அகம்மக்ளோபுலினீமியா

அகம்மக்ளோபுலினீமியா என்பது ஒரு மரபுவழி கோளாறு ஆகும், இதில் ஒரு நபருக்கு இம்யூனோகுளோபுலின்ஸ் எனப்படும் பாதுகாப்பு நோயெதிர்ப்பு அமைப்பு புரதங்கள் மிகக் குறைவாக உள்ளன. இம்யூனோகுளோபின்கள் ஒரு வகை ஆன்டிபாடி. இந்த ஆன்டிபாடிகளின் குறைந்த அளவு உங்களுக்கு தொற்றுநோய்களைப் பெறுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம்.

இது ஆண்களை முக்கியமாக பாதிக்கும் ஒரு அரிய கோளாறு. இது மரபணு குறைபாட்டால் ஏற்படுகிறது, இது பி லிம்போசைட்டுகள் எனப்படும் சாதாரண, முதிர்ந்த நோயெதிர்ப்பு உயிரணுக்களின் வளர்ச்சியைத் தடுக்கிறது.

இதன் விளைவாக, உடல் மிகக் குறைவான (ஏதேனும் இருந்தால்) இம்யூனோகுளோபின்களை உருவாக்குகிறது. நோயெதிர்ப்பு மறுமொழியில் இம்யூனோகுளோபின்கள் முக்கிய பங்கு வகிக்கின்றன, இது நோய் மற்றும் தொற்றுநோயிலிருந்து பாதுகாக்கிறது.

இந்த கோளாறு உள்ளவர்கள் மீண்டும் மீண்டும் தொற்றுநோய்களை உருவாக்குகிறார்கள். பொதுவான நோய்த்தொற்றுகள் போன்ற பாக்டீரியாக்கள் காரணமாக உள்ளன Haemophilus இன்ஃப்ளுயன்ஸா, நிமோகோகி (ஸ்ட்ரெப்டோகாக்கஸ் நிமோனியா), மற்றும் ஸ்டேஃபிளோகோகி. நோய்த்தொற்றின் பொதுவான தளங்கள் பின்வருமாறு:

• இரைப்பை குடல்
• மூட்டுகள்
• நுரையீரல்
• தோல்
• மேல் சுவாச பாதை

அகம்மக்ளோபுலினீமியா மரபுரிமையாகும், அதாவது உங்கள் குடும்பத்தில் உள்ள மற்றவர்களுக்கு இந்த நிலை இருக்கலாம்.

அறிகுறிகள் அடிக்கடி எபிசோடுகளை உள்ளடக்குகின்றன:

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி (காற்றுப்பாதை தொற்று)
• நாள்பட்ட வயிற்றுப்போக்கு
• கான்ஜுன்க்டிவிடிஸ் (கண் தொற்று)
• ஓடிடிஸ் மீடியா (நடுத்தர காது தொற்று)
• நிமோனியா (நுரையீரல் தொற்று)
• சினூசிடிஸ் (சைனஸ் தொற்று)
• தோல் நோய்த்தொற்றுகள்
• மேல் சுவாசக்குழாய் தொற்று

நோய்த்தொற்றுகள் பொதுவாக வாழ்க்கையின் முதல் 4 ஆண்டுகளில் தோன்றும்.

பிற அறிகுறிகள் பின்வருமாறு:

• மூச்சுக்குழாய் அழற்சி (நுரையீரலில் உள்ள சிறிய காற்று சாக்குகள் சேதமடைந்து விரிவடையும் ஒரு நோய்)
• அறியப்பட்ட காரணமின்றி ஆஸ்துமா

இம்யூனோகுளோபின்களின் அளவை அளவிடும் இரத்த பரிசோதனைகளால் இந்த கோளாறு உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது.

சோதனைகள் பின்வருமாறு:

• சுற்றும் பி லிம்போசைட்டுகளை அளவிட ஓட்டம் சைட்டோமெட்ரி
• இம்யூனோ எலக்ட்ரோபோரேசிஸ் - சீரம்
• அளவு இம்யூனோகுளோபின்கள் - IgG, IgA, IgM (பொதுவாக நெஃபெலோமெட்ரி மூலம் அளவிடப்படுகிறது)

சிகிச்சையில் நோய்த்தொற்றுகளின் எண்ணிக்கை மற்றும் தீவிரத்தை குறைக்க நடவடிக்கை எடுப்பது அடங்கும். பாக்டீரியா தொற்றுநோய்களுக்கு சிகிச்சையளிக்க நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகள் பெரும்பாலும் தேவைப்படுகின்றன.

