்ப்பத்தை பெறலாம், மருந்துகளின் தேவை இல்லாமல், இருப்பினும், இந்த நோய் ஒரு மரபணு நோயாக இருப்பதால், இந்த நோய் தங்கள் குழந்தைகளுக்கு அனுப்பப்படலாம்.

இந்த சந்தர்ப்பங்களில், கர்ப்ப காலத்தில் நோய்க்கு சிகிச்சையளிப்பது டெஸ்மோபிரசினுடன் பிரசவத்திற்கு 2 முதல் 3 நாட்களுக்கு முன்புதான் செய்யப்படுகிறது, குறிப்பாக அறுவைசிகிச்சை மூலம் பிரசவம் செய்யும்போது, ​​இரத்தப்போக்கைக் கட்டுப்படுத்தவும் பெண்ணின் உயிரைப் பாதுகாக்கவும் இந்த மருந்தின் பயன்பாடு முக்கியமானது. பிரசவத்திற்குப் பின் ஏற்படும் ரத்தக்கசிவு அபாயத்துடன், காரணி VIII மற்றும் VWF இன் அளவுகள் மீண்டும் குறைவதால், இந்த மருந்து பிரசவத்திற்குப் பிறகு 15 நாட்கள் வரை பயன்படுத்தப்படுவதும் முக்கியம்.

இருப்பினும், இந்த கவனிப்பு எப்போதும் தேவையில்லை, குறிப்பாக காரணி VIII அளவுகள் பொதுவாக 40 IU / dl அல்லது அதற்கு மேற்பட்டதாக இருந்தால். அதனால்தான், மருந்துகளைப் பயன்படுத்துவதன் அவசியத்தையும், பெண் மற்றும் குழந்தை இருவருக்கும் ஏதேனும் ஆபத்து இருக்கிறதா என்பதை சரிபார்க்க, ஹீமாட்டாலஜிஸ்ட் அல்லது மகப்பேறியல் நிபுணருடன் அவ்வப்போது தொடர்பு கொள்வது முக்கியம்.

சிகிச்சை குழந்தைக்கு மோசமானதா?

கர்ப்ப காலத்தில் வான் வில்பிரான்ட் நோய் தொடர்பான மருந்துகளின் பயன்பாடு குழந்தைக்கு தீங்கு விளைவிப்பதில்லை, எனவே இது ஒரு பாதுகாப்பான முறையாகும். இருப்பினும், குழந்தைக்கு நோய் இருக்கிறதா இல்லையா என்பதை சரிபார்க்க, பிறப்புக்குப் பிறகு ஒரு மரபணு பரிசோதனையை மேற்கொள்வது அவசியம், அப்படியானால், சிகிச்சையைத் தொடங்க வேண்டும்.