டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபி: அது என்ன, அறிகுறிகள் மற்றும் சிகிச்சை

உள்ளடக்கம்

• முக்கிய அறிகுறிகள்
• நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது
• சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது
• 1. மருந்துகளின் பயன்பாடு
• 2. பிசியோதெரபி அமர்வுகள்
• ஆயுட்காலம் என்ன
• மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள்
• இந்த வகை டிஸ்ட்ரோபிக்கு என்ன காரணம்

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபி என்பது ஆண்களை மட்டுமே பாதிக்கும் ஒரு அரிய மரபணு நோயாகும், மேலும் தசைகளில் புரதத்தின் பற்றாக்குறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது டிஸ்ட்ரோபின் என அழைக்கப்படுகிறது, இது தசை செல்களை ஆரோக்கியமாக வைத்திருக்க உதவுகிறது. எனவே, இந்த நோய் உடலின் முழு தசைகளையும் ஒரு முற்போக்கான பலவீனத்தை ஏற்படுத்துகிறது, இது குழந்தைக்கு உட்கார்ந்து, நிற்க அல்லது நடைபயிற்சி போன்ற முக்கியமான வளர்ச்சி மைல்கற்களை எட்டுவது மிகவும் கடினம்.

பல சந்தர்ப்பங்களில், இந்த நோய் 3 அல்லது 4 வயதிற்குப் பிறகு மட்டுமே அடையாளம் காணப்படுகிறது, குழந்தை நடைபயிற்சி, ஓடுதல், படிக்கட்டுகளில் ஏறுதல் அல்லது தரையிலிருந்து எழுந்திருத்தல் ஆகியவற்றில் மாற்றங்கள் ஏற்பட்டால் மட்டுமே, முதலில் பாதிக்கப்படும் பகுதிகள் இடுப்பு, தொடைகள் மற்றும் தோள்கள். வயதை அதிகரிக்கும்போது, ​​இந்த நோய் அதிக தசைகளை பாதிக்கிறது மற்றும் பல குழந்தைகள் சுமார் 13 வயதில் சக்கர நாற்காலியை சார்ந்து இருக்கிறார்கள்.

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபிக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை, ஆனால் அதன் சிகிச்சையானது நோயின் வளர்ச்சியை தாமதப்படுத்தவும், அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்தவும் மற்றும் சிக்கல்கள் ஏற்படுவதைத் தடுக்கவும் உதவுகிறது, குறிப்பாக இதய மற்றும் சுவாச மட்டங்களில். எனவே, ஒரு குழந்தை மருத்துவர் அல்லது நோயில் நிபுணத்துவம் பெற்ற பிற மருத்துவரிடம் சிகிச்சை பெறுவது மிகவும் முக்கியம்.

முக்கிய அறிகுறிகள்

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபியின் முக்கிய அறிகுறிகள் வழக்கமாக வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டு முதல் 6 வயது வரை அடையாளம் காணப்படுகின்றன, இது படிப்படியாக ஆண்டுகளில் மோசமடைகிறது, சுமார் 13 வயதில், சிறுவன் சக்கர நாற்காலியைச் சார்ந்து இருக்கும் வரை.

மிகவும் பொதுவான அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகள் சில:

• உட்கார்ந்து, நிற்க அல்லது நடக்க தாமதமான திறன்;
• தடுமாறும் அல்லது படிக்கட்டுகளில் ஏற அல்லது ஓடுவதில் சிரமம்;
• கன்றுகளில் அதிகரித்த அளவு, கொழுப்புடன் தசை செல்களை மாற்றுவதன் காரணமாக;
• உங்கள் மூட்டுகளை நகர்த்துவதில் சிரமம், குறிப்பாக உங்கள் கால்களை வளைத்தல்.

இளமை பருவத்தில், நோயின் முதல் கடுமையான சிக்கல்கள் தோன்ற ஆரம்பிக்கலாம், அதாவது, உதரவிதானம் மற்றும் பிற சுவாச தசைகள் பலவீனமடைவதால் சுவாசிப்பதில் சிரமம், மற்றும் இதய தசை பலவீனமடைவதால் இதய பிரச்சினைகள் கூட.

சிக்கல்கள் தோன்றத் தொடங்கும் போது, ​​சிக்கல்களின் சிகிச்சையைச் சேர்க்கவும், வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் மருத்துவர் சிகிச்சையை மாற்றியமைக்க முடியும். மிகவும் கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், மருத்துவமனையில் அனுமதிப்பது கூட அவசியமாக இருக்கலாம்.

நோயறிதலை எவ்வாறு உறுதிப்படுத்துவது

பல சந்தர்ப்பங்களில், வளர்ச்சியின் போது வழங்கப்பட்ட அறிகுறிகள் மற்றும் அறிகுறிகளை மதிப்பிடுவதன் மூலம் மட்டுமே குழந்தை மருத்துவர் டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிரோபியை சந்தேகிக்கிறார்.இருப்பினும், கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸ் (சிபிகே) போன்ற சில நொதிகளின் அளவை அடையாளம் காணவும் இரத்தத்தை உருவாக்க முடியும், இது தசை முறிவு ஏற்படும் போது இரத்தத்தில் வெளியிடப்படுகிறது.

மரபணு சோதனைகளும் உள்ளன, அவை மிகவும் உறுதியான நோயறிதலுக்கு வருவதற்கு உதவுகின்றன, மேலும் அவை நோயின் தோற்றத்திற்கு காரணமான மரபணுக்களில் மாற்றங்களைத் தேடுகின்றன.