நோயெதிர்ப்பு சக்தியை அதிகரிக்க இம்யூனோகுளோபின்கள் ஒரு நரம்பு வழியாக அல்லது ஊசி மூலம் கொடுக்கப்படுகின்றன.

எலும்பு மஜ்ஜை மாற்றுதல் கருதப்படலாம்.

இந்த வளங்கள் agammaglobulinemia பற்றிய கூடுதல் தகவல்களை வழங்க முடியும்:

• நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு அறக்கட்டளை - Primaryimmune.org
• அரிய கோளாறுகளுக்கான தேசிய அமைப்பு - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM மரபியல் முகப்பு குறிப்பு - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

இம்யூனோகுளோபுலின்ஸுடன் சிகிச்சையளிப்பது இந்த கோளாறு உள்ளவர்களின் ஆரோக்கியத்தை பெரிதும் மேம்படுத்தியுள்ளது.

சிகிச்சையின்றி, மிகவும் கடுமையான நோய்த்தொற்றுகள் ஆபத்தானவை.

இதன் விளைவாக ஏற்படக்கூடிய சுகாதார பிரச்சினைகள்:

• கீல்வாதம்
• நாள்பட்ட சைனஸ் அல்லது நுரையீரல் நோய்
• அரிக்கும் தோலழற்சி
• குடல் மாலாப்சார்ப்ஷன் நோய்க்குறிகள்

உங்கள் உடல்நலப் பாதுகாப்பு வழங்குநருடன் சந்திப்புக்கு அழைக்கவும்:

• நீங்கள் அல்லது உங்கள் குழந்தை அடிக்கடி தொற்றுநோய்களை அனுபவித்திருக்கிறீர்கள்.
• உங்களிடம் அகம்மக்ளோபுலினீமியா அல்லது மற்றொரு நோயெதிர்ப்பு குறைபாட்டின் குடும்ப வரலாறு உள்ளது, மேலும் நீங்கள் குழந்தைகளைப் பெற திட்டமிட்டுள்ளீர்கள். மரபணு ஆலோசனை பற்றி வழங்குநரிடம் கேளுங்கள்.

அகம்மக்ளோபுலினீமியா அல்லது பிற நோயெதிர்ப்பு குறைபாடுகளின் குடும்ப வரலாறு கொண்ட வருங்கால பெற்றோருக்கு மரபணு ஆலோசனை வழங்கப்பட வேண்டும்.

புருட்டனின் அகம்மக்ளோபுலினீமியா; எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட அகமக்ளோபுலினீமியா; நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு - அகம்மக்ளோபுலினீமியா; இம்யூனோடெப்ரெஸ் - அகம்மக்ளோபுலினீமியா; நோயெதிர்ப்பு தடுப்பு - அகம்மக்ளோபுலினீமியா

• ஆன்டிபாடிகள்

கன்னிங்ஹாம்-ரண்டில்ஸ் சி. முதன்மை நோயெதிர்ப்பு குறைபாடு நோய்கள். இல்: கோல்ட்மேன் எல், ஷாஃபர் ஏஐ, பதிப்புகள். கோல்ட்மேன்-சிசில் மருத்துவம். 26 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 236.

பை எஸ்.ஒய், நோட்டரங்கேலோ எல்.டி. லிம்போசைட் செயல்பாட்டின் பிறவி கோளாறுகள். இல்: ஹாஃப்மேன் ஆர், பென்ஸ் இ.ஜே, சில்பர்ஸ்டீன் எல், மற்றும் பலர், பதிப்புகள். ஹீமாட்டாலஜி: அடிப்படைக் கோட்பாடுகள் மற்றும் பயிற்சி. 7 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2018: அத்தியாயம் 51.

சல்லிவன் கே.இ., பக்லி ஆர்.எச். ஆன்டிபாடி உற்பத்தியின் முதன்மை குறைபாடுகள். இல்: கிளீக்மேன் ஆர்.எம்., செயின்ட் கெம் ஜே.டபிள்யூ, ப்ளம் என்.ஜே, ஷா எஸ்.எஸ்., டாஸ்கர் ஆர்.சி, வில்சன் கே.எம்., பதிப்புகள். குழந்தை மருத்துவத்தின் நெல்சன் பாடநூல். 21 வது பதிப்பு. பிலடெல்பியா, பி.ஏ: எல்சேவியர்; 2020: அத்தியாயம் 150.