சிகிச்சை எவ்வாறு செய்யப்படுகிறது

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபிக்கு எந்த சிகிச்சையும் இல்லை என்றாலும், அதன் விரைவான மோசத்தைத் தடுக்க உதவும் சிகிச்சைகள் உள்ளன மற்றும் அவை அறிகுறிகளைக் கட்டுப்படுத்த அனுமதிக்கின்றன, அத்துடன் சிக்கல்களின் தோற்றமும் உள்ளன. இந்த சிகிச்சைகள் சில:

1. மருந்துகளின் பயன்பாடு

பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், ப்ரெட்னிசோன், ப்ரெட்னிசோலோன் அல்லது டெஃப்லாசாகார்ட் போன்ற கார்டிகோஸ்டீராய்டு மருந்துகளைப் பயன்படுத்தி டச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபியின் சிகிச்சை செய்யப்படுகிறது. இந்த மருந்துகள் வாழ்க்கைக்கு பயன்படுத்தப்பட வேண்டும், மேலும் நோயெதிர்ப்பு மண்டலத்தை ஒழுங்குபடுத்துவதற்கும், அழற்சி எதிர்ப்பு சக்தியாக செயல்படுவதற்கும், தசைகளின் செயல்பாட்டை இழப்பதற்கும் தாமதப்படுத்த வேண்டும்.
இருப்பினும், கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளின் நீடித்த பயன்பாடு பொதுவாக அதிகரித்த பசி, எடை அதிகரிப்பு, உடல் பருமன், திரவம் வைத்திருத்தல், ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், குறுகிய நிலை, உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் நீரிழிவு போன்ற பல பக்க விளைவுகளை ஏற்படுத்துகிறது, மேலும் இது மருத்துவரின் மேற்பார்வையின் கீழ் மட்டுமே பயன்படுத்தப்பட வேண்டும். கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் என்ன, அவை ஆரோக்கியத்தை எவ்வாறு பாதிக்கின்றன என்பதைப் பற்றி மேலும் பாருங்கள்.

2. பிசியோதெரபி அமர்வுகள்

பொதுவாக டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராஃபிக்கு சிகிச்சையளிக்கப் பயன்படுத்தப்படும் பிசியோதெரபி வகைகள் மோட்டார் மற்றும் சுவாச கினீசியோதெரபி மற்றும் ஹைட்ரோ தெரபி ஆகும், அவை நடக்க இயலாமை தாமதப்படுத்துதல், தசை வலிமையைப் பராமரித்தல், வலியைக் குறைத்தல் மற்றும் சுவாச சிக்கல்கள் மற்றும் எலும்பு முறிவுகளைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன.

ஆயுட்காலம் என்ன

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபியின் ஆயுட்காலம் 16 முதல் 19 வயது வரை இருந்தது, இருப்பினும், மருத்துவத்தின் முன்னேற்றம் மற்றும் புதிய சிகிச்சைகள் மற்றும் கவனிப்பின் தோற்றத்துடன், இந்த எதிர்பார்ப்பு அதிகரித்துள்ளது. இவ்வாறு, மருத்துவர் பரிந்துரைத்த சிகிச்சைக்கு உட்படுத்தும் ஒருவர் 30 வயதைத் தாண்டி வாழவும், ஒப்பீட்டளவில் இயல்பான வாழ்க்கையை வாழவும் முடியும், ஆண்கள் கூட 50 வயதிற்கு மேல் வாழும் நோய்கள் கூட.

மிகவும் பொதுவான சிக்கல்கள்

டுச்சேன் தசைநார் டிஸ்டிராபியால் ஏற்படும் முக்கிய சிக்கல்கள்:

• கடுமையான ஸ்கோலியோசிஸ்;
• சுவாசிப்பதில் சிரமம்;
• நிமோனியா;
• இதய பற்றாக்குறை;
• உடல் பருமன் அல்லது ஊட்டச்சத்து குறைபாடு.

கூடுதலாக, இந்த டிஸ்ட்ரோபி நோயாளிகளுக்கு மிதமான மனநல குறைபாடு ஏற்படக்கூடும், ஆனால் இந்த பண்பு நோயின் காலம் அல்லது தீவிரத்தோடு இணைக்கப்படவில்லை.

இந்த வகை டிஸ்ட்ரோபிக்கு என்ன காரணம்

ஒரு மரபணு நோயாக, டி.எம்.டி மரபணுவான டிஸ்ட்ரோபின் புரதத்தை உடலில் உற்பத்தி செய்வதற்கு காரணமான மரபணுக்களில் ஒன்றில் ஒரு பிறழ்வு ஏற்படும் போது டுச்சென்னின் தசைநார் டிஸ்டிராபி நிகழ்கிறது. இந்த புரதம் மிகவும் முக்கியமானது, ஏனெனில் இது காலப்போக்கில் தசை செல்கள் ஆரோக்கியமாக இருக்க உதவுகிறது, சாதாரண தசை சுருக்கம் மற்றும் தளர்வு காரணமாக ஏற்படும் காயங்களிலிருந்து அவற்றைப் பாதுகாக்கிறது.

இதனால், டி.எம்.டி மரபணு மாற்றப்படும்போது, ​​போதுமான புரதம் உற்பத்தி செய்யப்படுவதில்லை மற்றும் காலப்போக்கில் தசைகள் பலவீனமடைந்து காயங்களுக்கு ஆளாகின்றன. இந்த புரதம் இயக்கத்தை கட்டுப்படுத்தும் தசைகளுக்கும், இதய தசைக்கும் முக்கியமானது.